Pierwotne nadciśnienie płucne: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Pierwotne nadciśnienie płucne to pierwotnie utrzymujący się wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej o nieznanym pochodzeniu.

Choroba opiera się na koncentrycznym zwłóknieniu, przeroście tętnicy płucnej przyśrodkowej i jej gałęziach, a także wielu zespoleniach tętniczo-żylnych.

Przyczyna i patogeneza pierwotnego nadciśnienia płucnego są nieznane. Przy okazji patogenezy istnieją 2 założenia:

1. Choroba jest uwarunkowana genetycznie, a jej podstawą jest naruszenie centralnej regulacji napięcia naczyniowego.
2. Choroba jest wrodzone lub nabyte zaburzenia wytwarzania substancji czynnych zwężające naczynia: serotoniny endotelina, angiotensyna II ze zwiększeniem agregacji płytek krwi i tworzeniu microthrombi w mikrokrążeniu płuc. Opracowuje przebudowę naczyń płucnych.

Yu.N. Belenkov i E. Chazova (1999) wyróżniają 4 typy morfologiczne pierwotnego nadciśnienia płucnego:

• pleksogenna arteriopatia płuc - porażenie tętnic typu mięśniowego i tętniczek płuc (proces jest odwracalny);
• nawracająca płucna choroba zakrzepowo-zatorowa - organiczne obturacyjne uszkodzenie tętnic mięśniowych i tętniczek płucnych; skrzepy różnych recept na organizację;
• płucna choroba okluzyjna płucna - proliferacja i zwłóknienie błony wewnętrznej małych żył i żył płucnych, okluzja naczyń przedkapilarnych;
• hemangiomatoza naczyń włosowatych płucnych - łagodne nieprzerzutowe formacje naczyniowe.

Objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego

1. Najbardziej typowymi subiektywnymi objawami są uczucie uduszenia nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, szybkim zmęczeniu, czasami bólach w klatce piersiowej i kołataniu serca, omdleniu, atakach zawrotów głowy.
2. Badany - zadyszka, wyraźna rozlana sinica, brak kaszlu z flegmą, zmiana paliczków końcowych w postaci "podudzia" i paznokcie - w postaci "szkiełka zegarkowego".
3. Często zdarzają się kryzysy nadciśnieniowe w małym krążku krwi (opisanym w artykule " Serce płucne ").
4. Obiektywne objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego podzielono na dwie grupy.

Objawy przerostu mięśnia sercowego prawej komory:

• pulsacja skurczowa prawej komory w rejonie nadbrzusza;
• rozszerzenie granicy osłabienia serca z powodu prawej komory;
• Zmiany EKG (patrz "Serce płucne");
• Objawy RTG: wysunięcie odpływu prawej komory - pnia płucnego w prawym przednim skośnym położeniu pacjenta. Wraz ze wzrostem stopnia przerostu prawej komory, zmienia się również droga dopływu, co prowadzi do zwiększenia łuku prawej komory w pozycji skośnej przedniej lewej. Komora zbliża się do przednio-bocznego konturu klatki piersiowej, a jej największa wypukłość przesuwa się w kierunku przepony, ostrość kąta sercowo-przeponowego maleje. Objawy rozszerzenia serca obejmują wzrost serca w prawo i lewo, wyprostowanie kątów sercowo-naczyniowych i przeponowych. W przyszłości pojawią się oznaki wzrostu prawego przedsionka w wyniku pojawiającej się względnej niewydolności zastawki trójdzielnej. Prawe przedsionek wystaje do przodu powyżej łuku prawej komory w lewym skośnym położeniu, w pozycji przedniej wzrost prawego przedsionka prowadzi do zwiększenia prawej poprzecznej wielkości serca;
• echokardiograficzne oznaki zwiększenia prawej komory. Wraz z rozwojem niewydolności prawej komory wzrasta wątroba, pojawiają się obrzęki, wodobrzusze.

Objawy nadciśnienia płucnego:

• nacisk II ton na tętnicę płucną i jej rozszczepienie;
• dylatacja tętnicy płucnej;
• rozkurczowy szmer nad tętnicą płucną z powodu względnej niewydolności zastawek tętnicy płucnej;
• na rentgenogramie klatki piersiowej - wystawać tułów tętnicy płucnej, poszerzając główne gałęzie i zwężając mniejsze.

5. Ostateczne rozpoznanie pierwotnego tętniczego nadciśnienia płucnego opiera się na wynikach cewnikowania serca, tętnicy płucnej i angiokardio-pofonii. Metody te pozwalają wykluczyć wrodzoną chorobę serca, określić stopień nadciśnienia w małym krążeniu krwi i przeciążenie prawego serca, aby potwierdzić wyjątkowo wysokie wartości całkowitego oporu płucnego przy normalnym ciśnieniu płucno-kapilarnym. Angiopulmonografia obejmuje poszerzony tętniczo pień tętnicy płucnej, szerokie gałęzie, zwężenie tętnic płuc obwodowych. Segmentowe gałęzie tętnicy płucnej są jakby odcięte w wysokim stopniu nadciśnienia płucnego, małe gałęzie nie są widoczne, faza miąższowa nie jest wykrywana. Tempo przepływu krwi jest znacznie zmniejszone. Angiokardiografia powinna być wykonywana tylko w specjalnie wyposażonych aparatach rentgenowskich z wielką starannością, ponieważ po wprowadzeniu środka kontrastowego może pojawić się kryzys nadciśnieniowy, z którego pacjent jest trudny do usunięcia.
6. Radioizotopowe skanowanie płuc ujawnia rozlany spadek akumulacji izotopów.

Program badania pierwotnego nadciśnienia płucnego

1. Częste badania krwi, testy moczu.
2. Biochemiczne badanie krwi: frakcje białek i białek, seromukoid, haptoglobina, SRP, kwasy sialowe.
3. EKG.
4. Echokardiografia.
5. Radiografia serca i płuc.
6. Spirografia.
7. Cewnikowanie serca i tętnica płucna.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Skanowanie radioizotopowe płuc.

Leczenie pierwotnego nadciśnienia płucnego

Pierwotne nadciśnienie płucne - chorobą o nieznanej etiologii, znamienny pierwotnym uszkodzeniem śródbłonka koncentryczne zwłóknienia i martwicy ścian gałęzi tętnicy płucnej, w wyniku gwałtownego wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym i przerost prawej komory serca.

Leczenie etiologiczne nie istnieje. Główne zasady leczenia patogenetycznego są następujące.

1. Ograniczenie obciążeń izometrycznych.
2. Aktywne leczenie infekcji płucnych.
3. Leczenie wazodylatatorów:
   • leczenie antagonistami wapnia (zwykle stosuje się nifedypinę, diltiazem). W przypadku nadwrażliwości na antagonistów wapnia, 5-letnie przeżycie wynosi 95%, w przypadku jego braku 36%. Jeśli pacjenci są wrażliwi na antagonistów wapnia, wówczas przy długotrwałej długotrwałej terapii następuje poprawa w klasie czynnościowej i odwrotny rozwój przerostu prawej komory. Wrażliwość na antagonistów wapnia obserwowana jest tylko w 26% przypadków;
   • prostacykliny traktowania (prosgaglandin wytwarzane przez śródbłonek naczyniowy i ma wyraźny wpływ vazodilataruyuschim i przeciwpłytkowe) - jest stosowana w leczeniu pierwotnego nadciśnienia płucnego, leczenie opornego drugiej prostacykliny metodami..Lechenie indukuje trwałe zmniejszenie naczyniowego oporu płucnego, rozkurczowe ciśnienie tętnicze w płucach, zwiększone przeżycie chorych;
   • odenozinom zabieg wykonywany pod ostrym dalszego ciśnienia poprawia się w tętnicy płucnej (tak zwane skoku w krążeniu płucnym) adenozyna jest podawany dożylnie przez wlew przy początkowej szybkości 50 ug / kg / min zwiększenie jej co 2 minuty a najbardziej skuteczne. Obniżenie płucnego oporu naczyniowego występuje średnio o 37%. Dzięki bardzo krótkiemu, ale silnemu działaniu rozszerzającemu naczynia, podawanie pojedynczej adenozyny jest bezpieczne i skuteczne.
4. leki przeciwzakrzepowe (zwłaszcza warfaryny, dawka początkowa 6-10 mg przy stopniowym spadkiem kontroli aktywowany częściowy czas tromboplastyny) prowadzi do poprawy stanu systemu mikrokrążenia, które zwiększają przeżywalność pacjentów. Leczenie antykoagulantami odbywa się bez przeciwwskazań do ich stosowania (skaza krwotoczna, wrzód dwunastnicy i wrzód żołądka). Istnieje punkt widzenia na temat większej skuteczności leczenia lekami przeciwpłytkowymi (dawka 0,12-0 0,325 na dzień przez długi czas).
5. Leczenie moczopędne jest przepisywane ze znacznym wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku i objawami niewydolności prawej komory.
6. Terapia tlenowa jest zalecana w przypadku ciężkiej hipoksemii.
7. W ostrej niewydolności prawej komory serca leczonych dobutaminy w dawce od 2,5 do 15 ng / kg / min do fiolki zawierającej 250 mg preparatu proszkowego podawano 10 ml rozpuszczalnika (5% roztwór glukozy), po czym wszystkie przeniesiono do fiolki z 500 ml 5% roztworu glukoza (w 1 ml tego roztworu zawiera 500 μg leku, w 1 kropli - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]