Pierwotne nadciśnienie płucne: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Pierwotne nadciśnienie płucne jest to pierwotny, przewlekły wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej o nieznanej przyczynie.

Choroba ta jest wynikiem koncentrycznego włóknienia, przerostu błony środkowej tętnicy płucnej i jej odgałęzień, a także licznych zespoleń tętniczo-żylnych.

Przyczyna i patogeneza pierwotnego nadciśnienia płucnego są nieznane. Istnieją 2 hipotezy dotyczące patogenezy:

1. Choroba ma podłoże genetyczne i powstaje w wyniku zaburzenia centralnej regulacji napięcia naczyń.
2. Choroba opiera się na wrodzonym lub nabytym zaburzeniu produkcji aktywnych czynników zwężających naczynia krwionośne: serotoniny, endoteliny, angiotensyny II ze zwiększoną agregacją płytek krwi i powstawaniem mikrozakrzepów w łożysku mikrokrążenia płuc. Rozwija się przebudowa naczyń płucnych.

Yu. N. Belenkovi i E. Chazova (1999) wyróżniają 4 typy morfologiczne pierwotnego nadciśnienia płucnego:

• arteriopatia płucna pleksogeniczna – uszkodzenie tętnic mięśniowych i tętniczek płucnych (proces odwracalny);
• nawracająca zatorowość płucna - organiczne zmiany niedrożnościowe tętnic mięśniowych i tętniczek płucnych; skrzepy o różnym wieku organizacji;
• choroba żył płucnych - rozrost i włóknienie błony wewnętrznej małych żył i żyłek płucnych, niedrożność naczyń przedwłośniczkowych;
• Hemangiomatoza włośniczkowa płuc jest łagodną, nieprzerzutową zmianą naczyniową.

Objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego

1. Do najbardziej typowych subiektywnych objawów należą: uczucie duszności nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, szybkie męczenie się, czasami ból w klatce piersiowej i kołatanie serca, omdlenia i zawroty głowy.
2. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: duszność, wyraźną rozsianą sinicę, brak kaszlu z odkrztuszaniem plwociny, zmiany w paliczkach końcowych w postaci „pałeczek” i paznokciach w postaci „szkła zegarkowego”.
3. Często obserwuje się kryzysy nadciśnieniowe w krążeniu płucnym (opisane w artykule „ Serce płucne ”).
4. Objawy obiektywne pierwotnego nadciśnienia płucnego dzielą się na dwie grupy.

Objawy przerostu prawej komory serca:

• tętno skurczowe prawej komory w okolicy nadbrzusza;
• poszerzenie granicy otępienia serca spowodowanego przez prawą komorę;
• Zmiany w EKG (patrz „Serce płucne”);
• Objawy radiologiczne: uwypuklenie drogi odpływu prawej komory - pnia płucnego w prawym przednim skośnym położeniu pacjenta. Wraz ze wzrostem stopnia przerostu prawej komory zmieniają się również drogi napływu, co prowadzi do zwiększenia wysokości łuku prawej komory w przednim lewym skośnym położeniu. Komora zbliża się do przednio-bocznego konturu klatki piersiowej, a jej największa wypukłość przesuwa się w kierunku przepony, ostrość kąta przeponowo-sercowego maleje. Do objawów rozszerzenia serca zalicza się zwiększenie serca w prawo i lewo, wyprostowanie kątów przeponowo-sercowych. Później pojawiają się objawy zwiększenia prawego przedsionka w wyniku powstałej względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej. Prawy przedsionek w położeniu skośnym lewym wystaje ku przodowi ponad łuk prawej komory, w położeniu przednim zwiększenie prawego przedsionka powoduje zwiększenie prawego przekroju poprzecznego serca;
• echokardiograficzne objawy powiększenia prawej komory. Wraz z rozwojem niewydolności prawej komory, wątroba powiększa się, pojawia się obrzęk i wodobrzusze.

Objawy nadciśnienia płucnego:

• zaakcentowanie drugiego tonu na tętnicy płucnej i jej rozdwojenie;
• rozszerzenie tętnicy płucnej przez perkusję;
• szmer rozkurczowy nad tętnicą płucną wywołany względną niewydolnością zastawek tętnicy płucnej;
• Na zdjęciu RTG klatki piersiowej - uwypuklenie pnia tętnicy płucnej, poszerzenie gałęzi głównych i zwężenie gałęzi mniejszych.

5. Ostateczna diagnoza pierwotnego nadciśnienia płucnego opiera się na wynikach cewnikowania serca, cewnikowania tętnicy płucnej i angiokardiopulmonografii. Metody te pozwalają wykluczyć wrodzoną wadę serca, określić stopień nadciśnienia płucnego i przeciążenia prawej komory serca oraz stwierdzić ekstremalnie wysokie wartości całkowitego oporu płucnego przy prawidłowym ciśnieniu płucno-włośniczkowym. Angiopulmonografia wykazuje tętniakowato poszerzony pień tętnicy płucnej, jej szerokie odgałęzienia i zwężenie tętnic obwodowych części płuc. Odcinkowe gałęzie tętnicy płucnej są jakby odcięte przy wysokim stopniu nadciśnienia płucnego, małe odgałęzienia nie są widoczne, a faza miąższowa nie jest wykrywana. Prędkość przepływu krwi jest gwałtownie spowolniona. Angiokardiografię należy wykonywać wyłącznie w specjalnie wyposażonych salach operacyjnych rentgenowskich z dużą ostrożnością, ponieważ po podaniu środka kontrastowego może dojść do kryzysu nadciśnienia płucnego, z którego pacjentowi trudno się wybudzić.
6. Badanie radioizotopowe płuc ujawnia rozproszony spadek wychwytu izotopów.

Program badań przesiewowych w kierunku pierwotnego nadciśnienia płucnego

1. Ogólne badania krwi i moczu.
2. Biochemia krwi: białko i frakcje białkowe, seromukoid, haptoglobina, CRP, kwasy sialowe.
3. EKG.
4. Echokardiografia.
5. Zdjęcie rentgenowskie serca i płuc.
6. Spirometria.
7. Cewnikowanie tętnicy sercowej i płucnej.
8. Angiokardiopulmonografia.
9. Skanowanie płuc radioizotopowe.

Leczenie pierwotnego nadciśnienia płucnego

Pierwotne nadciśnienie płucne to choroba o nieznanej etiologii, charakteryzująca się pierwotnym uszkodzeniem śródbłonka, koncentrycznym włóknieniem i martwicą ścian odgałęzień tętnic płucnych, co prowadzi do gwałtownego wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym i przerostu prawej komory serca.

Nie ma leczenia etiologicznego. Główne zasady leczenia patogenetycznego są następujące.

1. Ograniczenia obciążeń izometrycznych.
2. Aktywne leczenie infekcji płuc.
3. Leczenie za pomocą leków rozszerzających naczynia krwionośne:
   • leczenie antagonistami wapnia (najczęściej nifedypiną, diltiazemem). W przypadku wrażliwości na antagonistów wapnia 5-letnie przeżycie wynosi 95%, w jej braku – 36%. Jeśli pacjenci są wrażliwi na antagonistów wapnia, to przy długotrwałej, wieloletniej terapii obserwuje się poprawę klasy czynnościowej i odwrócenie rozwoju przerostu prawej komory. Wrażliwość na antagonistów wapnia odnotowuje się tylko w 26% przypadków;
   • leczenie prostacykliną (prostaglandyną wytwarzaną przez śródbłonek naczyniowy i wykazującą wyraźne działanie rozszerzające naczynia krwionośne i przeciwpłytkowe) – jest stosowane w leczeniu pierwotnego nadciśnienia płucnego opornego na inne metody leczenia. Leczenie prostacykliną prowadzi do trwałego zmniejszenia oporu naczyniowego płuc, ciśnienia rozkurczowego w tętnicy płucnej i zwiększenia przeżywalności pacjentów;
   • Leczenie adenozyną przeprowadza się przy gwałtownym, jeszcze większym zwiększeniu ciśnienia w układzie tętnic płucnych (tzw. kryzys w krążeniu płucnym), adenozynę podaje się dożylnie w postaci wlewu w początkowej szybkości 50 mcg/kg/min, zwiększając ją co 2 minuty do maksymalnej skutecznej szybkości. Redukcja oporu naczyniowego płuc następuje średnio o 37%. Ze względu na bardzo krótkotrwałe, ale silne działanie rozszerzające naczynia krwionośne, pojedyncze podanie adenozyny jest bezpieczne i skuteczne.
4. Leczenie środkami przeciwzakrzepowymi (w szczególności warfaryną, w początkowej dawce dobowej 6-10 mg ze stopniowym zmniejszaniem pod kontrolą częściowo aktywowanego czasu tromboplastyny) poprawia stan mikrokrążenia, zwiększa przeżywalność pacjentów. Leczenie środkami przeciwzakrzepowymi przeprowadza się w przypadku braku przeciwwskazań do ich stosowania (skaza krwotoczna, choroba wrzodowa dwunastnicy i żołądka). Istnieje pogląd na większą celowość leczenia środkami przeciwpłytkowymi (aspiryna 0,160-0,325 dziennie przez długi czas).
5. Leczenie diuretykami zaleca się w przypadku znacznego wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku i objawów niewydolności prawej komory.
6. W przypadku ciężkiej hipoksemii zaleca się terapię tlenową.
7. W ostrej niewydolności prawej komory leczenie prowadzi się dobutaminą w dawce 2,5 do 15 µg/kg/min: do fiolki zawierającej 250 mg proszku leku wprowadza się 10 ml rozpuszczalnika (5% roztwór glukozy), następnie całość przelewa się do fiolki z 500 ml 5% roztworu glukozy (1 ml takiego roztworu zawiera 500 µg leku, 1 kropla - 25 µg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]