Rak mózgu u dzieci

W ciągu ostatnich trzech dekad, według Międzynarodowej Agencji Badań nad Rakiem (IARC), znaczny wzrost odsetka chorób onkologicznych występujących w dzieciństwie wzbudził szczególne zaniepokojenie. Jednocześnie rak mózgu u dzieci (obok białaczki) jest najczęstszą patologią.

Pierwotny, czyli początkowo rozwijający się nowotwór patologiczny mózgu, jest typowy dla dzieci. Natomiast przerzutowy (lub wtórny) rak mózgu u dzieci diagnozuje się znacznie rzadziej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny raka mózgu u dzieci

Powszechnie przyjmuje się, że etiologia nowotworów złośliwych o różnej lokalizacji wiąże się z zaburzeniem obrony przeciwnowotworowej organizmu, do którego dochodzi w wyniku niewydolności układu odpornościowego po narażeniu na czynniki rakotwórcze. Najczęściej prowadzi to do mutacji zdrowych komórek. Jednak do tej pory nie ustalono wiarygodnych przyczyn raka mózgu u dzieci, a właściwie raka pierwotnego. A wtórny rak mózgu pojawia się, gdy zajęte są inne narządy - jako przerzuty.

Na przykład wtórny rak mózgu u dzieci rozwija się w przypadku siatkówczaka, genetycznie uwarunkowanego wrodzonego nowotworu siatkówki, który zwykle pojawia się między 18. a 2,5. rokiem życia.

Eksperci uważają, że działanie promieniowania jonizującego i długofalowego promieniowania ultrafioletowego, a także rakotwórcze działanie niektórych substancji chemicznych (formaldehydu, chlorku winylu, azbestu, benzopirenu, związków arsenu, chromu, niklu itp.) to czynniki zwiększające ryzyko rozwoju złośliwych guzów mózgu u dzieci.

Wśród pośrednich przyczyn raka mózgu u dzieci ważną rolę odgrywają choroby, które obniżają obronę układu odpornościowego, a także obecność chorób onkologicznych w historii rodzinnej. Chociaż według statystyk klinicznych czynnik dziedziczny w etiologii raka mózgu u dzieci jest zauważany tylko w 5% przypadków.

[ 6 ], [ 7 ]

Objawy raka mózgu u dzieci

Najczęstszymi postaciami pierwotnego raka mózgu u dzieci są glejaki (gwiaździaki) i rdzeniaki.

W przypadku glejaka guz rozwija się w komórkach glejowych móżdżku i pnia mózgu - astrocytach. Medulloblastoma (melanotyczny lub lipomatous granuloblastoma) to wrodzony guz mózgu zlokalizowany w środkowej i półkulach móżdżku. Ta postać raka mózgu zwykle rozwija się u dzieci w wieku od dwóch do dziesięciu lat, ale często jest diagnozowana u nastolatków.

Biorąc pod uwagę wielkość zmiany, jej najczęstszą lokalizację i stadium choroby, u dzieci obserwuje się następujące objawy raka mózgu:

• ciągłe bóle głowy (rano - intensywne);
• osłabienie, wzmożone zmęczenie, apatia i senność;
• zmniejszony apetyt i masa ciała;
• nudności i wymioty;
• zaburzenia koordynacji ruchów;
• drgawki, omdlenia i halucynacje;
• częściowy jednostronny paraliż (niedowład połowiczy);
• zmniejszona wrażliwość jednej połowy ciała (hemihipestezja);
• zaburzenia mowy, pogorszenie wzroku i widzenie podwójne
• odchylenia behawioralne
• gromadzenie się nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego w jamie czaszki (wodogłowie).

Diagnostyka raka mózgu u dzieci

Wszystkie metody diagnostyki raka mózgu u dzieci mają na celu określenie konkretnego rodzaju guza, jego dokładnej lokalizacji i rozległości uszkodzenia tkanek.

Przede wszystkim lekarz bada pacjenta i sprawdza jego funkcje neurologiczne - reakcje odruchowe, napięcie mięśniowe, koordynację ruchów itp. Aby wykryć ewentualne zapalenie nerwu wzrokowego, należy wykonać badanie oczu (za pomocą oftalmoskopu).

Aby odróżnić nowotwory pod kątem ich złośliwej patogenezy, a także określić lokalizację guza, konieczne jest badanie mózgu przy użyciu nowoczesnych metod wizualizacji, takich jak CT (tomografia komputerowa) i MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego). Dane na temat złośliwego charakteru nowotworów uzyskuje się również za pomocą badania histologicznego tkanki guza, w którym wymagana jest biopsja.

Według neuroonkologów biopsja w celu zdiagnozowania raka mózgu u dzieci jest poważną interwencją chirurgiczną wykonywaną w znieczuleniu ogólnym. Podczas tej operacji możliwe jest nie tylko pobranie próbki tkanki do badania, ale także - w zależności od charakteru guza - próba jego usunięcia. Jest to jednak dość rzadkie.

MRS - spektroskopia rezonansu magnetycznego - jest wykonywana w celu identyfikacji metabolitów komórek nowotworowych i określenia rodzaju raka mózgu u dzieci. A aby określić zakres rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych i poziom ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wykonuje się nakłucie kręgosłupa (lędźwiowe) w znieczuleniu miejscowym.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie raka mózgu u dzieci

Leczenie objawowe raka mózgu u dzieci obejmuje: kortykosteroidy w celu zmniejszenia obrzęku tkanki mózgowej oraz leki przeciwdrgawkowe w celu zatrzymania skurczów mięśni. Wszystkie inne metody leczenia są ukierunkowane bezpośrednio na guz nowotworowy. Obejmują one chirurgiczne usunięcie guza, radioterapię i chemioterapię.

Chemioterapia jest wykonywana poprzez podawanie specjalnych leków mających na celu zniszczenie komórek nowotworowych. Mogą to być leki doustne (w tabletkach lub kapsułkach), zastrzyki podawane dożylnie, domięśniowo lub do tętnicy, a także do płynu mózgowo-rdzeniowego. Należy zauważyć, że w większości przypadków chemioterapia jest przepisywana po operacji lub radioterapii.

Leczenie chirurgiczne raka mózgu u dzieci przeprowadzają neurochirurdzy wyspecjalizowanych klinik. Aby usunąć guz, wykonuje się kraniotomię lub kraniotomię, aby uzyskać dostęp do mózgu, po czym wycina się maksymalną objętość tkanki dotkniętej rakiem, ale w taki sposób, aby nie naruszyć zdrowych obszarów mózgu i jego ważnych ośrodków.

Radioterapia lub standardowa stereotaktyczna radioterapia w przypadku raka mózgu u dzieci obejmuje zewnętrzne narażenie guza na promieniowanie. Powinno to zmniejszyć rozmiar guza. A po operacji usunięcia guza powinno zapobiec wzrostowi komórek rakowych pozostających w mózgu.

Do niedawna radioterapia była metodą z wyboru, gdy nie można było pozbyć się raka mózgu chirurgicznie. Ale teraz istnieje alternatywa dla chirurgicznego usuwania guza - trójwymiarowa konformalna radioterapia (IMRT) i radiochirurgia z użyciem CyberKnife.

Te nieinwazyjne technologie onkologiczne polegają na tym, że guz mózgu poddawany jest najbardziej precyzyjnie ukierunkowanemu (dzięki komputerowemu wykrywaniu i wyraźnemu obrazowaniu granic guza) i optymalnie dawkowanemu promieniowaniu, które niszczy komórki nowotworowe.

Chemioterapia raka mózgu u dzieci

Główne leki stosowane obecnie w chemioterapii raka mózgu u dzieci to karmustyna, temozolomid (Temodal), lomustyna, winkrystyna, bevacizumab (Avastin).

Lek przeciwnowotworowy Karmustyna działa cytostatycznie, tzn. przenika do komórek rakowych, reaguje z ich nukleotydami, hamuje aktywność enzymów i zakłóca syntezę DNA. W ten sposób zatrzymuje się mitoza (pośredni podział komórek) guza.

Leczenie przeprowadza lekarz, który ustala dawkę na podstawie poziomu leukocytów i płytek krwi w osoczu krwi. Karmustynę w postaci roztworu podaje się dożylnie; po godzinie lub dwóch od jej podania pojawia się przekrwienie twarzy (z powodu przepływu krwi), nudności i wymioty. Obserwuje się również działania niepożądane leku, takie jak utrata apetytu, biegunka, utrudnione i bolesne oddawanie moczu, bóle brzucha, zmiany w składzie krwi (leukopenia, trombocytopenia, anemia, ostra białaczka), krwawienia i krwotoki, obrzęki, wysypka skórna, owrzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej itp.

Podczas leczenia raka mózgu u dzieci karmustyną – podobnie jak w przypadku wielu innych cytostatycznych leków przeciwnowotworowych – istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia kumulatywnej toksyczności krwi. Kursy chemioterapii są podawane raz na 6 tygodni – w celu przywrócenia funkcji hematopoetycznej szpiku kostnego. Ponadto, jeśli ten lek przeciwnowotworowy był stosowany przez wystarczająco długi czas, nie można wykluczyć prawdopodobieństwa „odległego efektu” w postaci pojawienia się wtórnych guzów nowotworowych, w tym ostrej białaczki.

Temozolomid (inne nazwy handlowe - Temodal, Temomid, Temcital) jest dostępny w kapsułkach, działa na podobnej zasadzie i ma prawie takie same skutki uboczne jak Carmustine. Stosowanie w leczeniu raka mózgu u dzieci poniżej trzeciego roku życia jest ograniczone. Lek Lomustine jest również przeznaczony do stosowania doustnego. Dawkowanie zarówno dla dzieci, jak i dorosłych z guzami mózgu jest dobierane przez lekarza indywidualnie i jest stale dostosowywane w trakcie leczenia - w zależności od efektu terapeutycznego, a także biorąc pod uwagę ciężkość zatrucia. Skutki uboczne Lomustine są takie same jak Carmustine.

Lek cytostatyczny do wstrzyknięć dożylnych - Winkrystyna - jest pochodzenia roślinnego i jest alkaloidem różowego barwinka. Dawkowanie jest indywidualne, ale średnia dawka tygodniowa dla dzieci wynosi 1,5-2 mg na metr kwadratowy powierzchni ciała, a dla dzieci o masie ciała do 10 kg - 0,05 mg na kilogram masy ciała.

Skutki uboczne leczenia winkrystyną objawiają się wzrostem lub spadkiem ciśnienia krwi, drgawkami, bólami głowy, dusznością, skurczem oskrzeli, zmniejszeniem napięcia mięśni, zaburzeniami snu, nudnościami, wymiotami, zapaleniem jamy ustnej, niedrożnością jelit, atonią pęcherza moczowego i zatrzymaniem moczu, obrzękami itp. Jednak negatywny wpływ winkrystyny na układ krwiotwórczy jest znacznie mniej znaczący niż w przypadku leków wymienionych powyżej.

W przypadku nawrotu glejaka wielopostaciowego – jednej z najczęstszych postaci raka mózgu u dzieci i dorosłych – przepisywany jest lek przeciwnowotworowy w postaci roztworu do infuzji Bevacizumab (Avastin). Lek ten jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Jest on w stanie zakłócać pewne procesy biochemiczne w komórkach nowotworowych, blokując ich wzrost. Ze względu na niską objętość dystrybucji i długi okres półtrwania Bevacizumab (Avastin) jest stosowany raz na 2-3 tygodnie (dożylnie i wyłącznie przez kroplówkę). Skutki uboczne Bevacizumabu obejmują podwyższone ciśnienie krwi; perforację przewodu pokarmowego; krwotok; krwawienie z odbytu, płuc i nosa; zakrzepicę tętniczą; leukopenię i trombocytopenię; przebarwienia skóry, zwiększone łzawienie itp. Jednak wszystkie te skutki uboczne nie są tak intensywne, jak w przypadku większości leków stosowanych w leczeniu farmakologicznym raka mózgu u dzieci.

[ 11 ]

Profilaktyka raka mózgu u dzieci

Lekarze uważają, że ponieważ etiologia tej choroby nie została dokładnie ustalona, zapobieganie rakowi mózgu u dzieci jest niemożliwe.

Należy jednak pamiętać, że istnieją już znaczne dowody na to, że witaminy A, C, E, β-karoten (prowitamina A), a także związki pierwiastka chemicznego selenu (Se, liczba atomowa 34) mają silne działanie przeciwnowotworowe na organizm. Dlatego substancje te powinny być stosowane w profilaktyce pierwotnej raka.

Selen znajdziemy zresztą w mięsie, wątrobie, smalcu, mleku (i produktach mlecznych), owocach morza, a także w zbożach i roślinach strączkowych, grzybach, oliwie z oliwek i niemal wszystkich orzechach.

Prognoza raka mózgu u dzieci

Rak mózgu u dzieci rozwija się bardzo szybko. U wielu chorych dzieci, u których złośliwe guzy mózgu – glejaka lub medulloblastoma – zostały wykryte późno, interwencja terapeutyczna może zmniejszyć objawy śmiertelnej choroby i wydłużyć życie dzięki stałemu monitorowaniu guza.

Ale jednocześnie rak mózgu u dzieci, w porównaniu do podobnych guzów u dorosłych, jest leczony skuteczniej. Dlatego ta diagnoza nie jest wyrokiem śmierci. Najważniejsze jest wykrycie raka na czas i podjęcie wszelkich starań, aby go zwalczyć.