Skolioza dysplastyczna

Wśród deformujących dorsopatii związanych ze skoliozą, które mają kod M40-M43 w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD-10), nie ma skoliozy dysplastycznej. Chociaż istnieje kod M41.8 - inne formy skoliozy, z których jedną jest skolioza z powodu dysplazji, to znaczy anomalia w rozwoju struktur kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego podczas embriogenezy.

Epidemiologia

Według statystyk klinicznych skolioza idiopatyczna u dzieci wynosi 1,7%, w większości przypadków w wieku 13 i 14 lat, a małe krzywe skoliotyczne (10-19 stopni) były najczęstsze (częstość 1,5%). [1]Stosunek kobiet do mężczyzn waha się od 1,5: 1 do 3: 1 i znacznie wzrasta z wiekiem. W szczególności częstość występowania krzywych o wyższych kątach Cobba jest znacznie wyższa u dziewcząt niż u chłopców: stosunek kobiet do mężczyzn wzrasta z 1,4: 1 na krzywych od 10 ° do 20 ° do 7,2: 1 dla krzywych> 40 °. [2]

W 90–95% przypadków obserwuje się prawostronną dysplastyczną skoliozę klatki piersiowej, w 5-10% przypadków - idiopatyczną lub dysplastyczną lewostronną skoliozę odcinka lędźwiowego kręgosłupa (prawostronna skolioza lędźwiowa jest rzadka).

Według Towarzystwa Badawczego Skoliozy skolioza młodzieńcza stanowi 12–25% przypadków; dziewczęta diagnozuje się częściej niż chłopców. [3]Typowa lokalizacja to kręgosłup piersiowy; do około 10 lat patologia postępuje powoli, ale ma większe prawdopodobieństwo wystąpienia poważnej deformacji, która nie jest podatna na leczenie zachowawcze.

Najczęstszą skoliozą dysplastyczną w okresie dojrzewania jest ogólna częstość występowania w populacji do 2% (z przewagą dziewcząt).

Jednocześnie dysplastyczną skoliozę piersiowo-lędźwiową obserwuje się cztery razy częściej niż skoliozę lędźwiową.

Przyczyny skolioza dysplastyczna

Zachodni i wielu krajowych ekspertów w dziedzinie ortopedii i patologii kręgosłupa nie rozróżnia skoliozy dysplastycznej: odnosi się do postaci idiopatycznej, ponieważ przyczyny wielu wrodzonych anomalii w rozwoju struktur kręgosłupa nie zostały jeszcze ustalone. Skolioza idiopatyczna jest w pewnym sensie diagnozą wykluczenia. Jednak skolioza idiopatyczna jest zdecydowanie najczęstszym rodzajem deformacji kręgosłupa. [4]Należy zauważyć, że co najmniej 80%  skoliozy u dzieci  jest idiopatyczne. [5]Ale jako ostateczna diagnoza jest ustalana po wykluczeniu genetycznie określonych uogólnionych zespołów, którym towarzyszy  wrodzona skolioza .

Niektórzy eksperci łączą etiologię skoliozy idiopatycznej lub dysplastycznej z genetyką, ponieważ kręgosłup powstaje przed urodzeniem, a tę patologię obserwuje się w rodzaju: według Scoloosis Research Society prawie jedna trzecia pacjentów. Istnieje opinia, że skolioza z powodu dysplazji jest stanem dominującym dla wielu genów z ekspresją genów na wielu odmianach (ale specyficzne geny nie zostały jeszcze zidentyfikowane). [6]

Inni badacze, analizując i usystematyzowując przypadki kliniczne, dostrzegają przyczyny tej patologii w zaburzeniach metabolicznych lub teratogennych skutkach różnych etiologii.

Niemniej jednak uważa się, że wrodzone zaburzenia morfologiczne kręgosłupa (głównie w okolicy lędźwiowo-krzyżowej), które mogą prowadzić do jego trójwymiarowego odkształcenia:

• przepuklina kręgosłupa, w szczególności  meningocele ;
• brak wzrostu tylnego łuku kręgowego -  rozszczep kręgosłupa  lub rozszczepu kręgosłupa;
• spondyloliza - dysplazja łuków kręgowych z rozkurczem międzystawowym (przerwa);
• nieprawidłowości kolczastych procesów kręgów;
• wada rozwojowa (w postaci klina) ciał pierwszego kręgu krzyżowego (S1) i piątego odcinka lędźwiowego (L5);
• gorszość struktur tkanki łącznej kręgosłupa w postaci dysplazji krążków międzykręgowych.

Podczas diagnozowania dysplastycznej skoliozy lędźwiowej u pacjentów można wykryć ontogenetyczne zaburzenia segmentacji kręgosłupa, takie jak lumbaryzacja i sakralizacja.

Wraz z lędźwiowaniem (kręgi lędźwiowe - kręgosłup lędźwiowy) w okresie embrionalnym powstaje tak zwany przejściowy kręg lędźwiowo-krzyżowy, następnie kręg S1 nie łączy się z kością krzyżową i pozostaje ruchomy (czasami jest oznaczony jako L6).

Sakralizacja (os sacrum - sacrum) jest stanem, w którym w okresie formowania szkieletu wewnątrzmacicznego poprzeczny kolczasty proces kręgu L5 łączy się z kością krzyżową lub biodrową, tworząc częściową patologiczną synostozę. Według statystyk anomalie te występują u jednego niemowlęcia u 3,3–3,5 tys. Noworodków.

Czynniki ryzyka

Ryzyko rozwoju skoliozy dysplastycznej jest zwiększone w obecności następujących czynników:

• deformacja skoliotyczna kręgosłupa w historii rodziny;
• naruszenia rozwoju wewnątrzmacicznego we wczesnej ciąży (w ciągu pierwszych 4-5 tygodni), powodując wrodzone wady struktur kręgosłupa;
• wiek i płeć. Odnosi się to do niedojrzałości kręgosłupa u dzieci podczas ich podwyższonego wzrostu: od niemowlęctwa do trzech lat i po dziewięciu latach, a także z początkiem dojrzewania - dojrzewania u nastolatków, zwłaszcza dziewcząt, u których choroba często postępuje i wymaga interwencji chirurgicznej.

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę deformacji kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej, której towarzyszy jednoczesne skręcanie (skręcanie) kręgów, ortopedzi i kręgowcy zwracają uwagę nie tylko na  anatomiczne i biomechaniczne cechy kręgosłupa , ale także czynniki jego prawidłowego lub nieprawidłowego formowania na początkowym etapie rozwoju wewnątrzmacicznego - podczas somitogenezy.

Eksperci twierdzą, że prawie wszystkie wrodzone wady w strukturze kręgosłupa nienarodzonego dziecka są „układane” przed końcem pierwszego miesiąca ciąży, kiedy komórka zostaje przegrupowana w cytoszkieletie. I są związane z naruszeniem procesów powstawania i dystrybucji somitów - sparowanych segmentów tkanki mezodermalnej.

Jeśli chodzi o patofizjologię deformacji kręgosłupa w skoliozie dysplastycznej, na przykład wrodzone zaburzenia morfologiczne ciał kręgowych - powstawanie tak zwanych kręgów lub półkręgów - powoduje asymetrię i zmiany kompensacyjne (skrzywienie) sąsiednich kręgów. W miarę wzrostu dziecka na powierzchni stawów kręgowych powstają strefy kostnienia (jądra kostnienia), a tworzenie gąbczastej tkanki kostnej zamiast chrząstki prowadzi do utrwalenia deformacji kręgosłupa.

W przypadku wad procesów kolczastych powierzchnie stawów kręgowych są przemieszczane przez staw (w przypadku ich niedorozwoju) lub - gdy procesy są przerośnięte - ich artykulacja jest zakłócona. Tracona jest również stabilność kręgosłupa z powodu dysplazji krążków międzykręgowych.

Objawy skolioza dysplastyczna

Jakie są objawy kliniczne skoliozy dysplastycznej? Zależą od lokalizacji procesu patologicznego i stopnia czołowego odchylenia kręgosłupa. 

Według lokalizacji wyróżnia się:

• dysplastyczna skolioza klatki piersiowej - z górnym punktem krzywizny kręgosłupa na poziomie kręgów piersiowych T5-T9;
• skolioza piersiowo-lędźwiowa - w większości przypadków w kształcie litery S, to znaczy z dwoma przeciwnie skierowanymi łukami krzywizny w płaszczyźnie czołowej; szczyt łuku lędźwiowego odnotowano na poziomie pierwszego kręgu lędźwiowego (LI), a przeciwny łuk klatki piersiowej - w rejonie kręgów T8-T11;
• skolioza lędźwiowa - z wierzchołkowym punktem krzywizny w okolicy kręgu lędźwiowego L2 lub L3.

Około jedna czwarta pacjentów ze skoliozą idiopatyczną (AIS) ma młodzieńczy ból pleców. [7]Objawy mogą również obejmować parestezje i niedowład kończyn, deformację palców stóp, utratę odruchów ścięgnistych, zmienność ciśnienia krwi, oddawanie moczu i moczenie nocne. [8]

Zobacz także -  Objawy skoliozy .

Gradacja

Zgodnie z przyjętą metodologią specjaliści określają wielkość łuku krzywizny - stopień odchylenia (kąt Cobba) od prześwietlenia kręgosłupa:

• skolioza dysplastyczna 1 stopień odpowiada kątowi krzywizny do 10 °;
• 2 stopnie zdiagnozowano z kątem Cobba w zakresie 10-25 °;
• 3 stopnie oznaczają, że odchylenie kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej wynosi 25-50 °.

Wyższe wartości kąta Cobba powodują stwierdzenie skoliozy o 4 stopnie.

Przy 1 stopniu skrzywienia mogą być nieobecne zarówno pierwsze oznaki, jak i ciężkie objawy. Postęp patologii zaczyna objawiać się w zaburzeniach postawy z ukośną linią talii i różnymi wysokościami łopatek i ramion.

W przypadku skoliozy lędźwiowej dochodzi do skosu miednicy, któremu towarzyszy wybrzuszenie górnej krawędzi kości biodrowej, uczucie skrócenia jednej nogi i utykania.

Przy skoliozie 3-4 stopni może pojawić się ból pleców, okolicy miednicy, kończyn dolnych. Obrót kręgów wraz ze wzrostem kąta krzywizny prowadzi do wybrzuszenia żeber i tworzenia przedniego lub tylnego garbu.

Komplikacje i konsekwencje

Każda skolioza z czołowym odchyleniem kręgosłupa o więcej niż 40 ° ma negatywne konsekwencje i powoduje komplikacje, a to nie tylko garb zniekształcający ciało. Według badania postęp skoliozy zaobserwowano u 6,8% studentów i 15,4% dziewcząt ze skoliozą o więcej niż 10 stopni w początkowym badaniu. U 20 procent dzieci z krzywymi 20 stopni nie zaobserwowano progresji podczas pierwszego badania. Spontaniczna poprawa krzywej wystąpiła u 3% i częściej obserwowano ją na krzywych mniejszych niż 11 stopni. Konieczne było leczenie 2,75 dzieci na 1000 badanych. [9]

Ponieważ postęp krzywizny wiąże się z potencjałem wzrostu, im młodszy pacjent w początkowej fazie skoliozy, tym większy stopień deformacji kręgosłupa.

Tak więc dysplastyczna skolioza piersiowo-lędźwiowa lub lędźwiowa, która rozwija się u dzieci w wieku poniżej 5 lat, może zakłócać przepływ krwi wewnątrz organów i niekorzystnie wpływać na układ sercowo-płucny, trawienny i moczowy. [10]

Diagnostyka skolioza dysplastyczna

Szczegółowe informacje identyfikujące tę chorobę w materiale -  Diagnoza skoliozy .

Diagnostyka instrumentalna przeprowadzana jest przede wszystkim za pomocą radiografii i  spondylometrii , a także  tomografii komputerowej kręgosłupa .

Zobacz także -  Metody badania kręgosłupa

Konieczne może być badanie MRI mózgu i rdzenia kręgowego - w celu wykluczenia zaburzeń OUN u pacjentów w wieku poniżej ośmiu lat z kątem krzywizny kręgosłupa większym niż 20 °.

Diagnostyka różnicowa

Konieczne jest zróżnicowanie  niektórych chorób, którym towarzyszy deformacja kręgosłupa . Ponadto diagnostyka różnicowa jest ważna dla ustalenia stabilnej lub minimalnie postępującej skoliozy, którą można zaobserwować i skorygować, oraz skoliozy z dużą kompensacyjną krzywizną boczną i skrętem kręgów oraz wysokim ryzykiem wzrostu kąta krzywizny. W drugim przypadku konieczne jest skierowanie do chirurga ortopedycznego.

Leczenie skolioza dysplastyczna

Metody i techniki leczenia skoliozy dysplastycznej  - w  tym  leczenie fizjoterapeutyczne  (różne procedury, terapia ruchowa, masaż)  [11]- szczegółowo opisano w publikacjach:

• Leczenie skoliozy

W jakich przypadkach konieczne jest leczenie chirurgiczne w celu skorygowania deformacji kręgosłupa , [12]a sposób jego przeprowadzenia opisano szczegółowo w artykułach:

• Chirurgiczne leczenie skoliozy
• Skolioza: operacja

Zapobieganie

Skoliozie dysplastycznej, zdaniem ekspertów z Pediatric Orthopaedic Society of North America, nie można zapobiec.

Jednak wczesne wykrycie zmian deformacyjnych kręgosłupa, czyli zapobieganie ciężkiej skrzywieniu, jest możliwe poprzez badanie przesiewowe. Ortopedzi dziecięcy powinni badać dziewczynki w wieku 10 i 12 lat, a chłopców raz w wieku 13 lub 14 lat. [13]

Prognoza

Po postawieniu diagnozy skoliozy dysplastycznej rokowanie wiąże się z ryzykiem progresji deformacji.

Czynnikami determinującymi są: wielkość krzywizny w momencie diagnozy, potencjał przyszłego wzrostu pacjenta i jego płci (ponieważ dziewczęta mają znacznie wyższe ryzyko progresji niż chłopcy).

Im silniejsza krzywizna kręgosłupa i im większy potencjał wzrostu, tym gorsze rokowanie. Potencjał wzrostu ocenia się, określając etap rozwoju seksualnego według Tannera i stopień kostnienia zgodnie z testem apofizycznym Rissera. [14]

Nieleczona skolioza dysplastyczna stopnia 1, 2 i 3 u nastolatków będzie postępować średnio o 10-15 ° przez całe życie. A przy kącie Cobba większym niż 50 ° jego wzrost wynosi 1 ° rocznie.