Tętniak łuku wstępującego aorty

Tętniak łuku wstępującego rozpoznaje się na podstawie patologicznego, miejscowego rozszerzenia i wybrzuszenia ściany łukowatej części aorty (głównej tętnicy koła wielkiego krążenia), biegnącej w górę od lewej komory serca i otoczonej w jamie zewnętrznej powłoki serca (osierdzie). [1]

Epidemiologia

Według statystyk tętniaki aorty piersiowej stanowią prawie jedną trzecią wszystkich przypadków miejscowego wybrzuszenia ściany tego naczynia; około 60% wszystkich tętniaków klatki piersiowej występuje w aorcie wstępującej, a częstość występowania wynosi 8-10 osób na 100 tys. Najczęściej diagnozuje się je między 50 a 60 rokiem życia.

Aż 80% pacjentów z zespołem Marfana ma tętniaka lub poszerzenie w okolicy aorty wstępującej i jej łuku. Jednak nawet w przypadku braku tego zespołu, co najmniej 20% tętniaków aorty piersiowej uważa się za uwarunkowane genetycznie. [2]

Przyczyny tętniaki łuku wstępującego

Tętniaki aorty wstępującej (rozciągającej się od połączenia sinotubularnego do odejścia tętnicy ramienno-głowowej) i jej łuku wstępującego (biegnącego do przodu od tchawicy i na lewo od tchawicy i przełyku, zawierającego początek tętnicy ramienno-głowowej i odgałęzień do tętnic głowy i szyi) są podtypemtętniak aorty piersiowej.

Niezależnie od lokalizacji, główną przyczyną powstawania tętniaka jest osłabienie ściany naczynia wraz z jej rozciąganiem i poszerzeniem światła naczynia (poszerzenie), co może zwiększyć średnicę tętnicy o 50% lub nawet półtora do dwóch razy ( do 5 cm i więcej).

Tworzenie się tętniaka może prowadzić do:

• Miażdżyca;
• Zapalenie aorty –zapalenie aorty, w tym nieleczona kiła;
• Ziarniniakowe zapalenie aorty - zapalenie tętnic lubZespół Takayasui choroba Hortona lubolbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic;
• układowe choroby tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym (toczeń rumieniowaty układowy,choroba Behçeta) oraz choroby wrodzone, które mogą wpływać na tkankę łączną ścian naczyń krwionośnych - arteriopatie genetyczne w zespołach Marfana, Loeysa-Dietza, Ehlersa-Danlosa, Ulricha-Nunana.

Możliwa jest również zakaźna etiologia tętniaka tej lokalizacji z powodu bakteriemii: obecność we krwi takich beztlenowych bakterii Gram-ujemnych, jak Salmonella spp., Staphylococcus spp. i Clostridium spp.

Tętniaki łuku aorty mogą być wrzecionowate (wrzecionowate) lub workowate (w kształcie torebki). Fusioformy są częściej spowodowane zaburzeniami tkanki łącznej, zwłaszcza chorobami genetycznymi. Czasami takie tętniaki są zwapnione. Tętniak worka łuku aorty, który zajmuje ograniczoną część obwodu aorty, u większości pacjentów wiąże się z miażdżycą. [3]

Aby uzyskać więcej informacji, zobacz. -Tętniaki: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Czynniki ryzyka

Zdaniem ekspertów sama aorta jest predysponowana do rozwoju tętniaków, co tłumaczy się kształtem tego naczynia i obecnością zatok aorty - zatok Valsalvy, których ściany nie mają warstwy środkowej (tunica media) i dlatego jest cieńszy niż ściana tętnicy. [4]

Do czynników ryzyka powstania tętniaka łuku wstępującego zalicza się:

• Wiek powyżej 55-60 lat;
• palenie;
• otyłość brzuszna i związane z metabolizmem lipidówhipercholesterolemia (podwyższony poziom cholesterolu we krwi);
• nadciśnienie tętnicze i choroby układu krążenia;
• wywiad rodzinny w kierunku tętniaków aorty, czyli genetyczna predyspozycja do choroby tętniaka aorty. Uważa się, że u najbliższych krewnych osoby z tętniakiem aorty ryzyko zachorowania na tętniaka aorty jest co najmniej 10-krotnie większe;
• dysplazja tkanki łącznej;
• wada serca lub wada zastawki aortalnej (brak trzeciego płatka);
• obecność anomalii łuku aorty, w szczególności nieprawidłowe położenie prawej tętnicy szyjnej wspólnej; aberracja tętnicy podobojczykowej; pęcherzowy łuk aorty - wspólna gałąź tętnic ramienno-głowowych (podobojczykowa, lewa tętnica kręgowa i tętnica szyjna wspólna).

Patogeneza

Badając mechanizm procesów patologicznych zachodzących w ścianie naczynia i prowadzących do jej osłabienia i uwypuklenia, badacze doszli do wniosku: zmiany strukturalne pod wpływem czynników sprawczych wpływają najpierw na muszlę wewnętrzną (tunica intima) i środkową (tunica media) lub warstwy ściany, a następnie zewnętrzna powłoka - przydanka.

Zatem błona wewnętrzna, składająca się z warstwy śródbłonka (komórek śródbłonka), która jest podtrzymywana przez błonę podstawną łączącą oba typy tkanek, zaczyna ulegać uszkodzeniu w wyniku reakcji na działające podśródbłonkowo mediatory stanu zapalnego: szereg cytokin, śródbłonkowych cząsteczek adhezyjnych i czynników wzrostu. Przykładowo aktywuje degradację macierzy pozakomórkowej poprzez zwiększenie produkcji aktywatorów plazminogenu i uwalnianie metaloproteinaz macierzy (MMP) – transformującego czynnika wzrostu beta-1 (TGF-B1).

Z biegiem czasu w proces zaangażowane zostają media składające się z włókien (elastyny ​​i kolagenu), komórek mięśni gładkich i macierzy tkanki łącznej. Osłonka ta stanowi około 80% grubości ściany naczynia (łącznie z aortą) i to właśnie proteolityczna degradacja jego elementów strukturalnych – zniszczenie elastycznych włókienek, odkładanie się glikozaminoglikanów w macierzy i ścieńczenie ściany – czyli związane z patogenezą rozwoju tętniaka.

Ponadto w miażdżycy i nadciśnieniu tętniczym w starszym wieku dochodzi do rozciągnięcia, miejscowego rozszerzenia światła wewnątrznaczyniowego i wybrzuszenia części ściany pod wpływem zwiększonego ciśnienia krwi w aorcie podczas skurczu z powodu penetrującego owrzodzenia ściany naczynia. To z kolei spowodowane jest powstawaniem blaszek miażdżycowych – z utratą jąder komórek macierzy przyśrodkowej i zwyrodnieniem blaszek elastycznych błon podstawnych osłonek naczyniowych. [5]

Objawy tętniaki łuku wstępującego

Drobne tętniaki łuku wstępującego przeważnie przebiegają bezobjawowo, a pierwsze objawy pojawiają się w momencie powiększenia się wybrzuszenia ściany naczynia.

Objawy zwykle występują przy większym tętniaku i mogą objawiać się na skutek ucisku otaczających struktur (tchawicy, oskrzeli, przełyku) w postaci: chrypki głosu; świszczący oddech i/lub kaszel; duszność; dysfagia (trudności w połykaniu); ból w klatce piersiowej lub górnej części pleców. [6]

Komplikacje i konsekwencje

Patologia aorty w postaci tętniaków jej części wstępującej i łuku może powodować powikłania i prowadzić do takich konsekwencji, jak:

• Tętniak rozwarstwiający aorty;
• nagromadzenie płynu limfatycznego w jamie opłucnej (chylothorax);
• zwapnienie ściany naczynia;
• powstawanie skrzepliny wewnątrz tętniaka workowego, która po przemieszczeniu powoduje zakrzepicę obwodową (powikłania zakrzepowo-zatorowe). [7]

Im większy tętniak, tym większe ryzyko pęknięcia. Pęknięcie tętniaka łuku aorty może prowadzić do ciężkiego krwawienia wewnętrznego z konsekwencjami zagrażającymi życiu. Czytaj więcej -Pęknięty tętniak aorty piersiowej i brzusznej: szanse na przeżycie, leczenie

Diagnostyka tętniaki łuku wstępującego

Aby wykryć tętniaka łuku aorty wstępującej, konieczna jest diagnostyka instrumentalna:

• Rentgen klatki piersiowej;
• tomografia komputerowa klatki piersiowej;
• przezklatkoweechokardiografia;
• USG aorty;
• angiografia CT tętnice wieńcowe i aorta;
• Angiografia rezonansu magnetycznego naczynia piersiowe.

Pacjenci wykonują badania krwi (ogólne, biochemiczne, immunoenzymatyczne), ogólne badanie moczu. [8]

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w celu wykluczenia patologicznych mas śródpiersia, śródściennego krwiaka i rozwarstwienia aorty oraz anomalii łuku aorty w postaci uchyłka Commerella.

Leczenie tętniaki łuku wstępującego

W przypadku tętniaków łuku aorty leczenie zależy od wielkości, tempa wzrostu i przyczyny. Tętniaki o średnicy mniejszej niż 5 cm zwykle nie wymagają natychmiastowej operacji, chyba że u pacjenta występują dodatkowe czynniki ryzyka (tętniaki w rodzinie, obecność chorób tkanki łącznej i choroby zastawki aortalnej).

Zwykle leki hipotensyjne z grupyagonistów receptora alfa2-adrenergicznego, czyli leki alfa-adrenolityczne, przepisywane są w celu kontroli ciśnienia krwi. Wielkość tętniaka monitoruje się za pomocą okresowych badań obrazowych (RTG, USG, tomografia komputerowa).

W przypadku dużego (powyżej 5-5,5 cm) tętniaka lub szybko rosnącego tętniaka konieczne jest leczenie chirurgiczne, albo metodą otwartą (usunięcie wybrzuszenia naczynia i wszycie przeszczepu), albo endowaskularną plastyką naczynia (włożenie stent w tętniaku). Aby uzyskać więcej informacji, zobaczOperacja tętniaków tętniczych

W przypadku pęknięcia tętniaka operację przeprowadza się w trybie nagłym. [9]

Zapobieganie

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju tętniaka łuku wstępującego, lekarze zalecają kontrolowanie masy ciała, ciśnienia krwi i poziomu cholesterolu we krwi, a także zdrową dietę, nie nadużywanie alkoholu i nie palenie tytoniu.

Prognoza

Biorąc pod uwagę wieloczynnikowy charakter tej patologii oraz jej możliwe konsekwencje i powikłania, trudno jest przewidzieć wynik choroby. Tętniaki łuku wstępującego aorty mogą być śmiertelne ze względu na tendencję do rozwarstwiania się lub pękania. [10]

Według danych specjalistów zagranicznych, po planowej interwencji chirurgicznej w prawie 80% przypadków przeżycie wynosi około 10 lat, ale w ostrym, nieleczonym rozwarstwieniu aorty śmiertelność w ciągu dwóch dni sięga 50% przypadków. W przypadku pilnej operacji pękniętego tętniaka śmiertelność wynosi 15–26%.