Tętniak wstępującego łuku aorty

Tętniak łuku aorty wstępującej rozpoznaje się na podstawie patologicznego miejscowego poszerzenia i uwypuklenia ściany łukowatej części aorty (głównej tętnicy wielkiego koła krążenia krwi), biegnącej w górę od lewej komory serca i zamkniętej w jamie zewnętrznej powłoki serca (osierdzia). [ 1 ]

Epidemiologia

Według statystyk tętniaki aorty piersiowej stanowią prawie jedną trzecią wszystkich przypadków miejscowego uwypuklenia ściany tego naczynia; około 60% wszystkich tętniaków aorty piersiowej występuje w aorcie wstępującej, a ich częstość występowania wynosi 8-10 osób na 100 tysięcy. Najczęściej diagnozuje się je między 50. a 60. rokiem życia.

U 80% pacjentów z zespołem Marfana występuje tętniak lub poszerzenie w okolicy aorty wstępującej i jej łuku. Jednak nawet w przypadku braku zespołu co najmniej 20% tętniaków aorty piersiowej uważa się za uwarunkowane genetycznie. [ 2 ]

Przyczyny tętniaki łuku aorty wstępującej

Tętniaki aorty wstępującej (rozciągającej się od połączenia zatokowo-cylindrycznego do odejścia tętnicy ramienno-głowowej) i jej łuku wstępującego (który biegnie przed tchawicą i na lewo od tchawicy i przełyku, zawiera odjście tętnicy ramienno-głowowej i rozgałęzia się do tętnic głowy i szyi) stanowią podtyp tętniaka aorty piersiowej.

Niezależnie od lokalizacji, główną przyczyną powstawania tętniaków jest osłabienie ściany naczynia krwionośnego, jej rozciągnięcie i poszerzenie światła naczynia (dylatacja), co może zwiększyć średnicę tętnicy o 50% lub nawet półtora do dwóch razy (do 5 cm i więcej).

Powstawanie tętniaków może prowadzić do:

• Miażdżyca;
• Zapalenie aorty - zapalenie aorty, w tym kiła nieleczona;
• Zapalenie ziarniniakowe aorty - zapalenie tętnic lub zespół Takayasu i choroba Hortona lub olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic;
• Choroby układowe tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym (toczeń rumieniowaty układowy, choroba Behçeta ) oraz choroby wrodzone mogące dotyczyć tkanki łącznej ścian naczyń krwionośnych - arteriopatie genetyczne w zespołach Marfana, Loeysa-Dietza, Ehlersa-Danlosa, Ulricha-Nunana.

Możliwa jest również etiologia zakaźna tętniaka tej lokalizacji, spowodowana bakteriemią: obecnością we krwi takich beztlenowych bakterii Gram-ujemnych jak Salmonella spp., Staphylococcus spp. i Clostridium spp.

Tętniaki łuku aorty mogą być wrzecionowate (wrzecionowate) lub workowate (w kształcie kieszonki). Tętniaki wrzecionowate są częściej spowodowane nieprawidłowościami tkanki łącznej, w szczególności chorobami genetycznymi. Czasami takie tętniaki są zwapnione. Tętniak workowaty łuku aorty, który dotyczy ograniczonej części obwodu aorty, jest związany z miażdżycą u większości pacjentów. [ 3 ]

Więcej informacji znajdziesz tutaj: - tętniaki: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Czynniki ryzyka

Zdaniem specjalistów, sama aorta jest predysponowana do powstawania tętniaków, co tłumaczy się kształtem tego naczynia i obecnością zatok aorty – zatok Valsalvy, których ściany nie mają warstwy środkowej (tunica media) i dlatego są cieńsze od ściany tętnicy. [ 4 ]

Czynniki ryzyka powstania tętniaka łuku aorty wstępującej obejmują:

• Wiek powyżej 55-60 lat;
• Palenie;
• Otyłość brzuszna i hipercholesterolemia (podwyższony poziom cholesterolu we krwi) związana z metabolizmem lipidów;
• Nadciśnienie tętnicze i choroby układu krążenia;
• Historia rodzinna tętniaków aorty, tj. Genetyczna predyspozycja do choroby tętniaka aorty. Uważa się, że najbliżsi krewni osoby z tętniakiem aorty mają co najmniej 10-krotnie większe ryzyko jego rozwoju;
• Dysplazja tkanki łącznej;
• Wada serca lub wada zastawki aortalnej (brak trzeciego płatka);
• Obecność anomalii łuku aorty, w szczególności nieprawidłowe położenie prawej tętnicy szyjnej wspólnej; aberracja tętnicy podobojczykowej; pęcherzowy łuk aorty - wspólna gałąź tętnic ramienno-głowowych (tętnica podobojczykowa, lewa tętnica kręgowa i tętnica szyjna wspólna).

Patogeneza

Badając mechanizm procesów patologicznych zachodzących w ścianie naczynia krwionośnego i prowadzących do jej osłabienia i uwypuklenia, naukowcy doszli do wniosku, że zmiany strukturalne pod wpływem czynników sprawczych dotyczą w pierwszej kolejności wewnętrznej (tunica intima) i środkowej (tunica media) powłoki lub warstwy ściany, a następnie zewnętrznej powłoki – przydanki.

W ten sposób intima, składająca się z warstwy śródbłonka (komórek śródbłonka), która jest podtrzymywana przez łączną subintima (z błoną podstawną pomiędzy dwoma typami tkanek), zaczyna być uszkadzana z powodu reakcji na podśródbłonkowo działające mediatory zapalne: szereg cytokin, śródbłonkowych cząsteczek adhezyjnych i czynników wzrostu. Na przykład aktywuje degradację macierzy pozakomórkowej poprzez zwiększenie produkcji aktywatorów plazminogenu i uwalnianie metaloproteinaz macierzy (MMP) - transformującego czynnika wzrostu beta-1 (TGF-B1).

Z czasem w proces ten włącza się medium, składające się z włókien (elastyny i kolagenu), komórek mięśni gładkich i macierzy tkanki łącznej. Osłonka ta stanowi około 80% grubości ściany naczynia (w tym aorty), a to właśnie proteolityczna degradacja jej składników strukturalnych – zniszczenie włókienek sprężystych, odkładanie się glikozaminoglikanów w macierzy i ścieńczenie ściany – jest związane z patogenezą rozwoju tętniaka.

Ponadto w miażdżycy i nadciśnieniu tętniczym w wieku podeszłym dochodzi do rozciągnięcia, lokalnego rozszerzenia światła wewnątrznaczyniowego i uwypuklenia części ściany pod wpływem podwyższonego ciśnienia krwi w aorcie w czasie skurczu, na skutek penetrującego owrzodzenia ściany naczynia. To z kolei jest spowodowane powstawaniem blaszek miażdżycowych - z utratą jąder komórek macierzy przyśrodkowej i zwyrodnieniem blaszek sprężystych błon podstawnych osłonek naczyniowych. [ 5 ]

Objawy tętniaki łuku aorty wstępującej

Małe tętniaki łuku aorty wstępującej są zazwyczaj bezobjawowe, a pierwsze objawy pojawiają się, gdy wypukła część ściany naczynia ulega powiększeniu.

Objawy występują zwykle przy większych tętniakach i mogą być wynikiem ucisku otaczających struktur (tchawicy, oskrzeli, przełyku) i objawiać się: chrypką, świszczącym oddechem i/lub kaszlem, dusznością, dysfagią (trudnościami w połykaniu), bólem klatki piersiowej lub górnej części pleców. [ 6 ]

Komplikacje i konsekwencje

Patologia aorty w postaci tętniaków jej części wstępującej i łuku może być przyczyną powikłań i prowadzić do takich następstw jak:

• Tętniak rozwarstwiający aorty;
• Gromadzenie się płynu limfatycznego w jamie opłucnej (chylothorax);
• Wapnienie ściany naczynia;
• Powstawanie skrzepu wewnątrz tętniaka workowatego, który po przemieszczeniu powoduje zakrzepicę obwodową (powikłania zakrzepowo-zatorowe). [ 7 ]

Im większy tętniak, tym większe ryzyko pęknięcia. Pęknięty tętniak łuku aorty może prowadzić do poważnego krwawienia wewnętrznego ze skutkami zagrażającymi życiu. Dowiedz się więcej - pęknięte tętniaki aorty piersiowej i brzusznej: szanse na przeżycie, leczenie

Diagnostyka tętniaki łuku aorty wstępującej

W celu wykrycia tętniaka łuku aorty wstępującej konieczna jest diagnostyka instrumentalna:

• Prześwietlenie klatki piersiowej;
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej;
• Echokardiografia przezklatkowa;
• USG aorty;
• Angiografia TK tętnic wieńcowych i aorty;
• Angiografia rezonansu magnetycznego naczyń klatki piersiowej.

U pacjentów wykonuje się badania krwi (ogólne, biochemiczne, immunoenzymatyczne), ogólne badanie moczu. [ 8 ]

Przeprowadza się diagnostykę różnicową w celu wykluczenia patologicznych mas śródpiersia, śródściennego krwiaka aorty i rozwarstwienia aorty oraz anomalii łuku aorty w postaci uchyłka Commerella.

Leczenie tętniaki łuku aorty wstępującej

W przypadku tętniaków łuku aorty leczenie zależy od rozmiaru, tempa wzrostu i przyczyny leżącej u podłoża. Tętniaki mniejsze niż 5 cm zazwyczaj nie wymagają natychmiastowej operacji, chyba że pacjent ma dodatkowe czynniki ryzyka (historia rodzinna tętniaków, obecność choroby tkanki łącznej i choroby zastawki aortalnej).

Zwykle w celu kontroli ciśnienia tętniczego przepisuje się leki hipotensyjne z grupy agonistów receptorów alfa2-adrenergicznych, tj. leki alfa-adrenolityczne. Wielkość tętniaka monitoruje się za pomocą okresowych badań obrazowych (RTG, USG, TK).

W przypadku dużego (ponad 5-5,5 cm) lub szybko rosnącego tętniaka, wymagane jest leczenie chirurgiczne, albo metodą otwartą (usunięcie wybrzuszenia naczynia i wszycie przeszczepu), albo przez plastykę wewnątrznaczyniową naczynia (umieszczenie stentu w tętniaku). Aby uzyskać więcej informacji, zobacz chirurgia tętniaków tętniczych

W przypadku pęknięcia tętniaka operację wykonuje się w trybie nagłym. [ 9 ]

Zapobieganie

Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia tętniaka łuku aorty wstępującej, lekarze zalecają kontrolowanie masy ciała, ciśnienia krwi i poziomu cholesterolu we krwi, a także zdrową dietę, nie nadużywanie alkoholu i nie palenie tytoniu.

Prognoza

Biorąc pod uwagę wieloczynnikowy charakter tej patologii i jej możliwe konsekwencje i powikłania, trudno jest przewidzieć wynik choroby. Tętniaki łuku aorty wstępującej mogą być śmiertelne ze względu na tendencję do rozwarstwiania lub pęknięcia. [ 10 ]

Według danych zagranicznych specjalistów, po planowej interwencji chirurgicznej w prawie 80% przypadków wskaźnik przeżycia wynosi około 10 lat, ale w przypadku ostrego nieleczonego rozwarstwienia aorty śmiertelny wynik w ciągu dwóch dni sięga 50% przypadków. W przypadku operacji nagłych pękniętych tętniaków wskaźnik śmiertelności wynosi 15-26%.