Tętniak łuku wstępującego aorty

W tętniak wznoszącego się łuku aorty diagnozuje się przez patologiczną lokalną ekspansję i wybrzuszanie ściany części aorty (głównej tętnicy wielkiego krążka krążenia krwi), idąc w górę od lewej komory serca i zamknięta w jamie zewnętrznej skorupy serca (ospór). [1]

Epidemiologia

Według statystyk tętniaki aorty piersiowej stanowią prawie jedną trzecią wszystkich przypadków zlokalizowanego wybrzuszonego ściany tego statku; Około 60% wszystkich tętniaków klatki piersiowej występuje w aorcie rosnącej, a jej rozpowszechnienie wynosi 8-10 osób na 100 tysięcy. Najczęściej zdiagnozowano je od 50 do 60 lat.

Do 80% pacjentów z zespołem Marfana ma tętniak lub rozszerzenie w regionie aorty wstępującej i jej łuku. Jednak nawet przy braku zespołu, co najmniej 20% tętniaków aorty piersiowej uważa się za genetycznie określone. [2]

Przyczyny tętniaki łuku wstępującego

Tętniaki rosnącej aorty (rozciągające się od skrzyżowania chińsku do pochodzenia tętnicy ramiennocefalicznej) i jej wznoszącego się łuku (który biegnie przed tchawicą i po lewej stronie tchawicy i przełyku, zawiera pochodzenie ramiennej tętnicy, a także tętnica brachiocecefaliczna, a rozgałęzia się w tętnica głowy i szyi). Tęśnik aorty.

Niezależnie od lokalizacji głównymi przyczynami tworzenia tętniaka są osłabienie ściany naczyniowej z jej rozciąganiem i poszerzeniem światła naczynia (rozszerzenie), które mogą zwiększyć średnicę tętnicy o 50% lub nawet półtora do dwóch razy (do 5 cm lub więcej).

Formacja tętniaka może prowadzić do:

• Miażdżyca;
• Zapalenie aorty - zapalenie aort, w tym nietraktowana kiła;
• Grulomatyczne zapalenie aorty-zapalenie tętnic lub zespół Takayasu i choroba Hortona lub gigantyczne zapalenie tętnic komórkowych;
• Ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej pochodzenia autoimmunologicznego (tocznia rumieniowate ogólnoustrojowe, choroba Behçeta ) i choroby wrodzone, które mogą wpływać na tkankę łączną ścian naczyń krwionośnych-genetyczne tętnice tętnic w marfanie, loeys-dietz, ehlus-danlos.

Możliwe jest również zakaźna etiologia tętniaka tej lokalizacji z powodu bakteriemii: obecność we krwi takich beztlenowych bakterii Gram-ujemnych jak Salmonella spp., Staphylococcus spp. I Clostridium spp.

Tętniaki łuku aorty mogą być wrzecionowate (wrzecion) lub wakularne (w kształcie woreczki). Fusioformy są częściej powodowane przez nieprawidłowości tkanki łącznej, w szczególności w chorobach genetycznych. Czasami takie tętniaki są zwapnione. Tętniak łuku aorty, który wpływa na ograniczoną część obwodu aorty, jest związany z miażdżycą tętnic u większości pacjentów. [3]

Aby uzyskać więcej informacji, zobacz. - tętniaki: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Czynniki ryzyka

Według ekspertów sama aorta jest predysponowana do rozwoju tętniaków, co tłumaczy kształt tego naczynia i obecność zatok aorty - zatoki Valsalvy, których ściany nie mają środkowej warstwy (mediki), a zatem cieńszą niż ścianę tętnicy. [4]

A czynniki ryzyka tworzenia się tętniaka rosnącego łuku aorty obejmują:

• Wiek ponad 55-60 lat;
• Palenie;
• Otyłość brzuszna i metabolizm lipidów hipercholesterolemia (podwyższony cholesterol krwi);
• Nadciśnienie tętnicze i choroby sercowo-naczyniowe;
• Historia tętniaków aorty, tj. Genetycznej predyspozycji do choroby tętniaka aorty. Uważa się, że najbliżsi krewni osoby z tętniakiem aorty mają co najmniej 10-krotnie zwiększone ryzyko jego rozwoju;
• Dysplazja tkanki łącznej;
• Wada serca lub wada zastawki aortalnej (brak trzeciej ulotki);
• Obecność anomalii łuku aorty, w szczególności złożenie prawej wspólnej tętnicy szyjnej; aberracja tętnicy subclavian; Łuk aorty bullous - wspólna gałąź tętnic ramiennocefalicznych (subclavian, lewy kręgowca i wspólne tętnice szyjne).

Patogeneza

Badając mechanizm procesów patologicznych występujących w ścianie naczyniowej i prowadząc do jej osłabienia i wybrzuszania, naukowcy doszli do wniosku: zmiany strukturalne pod wpływem czynników sprawczych najpierw wpływają na wewnętrzne (tunikowe inma) i środkowe (mediki mediowe) skorupy lub warstwy ściany, a następnie out-powłoka.

Zatem błyskawica, składająca się z warstwy śródbłonka (komórek śródbłonka), która jest wspierana przez łączną Subincimę (z błoną podstawową między dwoma typami tkanek), zaczyna być uszkodzone z powodu reakcji na podgazowe działanie mediatorów zapalnych: mediatory cytokin, cząsteczce adhezyjnej jadowej. Na przykład aktywuje degradację macierzy pozakomórkowej poprzez zwiększenie produkcji aktywatorów plazminogenu i uwalnianie metaloproteinaz matrycy (MMPS)-transformującego czynnik wzrostu beta-1 (TGF-B1).

Z czasem media, składające się z włókien (elastyny i kolagenu), komórek mięśni gładkich i matrycy tkanki łącznej, biorą udział w procesie. Ta osłonka stanowi około 80% grubości ściany naczynia (w tym aorty) i jest to proteolityczna degradacja jej składników strukturalnych - zniszczenie elastycznych włókien, osadzanie glikozaminoglikanów w matrycy i przerzedzenie ściany - wiąże się z patogenezą rozwoju tętniaka.

Ponadto w miażdżycy tętnic i nadciśnieniu tętniczym na starość, rozciąganie, miejscowe rozszerzenie światła wewnątrznaczyniowego i wybrzuszenie części ściany pod działaniem zwiększonego ciśnienia krwi w aorcie podczas skurczu występuje z powodu penetrującego owrzodzenia ściany naczynia. Z kolei jest spowodowany tworzeniem się płytek miażdżycowych - z utratą jąder komórek macierzy przyśrodkowej i zwyrodnieniem sprężystej blaszki podstawowych błon osłon naczyniowych. [5]

Objawy tętniaki łuku wstępującego

Drobne tętniaki rosnącego łuku aorty są w większości bezobjawowe, a pierwsze znaki pojawiają się, gdy wybrzuszona część ściany naczynia powiększa się.

Objawy zwykle występują w przypadku większego tętniaka i mogą objawiać się w wyniku kompresji otaczających struktur (tchawicy, oskrzeli, przełyku) w postaci: chrypowej głosu; świszczący i/lub kaszel; duszność; dysfagia (trudność połykania); ból klatki piersiowej lub górnej części pleców. [6]

Komplikacje i konsekwencje

Patologia aorty w postaci tętniaków jej wznoszącej się części i łuku może powodować powikłania i prowadzić do takich konsekwencji, jak:

• Aorta rozcięła tętniak;
• Akumulacja płynu limfatycznego w jamie opłucnej (Chyothorax);
• Zwapnienie ściany naczynia;
• Tworzenie zakrzepu wewnątrz tętniaka wakniastego, który po przesunięciu powoduje zakrzepicę obwodową (powikłania zakrzepowo-zatorowe). [7]

Im większy tętniak, tym wyższe ryzyko pęknięcia. Zerwany tętniak łuku aorty może prowadzić do poważnego krwawienia wewnętrznego z konsekwencjami zagrażającymi życiu. Przeczytaj więcej - zerwane tętniaki piersiowe i brzuszne: szanse na przeżycie, leczenie

Diagnostyka tętniaki łuku wstępującego

Diagnoza instrumentalna jest konieczna do wykrycia tętniaka wznoszącego się łuku aorty:

• Prześwietlenie klatki piersiowej;
• Skan CT klatki piersiowej;
• TRANSTORACIC echokardiografia;
• Ultradźwięki aorty;
• CT angiografia tętnice wieńcowe i aorta;
• Angiografia rezonansu magnetycznego naczynia klatki piersiowej.

Pacjenci przyjmują badania krwi (ogólne, biochemiczne, immunoenzymatyczne), ogólna analiza moczu. [8]

Przeprowadzono diagnozę różnicową w celu wykluczenia patologicznych masy śródpiersia, śródmoralnego krwiaka aorty i rozwarstwienia aorty oraz anomalii łuku aorty w postaci uchyłku Commerella.

Leczenie tętniaki łuku wstępującego

W przypadku tętniaków łuków aorty leczenie zależy od wielkości, tempa wzrostu i przyczyny podstawowej. Tętniaki mniejsze niż 5 cm zwykle nie wymagają natychmiastowej operacji, chyba że pacjent ma dodatkowe czynniki ryzyka (historia rodzinna tętniaka, obecność choroby tkanki łącznej i choroby zastawki aortalnej).

Zwykle leki hipotensyjne z grupy agonistów alfa2-adrenoceceptora, tj. Lek alfa-adrenolitycznych, są przepisywane do kontroli BP. Rozmiar tętniaka jest monitorowany przez okresowe badania obrazowania (rentgen, ultradźwięki, skan CT).

W przypadku dużego (ponad 5-5,5 cm) lub szybko rosnącego tętniaka wymagane jest obróbka chirurgiczna, albo przez otwartą operację (usunięcie wybrzuszenia naczynia i szycie przeszczepu), albo przez plastykę naczyniową naczynia (umieszczenie stentu w hali mieszkalnym). Aby uzyskać więcej informacji, patrz operacja tętniaków tętniczych

Gdy tętniak pęka, operacja odbywa się jako nagły wypadek. [9]

Zapobieganie

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju tętniaka rosnącego łuku aorty, lekarze zalecają kontrolowanie wagi, ciśnienia krwi i poziomu cholesterolu krwi, a także zdrowej diety, nie nadużywają alkoholu i nie pali.

Prognoza

Biorąc pod uwagę wieloczynnikową naturę tej patologii oraz jej możliwe konsekwencje i powikłania, trudno jest przewidzieć wynik choroby. Tętniaki rosnącego łuku aorty mogą być śmiertelne ze względu na tendencję do rozwarstwienia lub pęknięcia. [10]

Według danych zagranicznych specjalistów, po planowaniu interwencji chirurgicznej w prawie 80% przypadków wskaźnik przeżycia wynosi około 10 lat, ale w ostrym nieleczonym rozwarstwieniu aorty śmiertelny wynik osiąga 50% przypadków. Podczas operacji awaryjnych w przypadku pękniętych tętniaków wskaźnik śmiertelności wynosi 15-26%.