Tętniak aorty piersiowej

Tętniaki aorty piersiowej stanowią jedną czwartą tętniaków aorty. Mężczyźni i kobiety są dotknięci w równym stopniu.

Około 40% tętniaków aorty piersiowej rozwija się w aorcie piersiowej wstępującej (pomiędzy zastawką aorty a pniem ramienno-głowowym), 10% w łuku aorty (w tym w pniu ramienno-głowowym, tętnicy szyjnej i podobojczykowej), 35% w aorcie piersiowej zstępującej (dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej) i 15% w górnej części brzucha (jako tętniaki piersiowo-brzuszne).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny tętniaków aorty piersiowej

Większość tętniaków aorty piersiowej jest spowodowana miażdżycą. Czynniki ryzyka obu schorzeń obejmują długotrwałe nadciśnienie, dyslipidemię i palenie. Dodatkowe czynniki ryzyka tętniaków aorty piersiowej obejmują obecność tętniaków w innych miejscach i starszy wiek (największa częstość występowania to 65–70 lat).

Wrodzone zaburzenia tkanki łącznej (np. zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa) powodują martwicę torbielowatą błony środkowej, zwyrodnieniową zmianę prowadzącą do tętniaka aorty piersiowej powikłanego rozwarstwieniem aorty i poszerzeniem aorty proksymalnej i zastawki aortalnej, co powoduje niedomykalność aorty. Zespół Marfana stanowi 50% przypadków takiego poszerzenia, ale martwica torbielowata błony środkowej i jej powikłania mogą rozwinąć się u młodych ludzi nawet przy braku wrodzonych zaburzeń tkanki łącznej.

Zakażone (grzybicze) tętniaki aorty piersiowej powstają w wyniku krwiopochodnego rozprzestrzeniania się patogenu w zakażeniach ogólnoustrojowych lub miejscowych (np. sepsa, zapalenie płuc), penetracji limfatycznej (np. gruźlica) i bezpośredniego rozprzestrzeniania się z pobliskiego ogniska (np. zapalenie kości i szpiku lub zapalenie osierdzia). Zakaźne zapalenie wsierdzia i kiła trzeciorzędowa są rzadkimi przyczynami. Tętniaki aorty piersiowej rozwijają się w niektórych chorobach tkanki łącznej (np. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic Takayasu, ziarniniak Wegenera).

Tępe urazy klatki piersiowej powodują powstawanie tętniaków rzekomych (krwiaków zewnątrzściennych, które powstają w wyniku pęknięcia ściany aorty).

Tętniaki aorty piersiowej mogą ulec rozwarstwieniu, zapadnięciu, zniszczeniu sąsiednich struktur, doprowadzić do zatoru lub pęknięcia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy tętniaków aorty piersiowej

Większość tętniaków aorty piersiowej pozostaje bezobjawowa do czasu wystąpienia powikłań (np. niedomykalności aorty, rozwarstwienia). Ucisk sąsiednich struktur może powodować ból klatki piersiowej lub dolnej części pleców, kaszel, świszczący oddech, dysfagię, chrypkę (z powodu ucisku lewego nerwu krtaniowego wstecznego lub błędnego), ból w klatce piersiowej (z powodu ucisku tętnicy wieńcowej) i zespół żyły głównej górnej. Erozyjne pęknięcie tętniaka do płuc powoduje krwioplucie lub zapalenie płuc. Zakrzepica może powodować udar, ból brzucha (z powodu zatoru krezkowego) lub ból kończyn. Pęknięcie tętniaka aorty piersiowej, jeśli nie jest natychmiast śmiertelne, powoduje silny ból klatki piersiowej lub dolnej części pleców, niedociśnienie lub wstrząs. Krwawienie zwykle występuje do przestrzeni opłucnowej lub osierdziowej. Jeśli przed pęknięciem doszło do przetoki aortalno-przełykowej, możliwe są masywne wymioty krwią.

Dodatkowe objawy obejmują zespół Hornera spowodowany uciskiem zwojów współczulnych, wyczuwalne napięcie tchawicy przy każdym uderzeniu serca (szarpnięcie tchawicy) i odchylenie tchawicy. Widoczne lub wyczuwalne pulsowanie ściany klatki piersiowej, czasami bardziej widoczne niż uderzenie szczytowe lewej komory, jest rzadkie, ale możliwe.

Tętniaki korzenia aorty kiłowej klasycznie powodują niedomykalność aorty i zapalne zwężenie ujść tętnic wieńcowych, co może objawiać się bólem w klatce piersiowej z powodu niedokrwienia mięśnia sercowego. Tętniaki kiłowe nie rozwarstwiają się.

Diagnostyka tętniaków aorty piersiowej

Tętniak aorty piersiowej jest zwykle podejrzewany, gdy zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej ujawnia poszerzone śródpiersie lub poszerzony cień aorty. Te ustalenia lub objawy kliniczne, które budzą podejrzenie tętniaka, są potwierdzane przez trójwymiarowe badania obrazowe. CTA może określić rozmiar tętniaka, jego proksymalny i dystalny zasięg, wykryć wycieki krwi i zidentyfikować inne patologie. MRA dostarcza podobnych danych. Przezprzełykowe echokardiografia (TEE) może określić rozmiar i zasięg oraz wykryć wycieki krwi w aorcie wstępującej (ale nie zstępującej).

TEE jest szczególnie ważne w wykrywaniu rozwarstwienia aorty. Angiografia kontrastowa zapewnia lepszą wizualizację światła tętnicy, ale nie dostarcza informacji dotyczących struktur pozaświatłowych, jest inwazyjna i niesie ze sobą znaczne ryzyko zatoru nerkowego z blaszki miażdżycowej, zatoru kończyn dolnych i nefropatii wywołanej kontrastem. Wybór badania obrazowego zależy od dostępności i doświadczenia lekarza, ale jeśli podejrzewa się pęknięcie, wskazane jest natychmiastowe TEE lub CTA (w zależności od dostępności).

Rozszerzenie korzenia aorty lub niewyjaśnione tętniaki aorty wstępującej są wskazaniami do badań serologicznych na kiłę. Jeśli podejrzewa się tętniaka grzybiczego, wykonuje się posiewy krwi w kierunku bakterii i grzybów.

[ 10 ]

Leczenie tętniaków aorty piersiowej

Leczenie polega na chirurgicznym zastąpieniu leku i kontroli nadciśnienia, jeśli występuje.

Pęknięte tętniaki aorty piersiowej są zawsze śmiertelne, jeśli nie zostaną leczone. Wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej, podobnie jak tętniaki przeciekające oraz te w ostrym rozwarstwieniu lub ostrej niedomykalności zastawki. Operacja obejmuje pośrodkową sternotomię (w przypadku tętniaków wstępujących i łuku aorty) lub lewostronną torakotomię (w przypadku tętniaków zstępujących i piersiowo-brzusznych), a następnie wycięcie tętniaka i wszczepienie syntetycznego przeszczepu. Stentowanie wewnątrznaczyniowe oparte na cewniku (wszczepienie przeszczepu) w aorcie zstępującej jest badane jako mniej inwazyjna alternatywa dla operacji otwartej. W przypadku leczenia chirurgicznego w trybie nagłym śmiertelność w ciągu 1 miesiąca wynosi około 40-50%. U pacjentów, którzy przeżyją, często występują poważne powikłania (np. niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, ciężka patologia układu nerwowego).

Leczenie chirurgiczne jest preferowane w przypadku dużych (średnica > 5-6 cm w części wstępującej, > 6-7 cm w części zstępującej aorty, a u pacjentów z zespołem Marfana > 5 cm w dowolnym miejscu) i szybko powiększających się (> 1 cm/rok) tętniaków. Leczenie chirurgiczne jest również zalecane w przypadku tętniaków z objawami klinicznymi, tętniaków pourazowych lub kiłowych. W przypadku tętniaków kiłowych benzylopenicylinę przepisuje się domięśniowo po operacji w dawce 2,4 miliona jednostek na tydzień przez 3 tygodnie. Jeśli pacjent jest uczulony na penicylinę, stosuje się tetracyklinę lub erytromycynę w dawce 500 mg 4 razy dziennie przez 30 dni.

Chociaż leczenie chirurgiczne nienaruszonych tętniaków aorty piersiowej daje dobre wyniki, śmiertelność może nadal przekraczać 5-10% w ciągu 30 dni i 40-50% w ciągu następnych 10 lat. Ryzyko zgonu jest znacznie zwiększone w przypadku powikłanych tętniaków (np. zlokalizowanych w łuku aorty lub okolicy piersiowo-brzusznej) oraz u pacjentów z chorobą tętnic wieńcowych, w podeszłym wieku, objawowymi tętniakami lub niewydolnością nerek. Powikłania okołooperacyjne (np. udar, uraz rdzenia kręgowego, niewydolność nerek) występują w około 10-20% przypadków.

W przypadku tętniaków bezobjawowych i braku wskazań do leczenia operacyjnego pacjent jest monitorowany, ciśnienie krwi jest starannie kontrolowane, w razie potrzeby przepisywane są beta-blokery i inne leki przeciwnadciśnieniowe. Tomografia komputerowa jest wymagana co 6-12 miesięcy, a częste badania lekarskie są konieczne w celu wykrycia objawów. Zaprzestanie palenia jest obowiązkowe.

Rokowanie w przypadku tętniaka aorty piersiowej

Tętniaki aorty piersiowej powiększają się średnio o 5 mm rocznie. Czynniki ryzyka szybkiego powiększania się obejmują duży rozmiar tętniaka, lokalizację w aorcie zstępującej i obecność zakrzepów narządowych. Średnio, gdy tętniak pęka, jego średnica wynosi 6 cm dla tętniaków wstępujących i 7 cm dla tętniaków zstępujących, ale u pacjentów z zespołem Marfana pęknięcie może wystąpić przy mniejszych rozmiarach. Nieleczony wskaźnik przeżycia u pacjentów z dużymi tętniakami aorty piersiowej wynosi 65% po 1 roku i 20% po 5 latach.