Uszkodzenia nerek w chorobach metabolicznych

Przyczyny uszkodzenie nerek w chorobach metabolicznych

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny hiperkalcemii

Klasa	Najczęstsze przyczyny
Idiopatyczny	Hiperkalcemia idiopatyczna w dzieciństwie (zespół Williamsa)
Ze względu na zwiększoną reabsorpcję wapnia w jelicie	Intoksykacja witaminą D i lekami zawierającymi wapń Sarkoidoza
Ze względu na zwiększoną resorpcję wapnia z tkanki kostnej	Hyperpatirosis Przerzuty i pierwotne nowotwory kości Szpiczak mnogi

Nefrokalcynozę o różnym nasileniu obserwuje się w wielu przewlekłych postępujących chorobach nerek, zwłaszcza w przypadku nefropatii przeciwbólowej.

Czynniki predysponujące do rozwoju nefrokalcynozy:

• hiperkalcemia;
• zwiększona reabsorpcja wapnia w jelicie (nadczynność przytarczyc, zatrucie witaminą D);
• hiperkalciuria spowodowana zaburzeniami wchłaniania zwrotnego wapnia w kanalikach;
• brak moczu w czynnikach, które wspierają sole wapnia w postaci rozpuszczalnej (cytrynian).

[5]

Uszkodzenie nerek w hiperoksalurii

Hiperoksaluria jest jedną z najczęstszych przyczyn kamicy nerkowej. Przydziel pierwotną i wtórną hiperoksalurię.

Osadzanie szczawianu występuje głównie w kanalikowym worku nerkowym. W przypadku ciężkiej hiperoksalurii (szczególnie w pierwotnym typie I) dochodzi czasem do nieodwracalnej niewydolności nerek.

Warianty pierwotnej hiperoksalurii

Opcja	Powód	Aktualny	Leczenie
Wpisz I	Niedobór peroksysomalnej aminotransferazy alaninowej glikolanu (AGT)	Intensywna kamica nerkowa Debiut w wieku 20 lat Możliwy rozwój ciężkiej niewydolności nerek	Pirydoksyna Obfite spożycie płynów (3-6 l / dzień) Fosforan Cytrynian sodu
Typ II	Niewydolność wątrobowej dehydrogenazy glicerynowej	Debiut w wieku 20 lat Hiperoksaluria jest mniej wyraźna niż w typie I Kamica nerkowa jest mniej intensywna niż w typie I	Obfite spożycie płynów (3-6 l / dzień) Ortofosforan

Warianty wtórnej hiperoksalurii

Klasa	Najczęstsze przyczyny
Z powodu narkotyków i toksyn	Glikol etylenowy Kililitol Metoksyfluran
Ze względu na zwiększoną absorpcję szczawianów w jelicie	Stan po resekcji jelita cienkiego (w W tym chirurgiczne leczenie otyłości) Zespół złego wchłaniania Marskość wątroby Wykorzystanie białka zwierzęcego w dużych ilościach

Uszkodzenie nerek w przypadkach upośledzenia metabolizmu kwasu moczowego

Zaburzenia metabolizmu kwasu moczowego są szeroko rozpowszechnione w populacji. Większość z nich odnoszą się do podstawowej - genetycznie określony (na przykład, mutacja genu urykazy), a znaczenie kliniczne nabywają tylko przez działanie egzogennych czynników związanych ze stylem życia, w tym z użyciem (patrz „styl życia i przewlekła choroba nerek”). Leki (diuretyki).

Wtórną hiperurykemię często obserwuje się u pacjentów z chorobami mielo- i limfoproliferacyjnymi, a także w chorobach ogólnoustrojowych. Nasilenie wtórnej hiperurykemii zależy również w pewnym stopniu od dziedzicznej predyspozycji.

Tendencję do upośledzenia metabolizmu kwasu moczowego obserwuje się częściej u pacjentów z innymi objawami zespołu metabolicznego ( otyłość, insulinooporność / cukrzyca typu 2, dyslipoproteinemia). Historia rodziny jest obciążona chorobami metabolicznymi i sercowo-naczyniowymi, a także przewlekłymi nefropatiami.

Wtórna hiperurykemia

Klasa	Najczęstsze przyczyny
Choroby układu krwionośnego	Prawda (choroba Vakeza-Oslera) i wtórna (dostosowanie do dużych wysokości, przewlekła niewydolność oddechowa), czerwienica Nieprawidłowości komórek plazmatycznych (szpiczak mnogi, makroglobulinemia Waldenstroma) Chłoniak Przewlekła niedokrwistość hemolityczna Hemoglobinopatie
Choroby ogólnoustrojowe	Sarkoidoza Łuszczyca
Dysfunkcja gruczołów dokrewnych	Gipotireoz Niewydolność kory nadnerczy
Odurzenie	Przewlekłe zatrucie alkoholowe Zatrucie ołowiem
Leki	Pętle i diuretyki podobne do tiazydów Leki przeciwgruźlicze (ethambutol) NLPZ (duże dawki powodujące nefropatię przeciwbólową)

Istnieje kilka wariantów nefropatii moczanowej.

• Kwas moczowy ostra nefropatia z oliguric ostrej niewydolności nerek spowodowana jest zazwyczaj masywny jednoczesnym krystalizacji moczanu w świetle cewek. Ten wariant uszkodzenia nerki u pacjentów z nowotworów hematologicznych, rozpadająca się nowotworów złośliwych, co najmniej - pierwotne zaburzenia metabolizmu kwasu moczowego w którym moczanowej krystalizacji tubulointerstitium prowokować użycia dużych ilości alkoholu i wyrobów mięsnych, a zwłaszcza wyrażone hypohydration (łącznie po saunie intensywna aktywność fizyczna).
• Chroniczne cewkowe zapalenie nerek moczowód: charakteryzuje się wczesnym rozwojem nadciśnienia tętniczego. Wzrost ciśnienia krwi, z reguły, jest rejestrowany nawet w fazie hiperurykurii, gdy hiperurykemia jest stabilna, nadciśnienie tętnicze ma charakter trwały. Przewlekłe zapalenie kanalikowo-śródmięśniowe moczowodu jest przyczyną terminalnej niewydolności nerek.
• Kamica moczowa z reguły wiąże się z przewlekłym zapaleniem nerek przewodu moczowo-płciowego moczu.
• Immunokompleksowe kłębuszkowe zapalenie nerek nie jest często obserwowane, a potwierdzenie roli kwasu moczowego jako czynnika etiologicznego w tych przypadkach jest zwykle trudne.

Uszkodzenie nerek podczas tubulointerstitium hiperurykozuria występują nie tylko ze względu na tworzenie się kryształów soli. Nie mniej ważne jest odprowadzany zdolność kwasu moczowego powodują bezpośrednie procesów zapalnych oraz zwłóknienia kanalikowo przez indukcję ekspresji chemokin prozapalnych i wytwarzaniem endoteliny-1 aktywacji makrofagów zamieszkałych i migrację takich komórek do tubulointerstitium nerek.

Kwas moczowy bezpośrednio prowadzi do dysfunkcji śródbłonka, przyczyniając się w ten sposób do postępu uszkodzenia nerek i rozwoju nadciśnienia tętniczego.

Patogeneza

Uszkodzenie nerek w hiperkalcemii

Przy stałym wzroście stężenia wapnia w surowicy jest on deponowany w tkance nerkowej. Głównym celem wapnia jest budowa rdzenia nerkowego. W tubulointerstitium występują zmiany zanikowe, zwłóknienie i nacieki ogniskowe, składające się głównie z komórek jednojądrzastych. Hiperkalcemia jest spowodowana różnymi przyczynami.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostyka uszkodzenie nerek w chorobach metabolicznych

W przewlekłym zapaleniu nerek cewkowo-moczowodowym stwierdza się niewielką erytrocyturię; charakterystyczny spadek gęstości moczu w próbce Zimnitsky.

[12], [13], [14], [15], [16]

Leczenie uszkodzenie nerek w chorobach metabolicznych

Leczenie hiperoksalurii polega na wyznaczeniu pirydoksyny i ortofosforanu, a także cytrynianu sodu. Potrzebujesz dużo płynu (co najmniej 3 litry / dzień).

Podstawą leczenia nefropatii moczanowej jest korekcja zaburzeń metabolizmu kwasu moczowego spowodowanych stosowaniem leków innych niż lek (dieta o niskiej czystości) i leków (podawanie allopurinolu). Pacjenci przyjmujący allopurynol powinni zalecić obfitość zasadowego napoju. Leki o działaniu szpiku kostnego nie są obecnie stosowane. Pacjenci z zaburzeniami metabolizmu kwasu moczowego prowadzi również leczenie przeciwnadciśnieniowe (moczopędne niepożądane) przeprowadza jednoczesnego leczenia zaburzeń metabolicznych (dyslipoproteinemii, insulinooporność / cukrzyca typu 2).