Mięsak prążkowanokomórkowy oka

Mięsak prążkowanokomórkowy oka jest najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym na orbicie u dzieci. Główną rolą okulisty jest ustalenie rozpoznania za pomocą biopsji i skierowanie pacjenta do onkologa dziecięcego.

[1], [2], [3], [4]

Objawy mięśniakomięsaka prążkowanego oka

Mięsień prążkowanokomórkowy oka pojawia się w pierwszej dekadzie życia (średnio 7 lat) w postaci szybko postępującego wytrzeszczu, może przypominać proces zapalny.

• Guz często znajduje się retrobulbarno, rzadziej - w górnej i dolnej części orbity.
• Formacja wyczuwalna i opadanie powiek występują u około 1/3 pacjentów.
• Obrzęk i zastrzyk skóry pokrywającej guz rozwijają się później, ale bez zwiększania jego temperatury.
• Nowotwór paraimenialnye powoduje zniszczenie kości, rozprzestrzenia się w węzłach chłonnych i wpływa na OUN.

TK ujawnia tworzenie z rozmytymi granicami jednorodnej gęstości, często z niszczeniem sąsiedniej kości. W dalekich przypadkach może dojść do kiełkowania w zatokach przynosowych.

Ogólne badanie do wykrywania przerzutów obejmuje prześwietlenie klatki piersiowej, testy wątroby, biopsję szpiku kostnego, nakłucie lędźwiowe i badanie szkieletowe. Częstymi obszarami przerzutów są płuca i kości.

Diagnostyka różnicowa mięśniakomięsaka prążkowanego oka

1. Cellulit orbity charakteryzuje się podobnymi ostrymi objawami, ale z mięsakiem prążkowanokomórkowym, w przeciwieństwie do cellulitu, temperatura skóry nie wzrasta.
2. Mięsak granulocytarny może być również szybko rosnącą formacją orbitalną.

[5], [6], [7], [8]

Leczenie mięśniakomięsaka prążkowanego oka

• Radioterapia w połączeniu z chemioterapią: winkrystyną, aktynomycyną i cyklofosfamidem.
• Usunięcie chirurgiczne stosuje się w rzadko nawracających i opornych na nowotwory nowotworach.

Rokowanie zależy od stadium i lokalizacji procesu w momencie rozpoznania. Pacjenci z wyizolowanymi zmianami orbitalnymi są leczeni w 95% przypadków.