Sklerodermia i uszkodzenie nerek

Twardzina układowa - polisindromnoe choroby autoimmunologiczne charakteryzują postępującego zwłóknienia i rozpowszechnioną chorobą naczyń zacierania mikroangiopatii bazowego uogólnione zespół Raynauda, skóry i narządów wewnętrznych (płuc, serca, żołądka, nerek).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Częstość występowania sklerodermy układowej wynosi średnio 1 przypadek na 100 000 mieszkańców. Ostatnio wzrosła częstość występowania sklerodermy układowej, co jest związane zarówno z rzeczywistym wzrostem częstości występowania, jak iz poprawą rozpoznania. Sklerodermia rzadko rozwija się w dzieciństwie, z wiekiem jej częstotliwość wzrasta. Najczęstszą chorobę rozpoznaje się w wieku 30-50 lat. Kobiety cierpią średnio 4 razy częściej niż mężczyźni, a w wieku rozrodczym - 15 razy.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Twardzina nefropatia patologii nerek naczyń spowodowane zmianami wewnątrznerkowe okluzyjne naczyń, co prowadzi do niedokrwienia organów i przejawia nadciśnienie i zaburzenia czynności nerek, w różnym nasileniu.

Istnieją dwie formy uszkodzenia nerek w sklerodermii układowej - ostre i przewlekłe.

• Ostra nefropatia twardzina (syn. - prawda twardzina nerek, twardzinę kryzys nerek) -  ostra niewydolność nerek, który rozwinął się u pacjentów z twardziną układową w braku innych przyczyn nefropatia i płynie w większości przypadków z ciężką, czasem złośliwego nadciśnienia.
• Przewlekła nefropatia twardzinowa jest patologią o niskim objawie, która opiera się na zmniejszeniu nerkowego przepływu krwi z późniejszym zmniejszeniem GFR. We wczesnych stadiach choroby ustalono to przez klirens endogennej kreatyniny (test Reberga) lub metody izotopowe. Z reguły spadek GFR jest związany z minimalnym lub umiarkowanym białkomoczem, często z nadciśnieniem i początkowymi objawami przewlekłej niewydolności nerek.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Objawy skleroderma układowa

Udział nerek w twardziny układowej najczęściej rozwija się u chorych z rozlanym skórnej postaci choroby, ostrego postępującego przebiegu niej, w okresie od 2 do 5 lat od początku, chociaż możliwe jest rozwój nefropatii i przewlekłej powoli postępującym przebiegu twardziny. Głównymi objawami nefropatii twardziny są  białkomocz, nadciśnienie tętnicze i upośledzona czynność nerek.

• Białkomocz jest typowy dla większości pacjentów z układową twardziną z uszkodzeniem nerek. Z reguły nie przekracza 1 g / dzień, nie towarzyszą mu zmiany w osadzie moczu, a u 50% pacjentów jest on związany z nadciśnieniem tętniczym i / lub dysfunkcją nerek. Zespół nerczycowy rozwija się niezwykle rzadko.

Prawdziwa nerka twardziny

Prawdziwa nerka twardziny jest najcięższym objawem nefropatii twardziny. Rozwija się u 10-15% pacjentów z twardziną układową, zwykle w ciągu pierwszych 5 lat od wystąpienia choroby, częściej w zimnych porach roku. Głównym czynnikiem ryzyka rozwoju jest rozlana postać skórna twardziny o progresywnym przebiegu (szybki postęp zmian skórnych w ciągu kilku miesięcy). Dodatkowe czynniki ryzyka - wiek starszy i starszy, płeć męska, należący do rasy Negroid. Są również niekorzystne dla prognoz dotyczących ostrej nefropatii twardziny.

Diagnostyka skleroderma układowa

W badaniach laboratoryjnych u pacjentów z twardziną układową może ujawnić niedokrwistość umiarkowany wzrost OB, leukocytoza i leukopenii, hyperproteinemia z hipergammaglobulinemia, podwyższone stężenie białka C-reaktywnego białka i fibrynogenu.

Immunologicznych badań wskazują przeciwjądrowe czynnikiem (80% pacjentów), czynnika reumatoidalnego (przede wszystkim u pacjentów z zespołem Sjogrena) i specyficznych przeciwciał przeciwjądrowych „twardziną”.

Należą do nich:

• antitopizomeraznye (wcześniej nazywane aHTH-Scl-70), wykrywane głównie w rozproszonej skórnej postaci sklerodermy układowej;
• środek przeciwkrzepliwy - u 70-80% pacjentów z ograniczoną postacią sklerodermy układowej;
• polimeraza anty-RNA - związana z wysoką częstością uszkodzenia nerek.

[21], [22], [23], [24], [25]

Leczenie skleroderma układowa

Ze zmianami malosimptomnom nerek, odnotowanymi u większości pacjentów z twardziną układową, w przypadku normalnego ciśnienia tętniczego można uniknąć specjalnego leczenia. Rozwój umiarkowanego nadciśnienia tętniczego służy jako wskazanie do rozpoczęcia terapii przeciwnadciśnieniowej. Lekami z wyboru są inhibitory ACE, które hamują aktywność reniny w osoczu zwiększoną w nefropatii twardziny.

Możliwe jest przepisanie leków z tej grupy w dawkach zapewniających normalizację ciśnienia krwi. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych (kaszel, niedobór krwinek) za pomocą inhibitorów ACE należy podawać beta-blokery, blokery kanału wapniowego, korzystnie w postaci wolnych opóźnieniem, alfa-blokery, diuretyki w różnych kombinacjach.

Prognoza

Prognozy dotyczące twardziny układowej zależą głównie od nasilenia zmian naczyniowych w narządach. Klęska nerek po klęsce serca i płuc jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym. Najpoważniejszym rokowaniem jest rozwój ostrej nefropatii twardziny skóry, która pozostaje główną przyczyną zgonu w twardzinie układowej. Około 60% pacjentów z tą postacią nefropatii twardzinowej wymaga tymczasowej hemodializy (zdefiniowanej jako dializa wykonana krócej niż 3 miesiące) w momencie największej ciężkości procesu.

Większość pacjentów odzyskuje czynność nerek, ale około 20% z nich ma umiarkowaną niewydolność nerek, co jest związane z niekorzystnym rokowaniem (przedwczesna śmierć lub leczenie za pomocą hemodializy programu). Inne szkodliwe czynniki prognostyczne to płeć męska, podeszły wiek, twardzina niewydolność serca, niezdolność do kontrolowania ciśnienia krwi w ciągu 72 godzin po wystąpieniu nagłych sytuacjach, stężenie kreatyniny we krwi powyżej 3 mg / dl przed rozwojem prawdziwego twardzina nerki. Twardzinę skóry, przewlekłe nefropatia charakteryzuje się dobrym rokowaniem, a nawet w tym przykładzie wykonania długość nerek pacjentów lesion półtrwania krótszy niż u pacjentów bez nefropatia.