Naczyniak angiolipoma
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zapalenie naczyniaka nerki jest łagodnym guzem mezenchymalnym, reprezentowanym przez włókna mięśni gładkich, grubościenne naczynia krwionośne i dojrzałą tkankę tłuszczową w różnych proporcjach. Istnieją dwie postacie naczyniakomięśniaków - izolowane (90% przypadków) i związane ze stwardnieniem guzowatym (choroba Bourneville-Pringle) (10% przypadków). W stwardnieniu guzowatym guzy są zwykle wielorakie i obustronne.
Przyczyny naczyniak nerki
Niewiele wiadomo na temat patogenezy naczyniakomięśniaka: pozostaje niejasne, czy izolowana postać choroby jest związana z wrodzonymi wadami rozwojowymi (hamartoma), czy też jest to prawdziwy guz.
Mimo łagodnego charakteru angiomyolipoma jest zdolny do miejscowo inwazyjnego wzrostu z powstaniem żylnej zakrzepicy żylnej (1% obserwacji). Opisano obserwacje przerzutów naczyniakomięśniaków w regionalnych węzłach chłonnych.
Objawy naczyniak nerki
Objawy angiolipoma nerki zależą od wielkości angiomyolipoma. Zasadniczo przebieg objawowy charakteryzuje guzy powyżej 4 cm.
Oprócz bólu (27,3%), wyczuwalnego guza (23,1%) i krwi (3%) u 10% pacjentów, rejestruje się spontaniczne pęknięcia naczyniakomięśniaków z rozwojem krwawienia zaotrzewnowego, często z towarzyszącym obrazem „ostrego brzucha”.
Guz ten charakteryzuje się specyficznym obrazem radiologicznym ze względu na wysoką zawartość tłuszczu i bogate unaczynienie (hiperechogeniczne tworzenie objętości z ultradźwiękowych, hipoefektywne i bogato unaczynione w badaniu CT z dożylnym kontrastem bolusa).
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie naczyniak nerki
Leczenie naczyniaka nerki zależy od kształtu, wielkości i obrazu klinicznego naczyniakomięśniaka. Wyizolowane bezobjawowe guzy do 4 cm w największym wymiarze podlegają obserwacji, we wszystkich innych przypadkach pokazano resekcję nerki.
Prognoza
Zapalenie naczyniaka nerki ma dobre rokowanie.
[17]