Angiolipoma nerki

Angiolipoma nerkowa to łagodny guz mezenchymalny składający się z włókien mięśni gładkich, grubościennych naczyń krwionośnych i dojrzałej tkanki tłuszczowej w różnych proporcjach. Istnieją dwie formy angiomyolipoma: izolowana (90% przypadków) i związana ze stwardnieniem guzowatym (chorobą Bourneville'a-Pringle'a) (10% przypadków). W stwardnieniu guzowatym guzy są zwykle mnogie i obustronne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny naczyniakomięśniaki nerek

Niewiele wiadomo na temat patogenezy naczyniakomięśniakotłuszczaka: nie jest jasne, czy izolowana postać choroby jest wrodzoną wadą rozwojową (hamartoma), czy prawdziwym guzem.

Pomimo łagodnej natury, angiomyolipoma jest zdolny do miejscowego wzrostu inwazyjnego z tworzeniem zakrzepicy żylnej guza (1% obserwacji). Opisano obserwacje przerzutów angiomyolipoma do regionalnych węzłów chłonnych.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy naczyniakomięśniaki nerek

Objawy angiolipoma nerkowego zależą od wielkości angiomyolipoma. Z reguły przebieg objawowy charakteryzuje guzy większe niż 4 cm.

Oprócz bólu (27,3%), wyczuwalnego guza (23,1%) i krwiomoczu (3%) u 10% chorych dochodzi do samoistnego pęknięcia naczyniakomięśniakotłuszczaka z rozwojem krwawienia zaotrzewnowego, często z towarzyszącym obrazem „ostrego brzucha”.

Guz ten charakteryzuje się specyficznym obrazem radiologicznym ze względu na dużą zawartość tłuszczu i bogate unaczynienie (hiperechogeniczna struktura objętościowa w badaniu USG, hipodensyjna i bogato unaczyniona w badaniu TK z dożylnym bolusem kontrastowym).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową angiolipoma nerki przeprowadza się z rakiem, tłuszczakiem i tłuszczakomięsakiem nerki.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Leczenie naczyniakomięśniaki nerek

Leczenie angiolipoma nerki zależy od postaci, wielkości i obrazu klinicznego angiomyolipoma. Izolowane bezobjawowe guzy do 4 cm w największym wymiarze podlegają obserwacji, we wszystkich innych przypadkach wskazana jest resekcja nerki.

Prognoza

Rokowanie w przypadku angiolipoma nerki jest dobre.

[ 17 ]