Botulizm

Botulizm (ichthyism, allantiism; angielski botulism, allantiasis, sausage-poisoning; francuski botulisme. allantiasis; niemiecki Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) to zatrucie nerwowo-mięśniowe wywołane toksyną wytwarzaną przez Clostridium botulinum. Zakażenie nie jest konieczne do rozwoju tej choroby; wystarczy po prostu spożyć toksynę. Objawy botulizmu obejmują osłabienie mięśni i paraliż. Diagnoza choroby opiera się na klinicznej i laboratoryjnej identyfikacji toksyny. Leczenie botulizmu polega na wsparciu klinicznym i stosowaniu antytoksyny.

Co powoduje botulizm?

Botulizm jest wywoływany przez Clostridium botulinum, który uwalnia siedem typów neurotoksyn, każdy z różnymi antygenami, z których cztery (typy A, B i E, a rzadko F) są zdolne do zakażania ludzi. Toksyny typu A i B są silnymi truciznami. Są to białka, których nie mogą rozłożyć enzymy żołądkowo-jelitowe. Około 50% epidemii botulizmu przenoszonych przez żywność w Stanach Zjednoczonych jest wywoływanych przez toksynę typu A, a następnie toksyny B i E. Toksyna typu A występuje głównie na zachód od Missisipi, toksyna typu B we wschodnich Stanach Zjednoczonych, a toksyna E na Alasce i w regionie Wielkich Jezior (Superior, Huron, Michigan, Erie, Ontario; Kanada i Stany Zjednoczone).

Botulizm może występować w 3 formach: botulizm pokarmowy, botulizm ranny i botulizm niemowlęcy. W botulizmie pokarmowym toksyna jest wchłaniana poprzez spożycie skażonego jedzenia. W botulizmie rannym i botulizmie niemowlęcym neurotoksyna jest uwalniana in vivo odpowiednio w zakażonej tkance i okrężnicy. Po wchłonięciu toksyna hamuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwów obwodowych.

Zarodniki Clostridium botulinum są wysoce odporne na wysokie temperatury. Mogą pozostać żywe po gotowaniu przez kilka godzin. Są zabijane przez wystawienie na wilgotne środowisko w temperaturze 120 C przez 30 minut. Z drugiej strony toksyny są szybko niszczone przez wysokie temperatury, więc gotowanie w temperaturze 80 °C przez 30 minut jest niezawodną ochroną przed botulizmem. Produkcja toksyn (zwłaszcza toksyny typu E) może zachodzić w niskich temperaturach, około 3 °C, tj. w lodówce, a MO nie wymaga ścisłych warunków beztlenowych.

Najczęstszym źródłem zatrucia jadem kiełbasianym są domowe konserwy, ale około 10% ognisk dotyczy żywności w puszkach. Najczęstszymi źródłami toksyny są warzywa, ryby, owoce i przyprawy, ale skażone mogą być również wołowina, nabiał, wieprzowina, drób i inne produkty spożywcze. W ogniskach zatrucia jadem kiełbasianym 50% przypadków dotyczy toksyny typu E, a pozostałe 50% to toksyny typu A i B. W ostatnich latach pojawiły się ogniska zatrucia jadem kiełbasianym w restauracjach, które były spowodowane przez żywność niekonserwowaną, taką jak ziemniaki pieczone w folii, kanapki z serem topionym i siekany czosnek smażony w oleju.

Zarodniki Clostridium botulinum powszechnie występują w środowisku naturalnym, a wiele przypadków może być spowodowanych wdychaniem pyłu lub wchłanianiem przez oczy lub zmiany skórne. Zatrucie jadem kiełbasianym u niemowląt najczęściej występuje u niemowląt poniżej 6 miesiąca życia. Najmłodszy znany pacjent miał 2 tygodnie, a najstarszy 12 miesięcy. Zatrucie jadem kiełbasianym u niemowląt jest wynikiem spożycia zarodników, które następnie kolonizują jelito grube, gdzie zaczynają wytwarzać toksynę in vivo. W przeciwieństwie do zatrucia jadem kiełbasianym przenoszonym przez żywność, zatrucie jadem kiełbasianym u niemowląt nie jest spowodowane spożyciem wcześniej uformowanej toksyny. W większości przypadków zatrucia jadem kiełbasianym u niemowląt nie można ustalić źródła zakażenia, chociaż w niektórych przypadkach jako źródło zarodników zidentyfikowano miód.

Jakie są objawy zatrucia jadem kiełbasianym?

Botulizm przenoszony przez żywność ma nagły początek, zwykle 18 do 36 godzin po spożyciu toksyny, chociaż okres inkubacji może wynosić od 4 do 8 dni. Nudności, wymioty, skurcze brzucha i biegunka często poprzedzają objawy neurologiczne. Neurologiczne objawy botulizmu są zwykle obustronne i symetryczne, zaczynając od zajęcia nerwów czaszkowych, a następnie zstępującego osłabienia mięśni i paraliżu. Typowe początkowe objawy botulizmu obejmują suchość w ustach, podwójne widzenie, opadanie powieki, zaburzenia akomodacji i zmniejszony lub utracony odruch źreniczny. Rozwijają się objawy niedowładu opuszkowego (np. dyzartria, dysfagia, dysfonia i ustalona mimika twarzy). Dysfagia może prowadzić do zachłystowego zapalenia płuc. Mięśnie oddechowe oraz mięśnie kończyn i tułowia stopniowo słabną od góry w dół. W takim przypadku nie rozwija się żadne upośledzenie czucia. Nie ma gorączki, tętno jest prawidłowe lub nieznacznie zmniejszone. Wskaźniki te zmieniają się tylko w przypadku współistniejącej infekcji. Zaparcia często rozwijają się po pojawieniu się objawów neurologicznych. Poważne powikłania botulizmu obejmują ostrą niewydolność oddechową z powodu paraliżu przepony i infekcje płuc.

Botulizm ranny, podobnie jak botulizm pokarmowy, objawia się objawami neurologicznymi, ale nie ma objawów żołądkowo-jelitowych ani dowodów na spożycie skażonego jedzenia. Historia urazu pourazowego lub głębokiej rany kłutej w ciągu 2 tygodni od wystąpienia objawów może sugerować botulizm. Należy przeprowadzić dokładne badanie fizykalne w celu wykrycia zmian skórnych lub ropni związanych z używaniem narkotyków.

W przypadku botulizmu niemowlęcego, zaparcie jest początkowym objawem w 90% przypadków, po którym następuje porażenie nerwowo-mięśniowe, zaczynając od nerwów czaszkowych i kontynuując od mięśni oddechowych i obwodowych. Deficyty nerwów czaszkowych zazwyczaj objawiają się opadaniem powieki, niedowładem mięśni zewnątrzgałkowych, słabym płaczem, słabym ssaniem, zmniejszonym odruchem ssania, gromadzeniem się wydzieliny z jamy ustnej i bezwyrazowym wyrazem twarzy. Nasilenie choroby waha się od łagodnego letargu i złego odżywiania do ostrego niedociśnienia i niewydolności oddechowej.

Jak diagnozuje się botulizm?

Botulizm może być mylony z zespołem Guillaina-Barrégo, polio, miastenią, paraliżem kleszczowym i zatruciem alkaloidami kurarą i belladonną. W większości przypadków elektromiografia ujawnia charakterystyczną opóźnioną reakcję na szybką, powtarzalną stymulację.

W przypadku botulizmu przenoszonego przez żywność sekwencja nieprawidłowości nerwowo-mięśniowych i historia spożycia podejrzanego pokarmu są ważnymi ustaleniami diagnostycznymi. Jednoczesna identyfikacja dwóch pacjentów, którzy spożyli ten sam pokarm, upraszcza diagnozę. Diagnozę potwierdza się poprzez wykrycie toksyny w surowicy lub stolcu lub poprzez posiew materiału botulizmu z kału. Wykrycie toksyny w podejrzanym pokarmie ustala źródło zatrucia.

W przypadku botulizmu przyrannego rozpoznanie potwierdza wykrycie toksyny w surowicy lub beztlenowa hodowla bakterii MO z rany.

Botulizm niemowlęcy może być mylony z sepsą, wrodzoną dystrofią mięśniową, rdzeniowym zanikiem mięśni, niedoczynnością tarczycy i łagodną wrodzoną hipotonią. Znalezienie toksyny Clostridium botulinum lub organizmu w kale czyni diagnozę oczywistą.

Jak leczy się botulizm?

Wszystkie osoby, o których wiadomo lub podejrzewa się, że zjadły skażoną żywność, powinny zostać dokładnie zbadane pod kątem botulizmu. Pomocne może być podanie węgla aktywowanego. Pacjenci z poważnymi objawami często mają upośledzone odruchy oddechowe, więc gdy podaje się węgiel drzewny, należy użyć sondy żołądkowej, a drogi oddechowe należy zabezpieczyć rurką intubacyjną z mankietem gumowym. Szczepienie toksoidami można rozważyć u osób pracujących z Clostridium botulinum lub jego toksynami.

Niewydolność oddechowa i jej powikłania stanowią największe zagrożenie dla życia. Pacjenci powinni być hospitalizowani i stale monitorowani pod kątem pewnych wskaźników żywotności. Postępujący paraliż zapobiega wykazywaniu przez pacjentów objawów niewydolności oddechowej, podczas gdy ich żywotność się pogarsza. Niewydolność oddechowa wymaga leczenia pacjenta na oddziale intensywnej terapii, gdzie dostępna jest intubacja i wentylacja mechaniczna. Zastosowanie takich środków pozwala zmniejszyć śmiertelność do mniej niż 10%.

Intubacja nosowo-żołądkowa jest preferowaną metodą sztucznego odżywiania, ponieważ upraszcza dostarczanie kalorii i płynów. Pobudza również perystaltykę jelit, co eliminuje Clostridium botulinum z jelita. Pozwala również niemowlętom karmić się mlekiem matki. Zapobiega również powikłaniom zakaźnym i naczyniowym, które mogłyby wystąpić w przypadku żywienia dożylnego.

Trójwartościowa antytoksyna (A, B i E) jest dostępna w ośrodkach nadzoru i zapobiegania chorobom. Antytoksyna nie neutralizuje toksyny, która już związała się ze złączem nerwowo-mięśniowym, więc istniejące uszkodzenia neurologiczne mogą nie zostać szybko odwrócone. Całkowite wyzdrowienie zależy od szybkości regeneracji zakończeń nerwowych, która może trwać tygodnie, a nawet miesiące. Jednak antytoksyna może spowolnić lub zatrzymać dalszy postęp choroby. Antytoksynę należy podać tak szybko, jak to możliwe po diagnozie klinicznej i nie należy jej opóźniać do czasu uzyskania wyników posiewu. Jeśli antytoksyna zostanie podana po upływie ponad 72 godzin od wystąpienia objawów, jest mało prawdopodobne, aby była skuteczna. Trójwartościowa antytoksyna końska jest stosowana w Stanach Zjednoczonych. Jest podawana w pojedynczej dawce 10 ml. Każda dawka zawiera 7500 IU antytoksyny A, 5500 IU antytoksyny B i 8500 IU antytoksyny E. Wszyscy pacjenci wymagający antytoksyny powinni zostać zgłoszeni dyrektorom ds. nadzoru i zapobiegania chorobom w ośrodku. Ponieważ antytoksyna pochodzi z surowicy końskiej, istnieje ryzyko wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego lub choroby posurowiczej u biorcy. Nie zaleca się stosowania antytoksyny końskiej u niemowląt. Trwają badania nad stosowaniem immunoglobuliny botulinowej (pochodzącej z osocza osób zaszczepionych toksoidem Clostridium botulinum) u niemowląt.

Ponieważ nawet niewielkie ilości toksyny Clostridium botulinum mogą powodować poważne choroby, wszystkie materiały podejrzane o skażenie toksyną wymagają specjalnego postępowania. Szczegóły dotyczące pobierania próbek i postępowania z nimi można uzyskać w stanowych departamentach zdrowia lub w Centrach Kontroli i Zapobiegania Chorobom.

Jak zapobiegać botulizmowi?

Botulizmowi można zapobiegać poprzez odpowiednie konserwowanie i odpowiednie gotowanie żywności w puszkach przed spożyciem. Zepsute konserwy i te, które wykazują oznaki wzdęcia, należy wyrzucić. Niemowlętom poniżej 12 miesiąca życia nie należy podawać miodu, ponieważ może on zawierać zarodniki Clostridium botulinum.