Skolioza czwartego stopnia: co robić, leczenie, niepełnosprawność

W przypadku skoliotycznej deformacji kręgosłupa stopień skrzywienia ma decydujące znaczenie dla wyboru taktyki leczenia i prognozowania jego powodzenia. Najtrudniejszym przypadkiem jest skolioza IV stopnia.

Stopień ten oznacza, że boczne odchylenie kręgosłupa (kąt Cobba mierzony na zdjęciu rentgenowskim) wynosi 50° lub więcej. [ 1 ]

Epidemiologia

Częstość występowania skoliozy różnego stopnia szacuje się na 4-8% populacji ogólnej. A częstość występowania skoliozy idiopatycznej, według źródeł zagranicznych, wynosi od 0,5% do 4,5%. Jednocześnie około 30% pacjentów ze skoliozą idiopatyczną ma rodzinną historię tej choroby.

Według Amerykańskiej Akademii Chirurgów Ortopedycznych idiopatyczna skolioza występuje dziesięć razy częściej u dziewczynek powyżej 10 roku życia (u których proces kostnienia postępuje nieco szybciej) niż u chłopców.

Z kolei eksperci z Scoliosis Research Society zauważają, że skoliozę czwartego stopnia rozpoznaje się w 0,04–0,3% przypadków, przy czym stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 7:1.

80% przypadków skoliozy idiopatycznej występuje u nastolatków (w wieku 11–18 lat), podczas gdy skolioza dziecięca (do trzeciego roku życia) stanowi 1% przypadków, a skolioza młodzieńcza (u dzieci w wieku 4–10 lat) stanowi 10–15%.

Skolioza rozwijająca się u osób dorosłych (jeśli nie rozwinie się w okresie dojrzewania) ma częstość występowania ponad 8% u osób powyżej 25 roku życia, a u osób w wieku 60 lat i starszych wzrasta do 68%, jednak statystyki dotyczące czwartego stopnia tego typu patologii nie są znane.

Przyczyny skoliozy 4. stopnia

U większości chorych – ok. 8 na 10 przypadków – nie udaje się ustalić przyczyn skoliozy, choć jak wiadomo, choroba ta często występuje rodzinnie: u krewnych pierwszej linii wskaźnik zapadalności wynosi 11%, u krewnych drugiej linii – 2,4%.

Tak więc rozważana jest wersja predyspozycji genetycznej w przypadkach rodzinnej idiopatycznej skoliozy, jednak nie zidentyfikowano jeszcze dokładnie konkretnych genów, polimorfizmów, duplikacji lub mutacji, których przyczyną są anomalie w rozwoju kręgosłupa i procesie jego deformacji. Badania nad sprzężeniem genów pokazują, że loci na co najmniej półtora tuzina chromosomów mogą być związane z rozwojem tej patologii. Na przykład zidentyfikowano udział genu GPR126 na chromosomie 6, który koduje rozwój chrząstki i jest związany ze wzrostem tułowia. [ 2 ]

Choć najczęściej diagnozuje się skoliozę idiopatyczną IV stopnia (czyli o nieznanej etiologii), możliwe przyczyny bocznej deformacji kręgosłupa mogą wiązać się z:

• z anomaliami wewnątrzmacicznymi lub urazami okołoporodowymi. Na przykład skolioza piersiowo-lędźwiowa IV stopnia u dzieci może być spowodowana patologią filogenetyczną - defektem cewy nerwowej zarodka prowadzącym do niepełnego zamknięcia łuku kręgowego, tj. rozszczepem kręgosłupa lub poprzecznym poszerzeniem kręgów (plastinospondylia), lub taką anomalią rdzenia kręgowego, jak diastematomielia;
• ze zniekształceniem stawów międzywyrostkowych kręgosłupa w przebiegu glejaka rdzeniowego (jamistości rdzenia);
• ze rdzeniowym zanikiem mięśni lub dystrofią mięśniową (taką skoliozę nazywamy nerwowo-mięśniową lub miopatyczną);
• z neurofibromatozą (dziedziczna choroba Recklinghausena);
• z dysrafią kręgosłupa, która atakuje struktury mięśniowo-szkieletowe i więzadła kręgosłupa;
• z guzami kręgosłupa;
• z dziedzicznym zaburzeniem metabolizmu metioniny (homocystynuria) i mukopolisacharydozą;
• w przypadku takich chorób mezenchymalnych jak zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Klippela-Feila itp. diagnozuje się skoliozę mezenchymalną lub zespołową;
• u pacjentów w podeszłym wieku – ze zwyrodnieniową chorobą kręgosłupa (tworzenie się osteofitów na skutek rozrostu tkanki kostnej w stawach kręgosłupa).

Zobacz także –

• Niektóre choroby, którym towarzyszy deformacja kręgosłupa
• Skolioza u dzieci
• Skolioza wrodzona

Skolioza IV stopnia u dorosłych z dojrzałym szkieletem różni się od skoliozy wieku dziecięcego. Oprócz tego, że u dorosłych może występować od okresu dojrzewania – po leczeniu operacyjnym lub bez niego (w zaawansowanym stadium), skrzywienie boczne może rozwinąć się jako nowa patologia (skolioza de novo) – ze zmianami zwyrodnieniowymi kręgosłupa lędźwiowego i lędźwiowo-krzyżowego. [ 3 ]

Zwyrodnieniowa skolioza lędźwiowa lub skolioza lędźwiowa IV stopnia u osób starszych (w wieku 65 lat i starszych) może być wynikiem niestabilności lub przemieszczenia kręgów lędźwiowych (spondylolisthesis), a także konsekwencją interwencji chirurgicznej (laminectomia) wykonywanej w celu ucisku nerwów rdzeniowych o różnej etiologii. Jednak w większości takich przypadków krzywizna kręgosłupa nie przekracza 2 stopni.

Czynniki ryzyka

Z reguły skolioza zaczyna się w okresach skoków wzrostu przed lub w trakcie dojrzewania (od 10 do 16 lat), a także wzmożonego wzrostu klatki piersiowej (który zaczyna się w wieku 11-12 lat). Dlatego wymieniając czynniki ryzyka tego typu deformacji kręgosłupa, wertebrolodzy najpierw wymieniają czynnik wieku.

Kolejną grupą są płeć żeńska (skolioza występuje znacznie częściej u dziewczynek niż u chłopców) oraz rodzinne przypadki skoliozy.

Ryzyko wystąpienia skrzywienia kręgosłupa wzrasta w przypadku utrzymujących się w dzieciństwie i okresie dojrzewania wad postawy; urazów kręgów i stawów żebrowo-kręgowych; zespołu bólu mięśniowo-powięziowego (z kompensacyjnymi zmianami patologicznymi postawy); wrodzonej deformacji przedniej ściany klatki piersiowej (klatka piersiowa lejkowata); obecności choroby zwyrodnieniowej stawów międzykręgowych (spondyloartroza) i innych chorób zwyrodnieniowych-dystroficznych kręgosłupa u dorosłych; hiperestrogenizmu u dziewcząt w okresie dojrzewania i hipoestrogenizmu u kobiet (szczególnie w okresie pomenopauzalnym); niedoboru magnezu, witamin D i K w organizmie, a także niewystarczającej masy ciała.

Patogeneza

Próby wyjaśnienia potencjalnych mechanizmów rozwoju – patogenezy skoliozy – doprowadziły badaczy do rozpoznania poligenowego charakteru tej choroby z pewnym wpływem na struktury układu ruchu czynników genetycznych, zaburzeń neurokrążenia, zmian hormonalnych (w tym steroidów płciowych i melatoniny, która stymuluje podział osteoblastów) oraz cech ogólnego metabolizmu. [ 4 ]

Większość proponowanych wersji sprowadza się do wiodącej roli patogenetycznej anomalii płytek wzrostowych (nasadowych) trzonów kręgowych - drugorzędnych ośrodków (punktów) ich kostnienia, a także asymetrycznego wzrostu kręgosłupa. Mechanizm wzrostu kręgów na wysokość jest podobny do tego w kościach długich: kostnienie śródchrzęstne (kostnienie) w płytkach wzrostowych. A wzrost ich średnicy następuje poprzez wzrost apozycyjny w punktach kostnienia sąsiadujących z krążkami międzykręgowymi.

Jak może rozwinąć się skolioza IV stopnia u dzieci? Podłużny wzrost trzonu kręgu od pierwotnych punktów kostnienia występuje przez całe dzieciństwo (szczególnie szybko w pierwszych trzech latach życia dziecka), okres dojrzewania i młodości. Jednak w okresie dojrzewania wzrost nasila się wraz z pojawieniem się i aktywacją pięciu wtórnych ośrodków kostnienia na trzonie każdego kręgu. [ 5 ]

Naruszenie procesu kostnienia podczas przeciążenia płytek wzrostowych po wklęsłej stronie trzonów kręgowych powoduje ich klinowatą deformację, co wywołuje boczne zgięcie odcinka kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej i osiowe skręcenie kręgów – skręt. Dzieje się tak, gdy kręgi są obracane względem własnej osi w płaszczyźnie poprzecznej: ich trzony obracają się w kierunku wypukłości łuku skoliotycznego, podczas gdy wyrostki kolczyste odchodzące od łuku kręgowego są obracane w kierunku wklęsłej części łuku.

W przypadku dystrofii mięśniowej lub zaniku mięśni kręgosłupa może rozwinąć się skolioza lub kifoza, lub obie krzywizny jednocześnie. W miarę wzrostu kręgosłupa słabnie siła, która podtrzymuje pionową pozycję kręgosłupa, a ostatecznie jego krzywizna w prawo lub w lewo występuje w górnej lub środkowej części, tworząc skoliozę w kształcie litery C, która może postępować do stopnia 4 (z kątem Cobba 80° lub większym). [ 6 ]

Objawy skoliozy 4. stopnia

U pacjentów ze skoliozą stopnia 4 objawy są spowodowane nie tylko wygięciem kręgosłupa, ale także jego skręceniem. W rezultacie klatka piersiowa traci symetrię i ulega deformacji, co prowadzi do przemieszczenia narządów klatki piersiowej.

Tak więc skolioza piersiowa IV stopnia lub skolioza piersiowa, w której łuk krzywizny tworzy kilka kręgów piersiowych - w odległości między trzecim a dziewiątym, objawia się deformacją klatki piersiowej, zniekształceniem okolicy nadłopatkowej, wysunięciem łopatki, powstaniem garbu żebrowego (z przodu lub z tyłu), bólem pleców i dusznością.

Druga krzywizna w przeciwnym kierunku może utworzyć się nieco poniżej środka kręgosłupa piersiowego, a wtedy określa się skoliozę piersiowo-lędźwiową (piersiowo-lędźwiową) w kształcie litery S IV stopnia. Przy niej, na skutek skręcenia trzonów kręgowych, klatka piersiowa i miednica obracają się w różnych płaszczyznach - ze zniekształceniem okolicy miednicy (skośnością), różną długością kończyn dolnych i kulawizną przy chodzeniu.

Skoliozie lędźwiowej lub lędźwiowej IV stopnia w 75% przypadków towarzyszą bóle kręgosłupa związane z pochyleniem miednicy i uwypukleniem górnej krawędzi kości biodrowej, zmianami zwyrodnieniowymi stawów międzykręgowych i przemieszczeniem krążków międzykręgowych, a także przeciążeniem mięśni przykręgosłupowych, które przeciwdziałają postępującej deformacji.

Skolioza lędźwiowo-krzyżowa IV stopnia rozwija się w rzadkich przypadkach, ponieważ wszystkie pięć kręgów odcinka krzyżowego stopniowo zrasta się w wieku 18-25 lat, tworząc jedną kość - kość krzyżową. Jeśli jednak dochodzi do bocznego skrzywienia tej lokalizacji, to jej objawy są podobne do skoliozy lędźwiowej.

Ciąża i skolioza IV stopnia

Eksperci klasyfikują skoliozę tak wysokiego stopnia jako czynnik zwiększający ryzyko wystąpienia zaburzeń w czasie ciąży – zarówno u kobiety, jak i u przyszłego dziecka.

Po pierwsze, wraz z wydłużaniem się okresu ciąży zwiększa się obciążenie kręgosłupa, zwłaszcza w odcinku lędźwiowym (gdzie tworzy się hiperlordoza), a kobieta w ciąży ze skoliozą lędźwiową czwartego stopnia będzie odczuwać znacznie większy ból. [ 7 ]

Po drugie, macica rośnie wraz ze wzrostem wysokości jej dna, a przy skoliozie piersiowej lub piersiowo-lędźwiowej IV stopnia doprowadzi to do poważnych problemów związanych z przemieszczeniem macicy, ponieważ klatka piersiowa jest zdeformowana, narządy wewnętrzne są przemieszczone, a część miednicy jest asymetryczna. Dlatego obserwuje się niewydolność łożyska i zaburzenia mechanizmów krążenia krwi maciczno-łożyskowego. Ponadto zmniejszenie objętości płuc przy takiej chorobie kręgosłupa jest obarczone niedostatecznym zaopatrzeniem płodu w tlen, czyli niedotlenieniem okołoporodowym.

Ciąża przy skoliozie III i IV stopnia może zostać przerwana w dowolnym momencie z powodu odklejenia się łożyska (nawet gdy znajduje się ono prawidłowo); u części kobiet z takim rozpoznaniem obserwuje się postęp deformacji skoliozy kręgosłupa zarówno w czasie ciąży, jak i po porodzie.

Poród naturalny przy skoliozie kręgosłupa piersiowego IV stopnia jest możliwy, jeśli pacjentka przeszła leczenie operacyjne skoliozy kilka lat wcześniej. Jednak nawet w takich przypadkach, według niektórych danych, prawie połowa kobiet przechodzi cesarskie cięcie. [ 8 ]

Komplikacje i konsekwencje

Jakie jest niebezpieczeństwo skoliozy 4 stopnia? Przy takim stopniu deformacji kręgosłupa dochodzi do nieodwracalnej zmiany środka ciężkości ciała, co z kolei prowadzi do nierównowagi obciążenia mięśni, stawów kręgosłupa i więzadeł, co powoduje ograniczenie ruchomości i ból o różnym nasileniu.

Normalne położenie anatomiczne i funkcje narządów znajdujących się w klatce piersiowej są zaburzone. W szczególności, ze względu na zmniejszenie objętości płuc w skoliozie piersiowej i piersiowo-lędźwiowej, rozwija się nadciśnienie płucne, duszność i przewlekłe zapalenie oskrzeli. Ciśnienie w krążeniu płucnym również wzrasta, powodując rozszerzenie się prawych części serca (tzw. serce płucne).

Zmiana rozmiaru klatki piersiowej pod kątem Cobba 60° prowadzi do zaburzenia funkcji mechanicznych żeber i mięśni oddechowych (międzyżebrowych i przepony), zmniejszenia całkowitej pojemności płuc i klinicznie wyrażonej dysfunkcji płuc w postaci duszności podczas wysiłku fizycznego i zmniejszenia ilości tlenu wprowadzanego do organizmu. Pod kątem Cobba 80° obserwuje się spłycenie oddechu/bezdech podczas snu.

Ponadto do skutków i powikłań skoliozy IV stopnia zalicza się: bóle w okolicy jelit; rozwój deformującej spondyloartrozy; skurcze niesymetrycznie przeciążonych mięśni; neuropatie objawiające się parestezjami kończyn.

Skolioza 1-3 stopni u dzieci lub młodzieży - przed całkowitym kostnieniem kręgów - jest uważana za postępującą. Pomimo faktu, że połączenie kostne struktur szkieletowych (synestoza) i kostnienie kręgów jest zakończone około 25 roku życia, postęp skoliozy 4 stopnia jest zauważalny w wieku dorosłym. Jak pokazuje praktyka kliniczna, skolioza lędźwiowa jest mniej podatna na postęp niż inne; najczęściej postępuje skolioza 4 stopnia kręgosłupa piersiowego. Według badań średni wzrost odchylenia wynosi 2,4° rocznie przez pięć lat, a u młodzieży skolioza postępuje w ciągu 20 lat średnio o 10-12°.

Diagnostyka skoliozy 4. stopnia

Więcej szczegółów na temat sposobu przeprowadzania diagnostyki znajdziesz w artykule – Diagnostyka skoliozy

Diagnostyka instrumentalna patrz - RTG kręgosłupa w trzech projekcjach, TK kręgosłupa. [ 9 ]

Przeczytaj także:

• Metody badania kręgosłupa
• Spondylometria

Leczenie skoliozy 4. stopnia

Próby leczenia zachowawczego tego stopnia skoliozy można podjąć jedynie u dzieci przed okresem dojrzewania.

Chociaż liczne badania kliniczne wykazały, że leczenie skoliozy IV stopnia bez operacji – fizjoterapia (boczna stymulacja mięśni elektrycznych), terapia ruchowa, masaż – jest nieskuteczne.

Niektórzy eksperci twierdzą, że ćwiczenia przy skoliozie IV stopnia są przeciwwskazane ze względu na poważne deformacje szkieletu i poważne ograniczenia fizyczne. Inni uważają, że w przypadkach młodzieńczej krzywizny kręgosłupa, czyli u dzieci w wieku 4-11 lat, trójwymiarowe ćwiczenia i specjalne techniki oddechowe według metody Katarzyny Schroth mogą mieć działanie terapeutyczne: wzmacniające i normalizujące napięcie mięśni tułowia, miednicy, kończyn dolnych; poprawiające funkcjonowanie płuc i serca. [ 10 ]

Masaż leczniczy w przypadku skoliozy IV stopnia przeprowadzany jest w seriach – celem jest korekcja obciążenia mięśni przykręgosłupowych.

Przy skrzywieniach przekraczających 40-50° zaleca się zazwyczaj leczenie operacyjne metodą spondylodezy – zespolenie kilku kręgów przeszczepami kostnymi z mechaniczną stabilizacją za pomocą specjalnie zaprojektowanych struktur metalowych; zamiast struktur statycznych stosuje się metody jednoetapowej korekcji deformacji z następową dynamiczną stabilizacją specjalnym endokorektorem. Dorośli ze skoliozą zwyrodnieniową i zwężeniem kanału kręgowego mogą wymagać operacji dekompresyjnej z zespoleniem kręgów; w przypadku skoliozy lędźwiowej stosuje się osteotomię klinową.

Czytaj więcej – Skolioza: operacja

W przypadku skoliozy idiopatycznej IV stopnia bardzo rzadko udaje się uzyskać całkowite wyprostowanie kręgosłupa, możliwe jest jednak uzyskanie znacznej korekcji zarówno łuku skoliotycznego piersiowego, jak i lędźwiowego: zmniejszenie głównego łuku czołowego o około 50%, skręcenia kręgów o 10% i pionowego ustawienia kręgosłupa średnio o około 60%. [ 11 ]

W okresie rehabilitacji pooperacyjnej indywidualnie dobierane są ćwiczenia gimnastyczne dla skoliozy IV stopnia, których celem jest złagodzenie skurczów mięśni, przywrócenie ruchomości stawów i prawidłowego krążenia krwi.

Z drugiej strony nie można wykluczyć wczesnych i późnych powikłań oraz konsekwencji po operacji skoliozy IV stopnia:

• w trakcie zabiegu operacyjnego może dojść do znacznej utraty krwi, zatoru powietrznego żylnego, zespołu zaburzeń oddychania, uszkodzenia rdzenia kręgowego;
• rozwój zakażenia wtórnego;
• błędy w unieruchomieniu kręgów z rozwojem stawu rzekomego;
• uszkodzenie neurologiczne z utratą niektórych funkcji.

Korekcja skoliozy z zastosowaniem udanej artrodezy tylnych trzonów kręgowych u dzieci i młodzieży może być utrudniona przez ciągły wzrost przedniego trzonu kręgowego, co pogarsza jego krzywiznę i skręcenie. [ 12 ]

Zapobieganie

Jeśli spojrzymy na skoliozę czwartego stopnia jako na zaawansowany przypadek choroby skoliotycznej, od razu stanie się jasne, na czym polega jej zapobieganie.

Są to profilaktyczne badania ortopedyczne dzieci w wieku szkolnym - mające na celu rozpoznanie początkowego stadium krzywizn kręgosłupa, wyjaśnienie (zarówno dzieciom, jak i rodzicom) zasad prawidłowej postawy ciała i skutków ich naruszenia, wykonywanie ćwiczeń poprawiających postawę ciała u dzieci, nauka pływania.

Wykrytą skoliozę należy leczyć niezwłocznie!

Prognoza

Skoliozę tego stopnia można jedynie kontrolować, ponieważ jest to diagnoza na całe życie. Często rokowania nie są zbyt zachęcające, nawet przy wszelkich próbach zatrzymania postępu.

Wielu pacjentów ma trudności z pracą, dlatego po przeprowadzeniu badania lekarskiego i socjalnego w ustalonych warunkach można przyznać orzeczenie o niepełnosprawności z powodu skoliozy IV stopnia (z późniejszym wpisem na listę odpowiednich świadczeń socjalnych).