Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (septum interatriale) jest definiowany jako nieprawidłowe, workowate uwypuklenie ściany włóknisto-mięśniowej, która oddziela górne komory serca – lewy i prawy przedsionek.

Epidemiologia

Częstość występowania tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej w populacji pediatrycznej szacuje się na 1%, a u dorosłych na 1-2%. Jednakże statystyki kliniczne wskazują, że jest to przypadkowe znalezisko u 1-2,5% populacji ogólnej.

W 60% przypadków tętniak przegrody międzyprzedsionkowej jest związany z wadami serca, a u 30% pacjentów dorosłych tętniak ten jest izolowaną wadą strukturalną. [ 1 ]

Przyczyny tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

W większości przypadków tętniak przegrody międzyprzedsionkowej pojawia się jako wrodzona wada otworu pierwotnego przegrody międzyprzedsionkowej, powstająca w wyniku przerwania formowania się jej warstwy pierwotnej (z mezenchymy pochodzenia wsierdziowego), a także w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej w postaci otwartego okienka owalnego w sercu (między przedsionkami). Taki tętniak przegrody międzyprzedsionkowej u dzieci najczęściej obserwuje się w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca, wrodzony tętniak przegrody międzyprzedsionkowej obserwuje się również w zespołach uwarunkowanych genetycznie (zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa, Downa itp.).

W przypadkach patologii syndromowych tkanki łącznej może wystąpić tętniak przegrody międzyprzedsionkowej u noworodka. Ponadto, biorąc pod uwagę specyfikę krążenia łożyska w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, możliwe jest to również u płodu.

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej u dorosłych może występować jako pierwotna wada obejmująca dół owalny lub całą przegrodę, lub może być izolowaną anomalią. Często występuje również w połączeniu z innymi strukturalnymi anomaliami serca.

Ponadto przyczyny tego nieprawidłowego uwypuklenia przegrody między przedsionkami wiążą się z niedomykalnością aorty, nadciśnieniem tętniczym, chorobą wieńcową i zawałem serca (w przypadku obecności skrzeplin wewnątrz przedsionkowych).

Ponadto powstanie tętniaka przegrody może być wtórne do niewydolności serca dwukomorowej (dotyczącej obu komór), która rozwija się w wyniku zwężenia podpłucnego – tętnicy płucnej poniżej zastawki płucnej. [ 2 ]

A w takich przypadkach tętniak przegrody międzyprzedsionkowej tworzy się bez krwawienia, co oznacza, że u pacjenta nie występuje ubytek w postaci okienka owalnego, przez które mogłoby dojść do pomostowania międzyprzedsionkowego. A według niektórych danych brak wypływu krwi obserwuje się u 25-40% pacjentów ze zdiagnozowanym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej. [ 3 ]

Czynniki ryzyka

Czynnikami ryzyka powstania tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej są:

• Przerost lewej komory
• Hipoplazja prawej strony serca (komory, przedsionka);
• Wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej;
• Anomalie w postaci wrodzonego przełożenia tętnic głównych;
• Zwężenie aorty z upośledzoną hemodynamiką serca;
• Reumatyczne zwężenie zastawki mitralnej;
• Pierwotna wada zatoki żylnej powodująca przetoczenie krwi z krążenia systemowego do małego, związana z nieprawidłowym powrotem krwi żylnej do płuc (wrodzona anomalia połączenia żył płucnych).

U wcześniaków ryzyko wystąpienia tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej jest dwukrotnie wyższe niż u wcześniaków. [ 4 ]

Patogeneza

Wewnątrzmaciczny rozwój czterokomorowego serca ludzkiego jest złożonym procesem, w którym uczestniczy kilka tkanek mezenchymalnych różnego pochodzenia embrionalnego, które ulegają przebudowie, a które są regulowane przez szereg wyrażonych genów (w tym TGF-β - gen receptora transformującego czynnika wzrostu, geny czynników transkrypcyjnych TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 itp.). Podobnie złożona jest morfogeneza przegród i zastawek.

Mechanizm uwypuklenia przegrody międzyprzedsionkowej przypisuje się jej osłabieniu na skutek mutacji genetycznych wpływających na tkankę łączną, tj. zaburzeń w produkcji białek włóknistych macierzy międzykomórkowej (kolagenów i elastyny), które zmniejszają wytrzymałość i elastyczność przegrody międzyprzedsionkowej. Osłabienie przegrody tłumaczy powstawanie jej wypukłości, a w przypadku występowania ubytków w postaci owalnego otworu.

Jak wykazały badania, patogeneza tętniaków w tej lokalizacji wynika ze znacznej różnicy ciśnienia przepływu krwi w prawym i lewym przedsionku: Zwiększone ciśnienie w prawym przedsionku prowadzi do wypadnięcia (wybrzuszenia) całej lub części przegrody międzyprzedsionkowej do lewego przedsionka, a przy zwiększonym ciśnieniu przepływu krwi w lewym przedsionku - do wybrzuszenia ściany do prawej górnej komory serca. A im wyższy gradient ciśnienia wewnątrzprzedsionkowego, tym większy tętniak.

Nawet u noworodków z wrodzonym osłabieniem strukturalnym tkanki przegrody międzyprzedsionkowej, eksperci uważają obecność trwałych nieprawidłowości hemodynamicznych za czynnik decydujący o powstaniu tętniaka.

Wielkość wypukłości u dzieci wynosi średnio 4,5-5 mm, natomiast u dorosłych waha się od 8 mm do 15 mm i więcej. [ 5 ]

Objawy tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

Dość często mały tętniak przegrody międzyprzedsionkowej jest klinicznie bezobjawowy. Ale w przypadku jego powiększenia pierwsze objawy mogą objawiać się ogólnym złym samopoczuciem z dusznością i tachykardią podczas wysiłku fizycznego.

Mogą również wystąpić takie objawy, jak zwiększone zmęczenie, szybkie lub nieregularne bicie serca oraz obrzęki nóg, stóp lub okolicy brzucha. [ 6 ]

Rodzaje tętniaków przegrody międzyprzedsionkowej według klasyfikacji międzynarodowej rozróżnia się ze względu na kierunek ich przemieszczania się w cyklu krążeniowo-oddechowym:

• Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej typu 1R rozpoznaje się, jeżeli uwypuklenie występuje wyłącznie w prawym przedsionku;
• Tętniak typu 2L oznacza wybrzuszenie lewego przedsionka;
• Typ 3RL – gdy większa część tętniaka uwypukla się do prawego przedsionka, a mniejsza do lewego przedsionka;
• Typ 4LR – jeżeli maksymalne przemieszczenie tętniaka skierowane jest do lewego przedsionka, a mniejsze do prawego przedsionka;
• Tętniak typu 5 jest definiowany jako obustronne uwypuklenie w równej odległości od obu przedsionków.

Przeczytaj także - Tętniaki serca ostre i przewlekłe: komorowe, przegrodowe, pozawałowe, wrodzone

Komplikacje i konsekwencje

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej zaburza pracę serca, a jego powikłania i konsekwencje wiążą się z ryzykiem powstawania zakrzepów w ścianach naczyń, zwiększoną częstością występowania zatorowości tętnic obwodowych oraz prawdopodobieństwem przemijających ataków niedokrwiennych lub udaru – z potencjalnie zagrażającym życiu zablokowaniem przepływu krwi do mózgu.

W tętniaku z międzyprzedsionkowym przeciekiem krwi z lewej do prawej strony wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku i małym kole krążenia, co ostatecznie prowadzi do powiększenia prawej komory z napadowym migotaniem przedsionków i migotaniem przedsionków, a także prawostronnego przerostu serca i nadciśnienia płucnego.

Gdy ciśnienie w prawym przedsionku jest początkowo podwyższone, krew wylewa się z prawej do lewej strony, co ostatecznie prowadzi do przewlekłej niewydolności serca. [ 7 ]

Diagnostyka tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

Diagnozę stawia się na podstawie dokładnego wywiadu, wywiadu rodzinnego i badania fizykalnego pacjenta.

Do badań laboratoryjnych zalicza się: kliniczne badania krwi i liczbę płytek krwi, badania enzymów wątrobowych oraz analizę moczu.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje prześwietlenie klatki piersiowej, EKG, ultrasonografię serca - echokardiografię przezklatkową, angiografię TK i inne instrumentalne badania serca.

Przeprowadza się diagnostykę różnicową z krwiakiem przegrody międzyprzedsionkowej, śluzakiem, torbielą echinokokową, wadami rozwojowymi i nowotworami serca, anomaliami tętnic wieńcowych itp.

Zobacz - tętniaki: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Leczenie tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

W przypadku tętniaków bezobjawowych lub braku powikłań, głównym sposobem leczenia jest leczenie zachowawcze, połączone ze ścisłym monitorowaniem pacjentów.

U noworodków - z prawidłową hemodynamiką - w wieku 1-1,5 roku następuje samoistne zamknięcie ujścia międzyprzedsionkowego, a większość uwypukleń ścian między przedsionkami ulega inwolucji.

Jakie leki stosuje się w leczeniu pacjentów z objawowym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej?

W pierwszej kolejności przepisuje się leki przeciwarytmiczne z grupy β-adrenoblokerów, do których należą nebiwolol lub nebicor, metoprolol, amiodaron i inne leki przeciwarytmiczne.

Aby uniknąć tworzenia się skrzepów krwi, stosuje się leki przeciwzakrzepowe lub przeciwagregacyjne, czyli leki zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi, w tym aspirynę.

W przypadku ciężkiego nadciśnienia tętniczego należy zażywać tabletki na nadciśnienie, a jeśli pojawią się objawy pogorszenia stanu serca, lekarze przepiszą leki zapobiegające niewydolności serca i ją korygujące.

W razie konieczności, w zależności od etiologii, wielkości, nasilenia objawów i ryzyka powikłań tętniaka, leczenie chirurgiczne przeprowadza się różnymi technikami. Należą do nich nie tylko resekcja wypukłości ze zszyciem lub zamknięcie ubytku łatą osierdziową w chirurgii otwartej (preferowana metoda, jeśli istnieje ryzyko zakrzepicy systemowej), ale także naprawa przegrody międzyprzedsionkowej za pomocą przeszczepów lub wzmocnienie okluderami.

Przeczytaj także - Leczenie tętniaka

Zapobieganie

Ponieważ w większości przypadków tętniak przegrody międzyprzedsionkowej jest konsekwencją jej uszkodzeń i wrodzonych wad serca, nie ma możliwości zapobiegania jego powstawaniu.

Prognoza

Rokowanie w przypadku tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej u danego pacjenta zależy od przyczyny jego powstania oraz obecności powikłań, w szczególności najcięższego - udaru mózgu.