Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (przegroda międzyprzedsionkowa) definiuje się jako nieprawidłowe wybrzuszenie workowate włóknistej ściany mięśniowej oddzielającej górne komory serca – lewy i prawy przedsionek.

Epidemiologia

Częstość występowania tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej w populacji pediatrycznej szacuje się na 1%, a u dorosłych na 1-2%. Jednak statystyki kliniczne pokazują, że jest to przypadkowe odkrycie u 1–2,5% populacji ogólnej.

W 60% przypadków tętniak przegrody międzyprzedsionkowej wiąże się z wadami serca, a u 30% dorosłych pacjentów tętniak ten jest izolowaną wadą strukturalną. [1]

Przyczyny tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

W większości przypadków tętniak przegrody międzyprzedsionkowej objawia się wrodzoną wadą rozwojową otworu przegrody międzyprzedsionkowej, wynikającą z zaburzenia w tworzeniu jej warstwy pierwotnej (z mezenchymu pochodzenia wsierdziowego), a także wubytek przegrody międzyprzedsionkowej w formieotwarte owalne okno w sercu (między przedsionkami). Taki tętniak przegrody międzyprzedsionkowej u dzieci najczęściej obserwuje się w połączeniu z innymiwrodzone wady serca, wrodzony tętniak przegrody międzyprzedsionkowej obserwuje się również w zespołach uwarunkowanych genetycznie (Marfana, Ehlersa-Danlosa, Downa itp.).

W przypadku syndromicznych patologii tkanki łącznej u noworodka może wystąpić tętniak przegrody międzyprzedsionkowej. Ponadto, biorąc pod uwagę specyfikę krążenia łożyskowego podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, jest to również możliwe u płodu.

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej u dorosłych może występować jako pierwotna wada rozwojowa obejmująca dół owalny lub całą przegrodę lub może być izolowaną anomalią. Często łączy się ją także z innymi anomaliami strukturalnymi serca.

Powiązane są również przyczyny tego nieprawidłowego wybrzuszenia przegrody między przedsionkaminiedomykalność aorty, nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca i zawał (w obecności skrzeplin wewnątrzprzedsionkowych).

Ponadto powstawanie tętniaka przegrody może być wtórne do tętniaka dwukomorowego (dotykającego obie komory)niewydolność serca, który rozwija się wraz ze zwężeniem podpłucnym - zwężeniem tętnicy płucnej poniżej zastawki płucnej. [2]

I w takich przypadkach tętniak przegrody międzyprzedsionkowej powstaje bez krwawienia, co oznacza, że ​​pacjent nie ma wady w postaci owalnego okienka, przez które mogłoby nastąpić pomostowanie międzyprzedsionkowe. Według niektórych danych brak wypływu krwi obserwuje się u 25-40% pacjentów ze zdiagnozowanym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej. [3]

Czynniki ryzyka

Za czynniki ryzyka powstania tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej uważa się:

• Przerost lewej komory;
• hipoplazja prawej strony serca (komora, przedsionek);
• wrodzonywada zastawki trójdzielnej;
• anomalie w postaci wrodzonejprzełożenie głównych tętnic;
• stenoza aortalna z upośledzoną hemodynamiką serca;
• Reumatycznyzwężenie zastawki mitralnej;
• Pierwotny ubytek zatoki żylnej polegający na przetaczaniu krwi z krążenia ogólnoustrojowego do małego, związany z nieprawidłowym powrotem żylnym płucnym (wrodzona anomalia połączenia żył płucnych).

Wcześniaki są dwukrotnie bardziej narażone na tętniak przegrody międzyprzedsionkowej niż wcześniaki. [4]

Patogeneza

Wewnątrzmaciczny rozwój czterokomorowego serca ludzkiego jest złożonym procesem obejmującym kilka tkanek mezenchymalnych różnego pochodzenia embrionalnego ulegających przebudowie, która jest regulowana przez szereg genów ulegających ekspresji (m.in. TGF-β – gen receptora transformującego czynnika wzrostu, geny czynników transkrypcyjnych TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 itp.). Morfogeneza przegród i zastawek jest podobnie złożona.

Mechanizm uwypuklenia przegrody międzyprzedsionkowej przypisuje się jej osłabieniu na skutek mutacji genetycznych wpływających na tkankę łączną, czyli zaburzeń w wytwarzaniu białek włóknistych macierzy międzykomórkowej (kolagenów i elastyny), które zmniejszają wytrzymałość i elastyczność przegrody międzyprzedsionkowej. Osłabienie przegrody wyjaśnia powstawanie jej wypukłości oraz obecność defektów w postaci owalnego otworu.

Jak wykazały badania, patogeneza tętniaków w tej lokalizacji wynika ze znacznej różnicy w ciśnieniu przepływu krwi w prawym i lewym przedsionku: Podwyższone ciśnienie w prawym przedsionku prowadzi do wypadania (wybrzuszenia) całej lub części przegrody międzyprzedsionkowej do lewego przedsionka, a przy zwiększonym ciśnieniu przepływu krwi w lewym przedsionku – do wybrzuszenia ściany do prawej górnej komory serca. Im wyższy gradient ciśnienia wewnątrzprzedsionkowego, tym większy tętniak.

Nawet u noworodków z wrodzonym osłabieniem strukturalnym tkanki przegrody międzyprzedsionkowej eksperci uważają, że obecność utrzymujących się zaburzeń hemodynamicznych jest czynnikiem decydującym o powstaniu tętniaka.

Wielkość wybrzuszenia u dzieci wynosi średnio 4,5-5 mm, natomiast u dorosłych waha się od 8 mm do 15 mm lub więcej. [5]

Objawy tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

Dość często mały tętniak przegrody międzyprzedsionkowej przebiega bezobjawowo. Jednak w przypadku jego powiększenia pierwsze objawy mogą objawiać się ogólnym złym samopoczuciem z dusznością i tachykardią podczas wysiłku fizycznego.

Mogą również wystąpić takie objawy, jak zwiększone zmęczenie; szybkie lub nieregularne bicie serca; i obrzęk nóg, stóp lub okolicy brzucha. [6]

Rodzaje tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej, zgodnie z klasyfikacją międzynarodową, rozróżnia się ze względu na kierunek jego ruchu w cyklu krążeniowo-oddechowym:

• Tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej typu 1R definiuje się, jeśli wybrzuszenie zlokalizowane jest tylko w prawym przedsionku;
• Tętniak typu 2L oznacza wybrzuszenie w lewym przedsionku;
• Typ 3RL – gdy bardziej obszerna część tętniaka uwypukla się do prawego przedsionka, a mniejsza część do lewego przedsionka;
• typ 4LR – jeśli maksymalne wychylenie tętniaka skierowane jest do lewego przedsionka, a mniejsze do prawego przedsionka;
• Tętniak typu 5 definiuje się jako obustronne wybrzuszenie w równej odległości od obu przedsionków.

Przeczytaj także -Ostre i przewlekłe tętniaki serca: komorowe, przegrodowe, pozawałowe, wrodzone

Komplikacje i konsekwencje

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej zakłóca pracę serca, a jego powikłania i konsekwencje wiążą się z ryzykiem powstawania zakrzepów w ścianach, zwiększoną częstością występowania zatorowości w tętnicach obwodowych oraz prawdopodobieństwem przejściowych ataków niedokrwiennych lub udaru mózgu – z potencjalnie zagrażającym życiu zablokowaniem przepływu krwi do mózg.

W tętniaku z międzyprzedsionkowym przeciekiem krwi z lewej do prawej strony wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku i w małym kole krążenia, co ostatecznie prowadzi do powiększenia prawej komory z napadowym migotaniem przedsionków i migotaniem przedsionków, a także przerostem prawostronnego serca inadciśnienie płucne.

Kiedy początkowo ciśnienie w prawym przedsionku jest podwyższone, krew przepływa z prawej strony na lewą, co ostatecznie prowadzi do przewlekłej niewydolności serca. [7]

Diagnostyka tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

Diagnoza rozpoczyna się od pełnego wywiadu, wywiadu rodzinnego i badania fizykalnego pacjentów.

Badania laboratoryjne są przeprowadzane w celu badań laboratoryjnych, w tym: klinicznych badań krwi i liczby płytek krwi, testów enzymów wątrobowych i analizy moczu.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje prześwietlenie klatki piersiowej, EKG, USG serca – przezklatkoweechokardiografia, angiografia CT i inneinstrumentalne badanie serca.

Wykonuje się diagnostykę różnicową z krwiakiem przegrody międzyprzedsionkowej, śluzakiem, torbielą bąblowicową, wadami i nowotworami serca, anomaliami wieńcowymi itp.

Widzieć -Tętniaki: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Leczenie tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

W przypadku tętniaków bezobjawowych lub przy braku powikłań główne leczenie jest zachowawcze i ścisłe monitorowanie pacjentów.

U noworodków - z prawidłową hemodynamiką - w wieku 1-1,5 roku następuje samoistne zamknięcie ujścia międzyprzedsionkowego, a większość wybrzuszeń ścian między przedsionkami jest ewolwentowa.

Jakie leki stosuje się w leczeniu pacjentów z objawowym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej?

Najpierw przepisywane są leki antyarytmiczne z grupy β-adrenoblokerów, które obejmują nebiwolol lubNebicor, Metoprolol, Amiodaron i inneleki na arytmię.

To znaczy, aby uniknąć zakrzepów krwi, antykoagulantów lub antyagregantówleki zapobiegające powstawaniu zakrzepów krwi, w tym aspiryna.

W przypadku ciężkiego nadciśnienia tętniczego należy przyjmowaćtabletki na nadciśnienie, a jeśli występują oznaki pogorszenia się stanu serca, przepisują lekarzeleki zapobiegające i korygujące niewydolność serca.

W razie potrzeby, w zależności od etiologii, wielkości, nasilenia objawów i ryzyka powikłań tętniaka, stosuje się leczenie chirurgiczne różnymi technikami. Należą do nich nie tylko resekcja wybrzuszenia szwami czy zamknięcie ubytku łatką osierdziową w chirurgii otwartej (metoda preferowana w przypadku ryzyka zakrzepicy układowej), ale także naprawa przegrody międzyprzedsionkowej przeszczepami lub wzmocnienie okluzerami.

Przeczytaj także -Leczenie tętniaka

Zapobieganie

Ponieważ w większości przypadków tętniak przegrody międzyprzedsionkowej jest konsekwencją jego wad i wrodzonych wad serca, nie ma zapobiegania jego powstawaniu.

Prognoza

Zależność rokowania tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej dla każdego pacjenta zależy od przyczyny jego powstania i obecności powikłań, w szczególności najcięższego - udaru.