Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej

Tętniak przegrody przedsionkowej (interatriale przegrody) jest zdefiniowane jako nieprawidłowe wybrzuszenie mięśni włóknistej ściany, która oddziela górne komory serca - lewe i prawe przedsionek.

Epidemiologia

Częstość występowania tętniaka przegrody przedsionkowej w populacji pediatrycznej szacuje się na 1% i u dorosłych na 1-2%. Jednak statystyki kliniczne pokazują, że jest to przypadkowe odkrycie u 1-2,5% populacji ogólnej.

W 60% przypadków tętniak przegrody przedsionkowej jest związany z wadami serca, a u 30% dorosłych pacjentów takie tętniak jest izolowaną wadą strukturalną. [1]

Przyczyny tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

W większości przypadków tętniak przegrody przedsionkowej pojawia się jako wrodzona wad rozwojowa foramen przegrody przedsionkowej, wynikającą z zakłócenia w tworzeniu jej pierwotnej warstwy (z mezenchymu pochodzenia endokardialnego), a także w wadę przegrody przedsionkowej w postaci atria). Taki tętniak przegrody przedtrodniczej u dzieci jest najczęściej obserwowany w połączeniu z innymi wrodzone defekty serca, Wrodzony tętniak przegrody przedsionkowej jest również odnotowany w genetycznie określonych zespołach (Marfan, Ehlers-Danlos, Down itp.).

W przypadkach patologii zespołowych tkanki łącznej może być tętniak przegrody przedsionkowy u noworodka. Ponadto, biorąc pod uwagę osobliwości krążenia łożyska podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, jest to również możliwe u płodu.

Tętniak przegrody dla dorosłych przedsionek może wystąpić jako pierwotna wadformacja obejmująca jajnik do fossa lub całą przegrodę lub może to być izolowana anomalia. Często łączy się to również z innymi anomaliami strukturalnymi serca.

Ponadto przyczyny tego nieprawidłowego wybrzuszenia przegrody między przedsionkami są związane z niedomykalnością aorty, nadciśnienie tętnicze, chorobę wieńcową i zawał (w obecności śródsekstowych odcinków).

Ponadto tworzenie tętniaków przegrody może być wtórne do biwołowo-komory (wpływające na obie komory) niewydolność serca, która rozwija się ze zwężeniem podkładu-zwężenie tętnicy płucnej poniżej zastawki płucnej. [2]

I w takich przypadkach tętniak przegrody przedsionkowy powstaje bez krwawienia, co oznacza, że pacjent nie ma wady w postaci owalnego okna, przez które może nastąpić obejście spięcia. I, zgodnie z niektórymi danymi, brak rozładowania krwi odnotowano u 25–40% pacjentów ze zdiagnozowanym tętniakiem przegrody przedsionkowej. [3]

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka dla tworzenia tętniaka interatrii przegrodowej są uważane za:

• Przerost lewej komory;
• Hipoplazja prawej strony serca (komora, atrium);
• Wrodzone tricuspid zastawki anomalia;
• Anomalie w postaci wrodzonych transpozycja głównych tętnic;
• Zwężenie aorty z upośledzoną hemodynamiką serca;
• Reumatyczne zwężenie mitralne;
• Pierwotna wada zatokowa żylna z przeciwieństwem krwi od układu do małego krążenia, związanego z nieprawidłowym zwrotem żylnym płuc (wrodzona anomalia złącza żyły płucnej).

Przedwczesne niemowlęta mają dwukrotnie ryzyko tętniaka przegrody przedprzedbowej niż niemowlęta przedwczesne. [4]

Patogeneza

Rozwój wewnątrzmaciczny czterokomorowego ludzkiego serca jest złożonym procesem obejmującym kilka tkanek mezenchymalnych różnych pochodzenia embrionalnego poddanego przebudowy, która jest regulowana przez szereg genów ekspresowych (w tym TGF-β-genu transformującego receptora czynnika wzrostu, genów czynników transkrypcyjnych Tbx5, Tbx20, Sox9, GATA4, NKX2.5 itp.). Morfogeneza przegrody i zaworów jest podobnie złożona.

Mechanizm wybrzuszenia przegrody przedsionkowej przypisuje się jej osłabieniu z powodu mutacji genetycznych wpływających na tkankę łączną, tj. Zaburzenia w wytwarzaniu włóknistych białek matrycy międzykomórkowej (kolagenów i elastyny), które zmniejszają wytrzymałość i elastyczność międzyprawnej przedziału. Osłabienie przegrody wyjaśnia tworzenie jej występu i w obecności wad w postaci owalnego otworu.

Jak wykazały badania, patogeneza tętniaków w tej lokalizacji jest spowodowana znaczącą różnicą ciśnienia przepływu krwi w prawym i lewym przedsionku: zwiększone ciśnienie w prawym przedsionku prowadzi do wypadania (wybrzuszonego) całej lub części przegrody spięcia do lewego przedsionka i ze zwiększonym ciśnieniem przepływu krwi w lewym przedsionku - do wybrzuszenia ściany do prawej górnej komory. I im wyższy gradient ciśnienia wewnątrznoteralnego, tym większy tętniak.

Nawet u noworodków o wrodzonej osłabieniu strukturalnej tkanki przegrody przedsionkowej, eksperci uważają, że obecność trwałych nieprawidłowości hemodynamicznych jest czynnikiem decydującym w tworzeniu tętniaka.

Rozmiar wybrzuszenia u dzieci wynosi średnio 4,5-5 mm, podczas gdy u dorosłych wynosi od 8 mm do 15 mm lub więcej. [5]

Objawy tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

Dość często niewielki tętniak przegrody przedsionek jest klinicznie bezobjawowy. Ale w przypadku jego powiększenia pierwsze znaki mogą objawiać się ogólnym złym samopoczuciem z duszą i tachykardią podczas wysiłku fizycznego.

Mogą również wystąpić objawy, takie jak zwiększone zmęczenie; szybkie lub nieregularne bicie serca; oraz obrzęk nóg, stóp lub obszaru brzucha ciała. [6]

Rodzaje tętniaków przegrody przedsionkowej, zgodnie z klasyfikacją międzynarodową, wyróżniają się zgodnie z kierunkiem jego ruchu podczas cyklu krążenia:

• Tętniak przegrody przedsionkowej typu 1R jest zdefiniowany, czy wybrzuszenie znajduje się tylko w prawym przedsionku;
• Tętniak typu 2l oznacza wybrzuszenie w lewym przedsionku;
• Typ 3rl - gdy większa część tętniaka wybrzusza się w prawym przedsionku i mniejszą część w lewym przedsionku;
• Typ 4LR - jeśli maksymalna wycieczka tętniaka jest skierowana do lewego przedsionka z mniejszym wyprawą do prawego przedsionka;
• Tętniak typu 5 jest definiowany jako obustronne wybrzuszenie równoległe z obu przedsionków.

Przeczytaj także - ostre i przewlekłe tętniaki serca: komora, przegrody, postinfarct, wrodzone

Komplikacje i konsekwencje

Tętniak przegrody przedsionkowej zaburza funkcję serca, a jego powikłania i konsekwencje są związane z ryzykiem skrzepów ściennych, zwiększoną częstością występowania zatorowości tętnic obwodowych i prawdopodobieństwem przejściowych ataków niedokrwiennych lub udaru mózgu - z potencjalnie zagrażającymi życiu blokadowi przepływu krwi do mózgu.

W tętniaku z płucowaniem krwi od lewej do prawej, ciśnienie w prawym przedsionku i małym okręgu krążenia wzrasta, co ostatecznie prowadzi do powiększenia prawej komory z napadowym migotaniem przedsionków i migotania przedsionków, a także praworęczni hipertryzację sercową i pudonowo.

Gdy ciśnienie w prawym przedsionku jest początkowo podwyższone, krew jest zrzucana od prawej do lewej, ostatecznie prowadząc do przewlekłej niewydolności serca. [7]

Diagnostyka tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

Diagnoza rozpoczyna się od pełnej historii, historii rodziny i badania fizykalnego pacjentów.

Testy laboratoryjne są przeprowadzane do badań laboratoryjnych, w tym: kliniczne badania krwi i liczby płytek krwi, testy enzymu wątroby i analiza moczu.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje promieniowanie rentgenowskie, EKG, ultradźwięki serca-odbiorczy echokardiografia, angiografia CT i inne instrumentalne testowanie serca.

Diagnoza różnicowa z krwiakiem przegrody przedsionkowym, Myxoma, torbielą echinokokową, wadami serca i nowotworami, anomalami wieńcowymi itp.

Patrz - tętniaki: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Leczenie tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej

W bezobjawowych tętniakach lub przy braku powikłań główne leczenie jest konserwatywne przy ścisłym monitorowaniu pacjentów.

U noworodków - z normalną hemodynamiką - w wieku 1-1,5 lat następuje spontaniczne zamknięcie otworu spięcia, a większość wybrzuszeń na ścianach między przedsionkami.

Jakie leki stosowane są w leczeniu pacjentów z objawowym tętniakiem przegrody przedsionkowych?

Po pierwsze, przepisywane są leki przeciwrociowe grupy β-adrenoblocker, które obejmują nebiwolol lub nebicor, metoprolol, amiodaron i inne leki arytmii.

Aby uniknąć zakrzepów krwi, antykoagulantów lub przeciwdziałania antiggregantów, to znaczy używane są leki zapobiegające zakrzepom krwi, w tym aspirynę.

W przypadku ciężkiego nadciśnienia tętniczego bierze pigułki wysokiego ciśnienia krwi, a jeśli istnieją oznaki pogorszenia lekarzy sercowych leki zapobiegające i prawidłowe niewydolność serca.

W razie potrzeby, w zależności od etiologii, wielkości, intensywności objawów i ryzyka powikłań tętniaka, leczenie chirurgiczne przeprowadza się przy użyciu różnych technik. Obejmują one nie tylko resekcję wybrzuszenia z szwem lub zamknięciem defektu z łatą osierkową podczas otwartej operacji (preferowana metoda, jeżeli istnieje ryzyko systemowej zakrzepicy), ale także naprawę przegrody przedsionkowej z przeszczepami lub wzmocnienie za pomocą okluderów.

Przeczytaj także - leczenie tętniaka

Zapobieganie

Ponieważ w większości przypadków tętniak przegrody przedsionkowy jest konsekwencją jego wad i wrodzonych wad serca, nie ma zapobiegania jego powstawaniu.

Prognoza

Zależność prognozy tętniaka przegrody przedsionkowej dla każdego pacjenta jest określana przez przyczynę jego powstawania, a zwłaszcza obecność powikłań, w szczególności najcięższego - udaru mózgu.