Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (młodzieńcze idiopatyczne zapalenie młodzieńcze dermatopolymyositis) - wysoka postępującą chorobą układową głównie wpływ na mięśnie prążkowane, skóry i naczyń krwionośnych z naczyń włosowatych.

Kod ICD-10

• M 33.0. Młodzieńcze zapalenie mięśni dermatopolowych.

Epidemiologia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Częstość występowania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego wynosi 3,2 na 1 000 000 dzieci w wieku poniżej 17 lat z odmianami w różnych grupach etnicznych. Choroba zadebiutuje w każdym wieku, ale najczęściej zaczyna się w wieku 4-10 lat. Dziewczyny są częściej chore.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Etiologia jest nieznana. Według nowoczesnych koncepcji, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe - wieloczynnikową chorobą, która rozwija się w wyniku stymulacji antygenowej odpowiedzi autoimmunologicznej według rodzaju mimiki cząsteczkowym pod wpływem czynników środowiskowych, najprawdopodobniej w predysponowanych genetycznie osobników.

Co powoduje młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe?

[8], [9], [10], [11], [12]

Objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego jest zróżnicowany ze względu na uogólnione uszkodzenie mikrokrążenia, ale wiodące zespoły są skórne i muskularne.

Klasyczne objawy skórne młodzieńczego zapalenia - objaw Gottrona i wysypka heliotropu. Objawy Gottrona - rumieniowaty, łuszczenie skóry czasami elementy (znak Gottrona) tablice i guzy (grudki Gottrona), wznosząc się na powierzchni prostowników powierzchni skóry bliższego międzypaliczkowy śródręczno), łokcia, kolan, rzadko - stawów skokowych. Czasami objaw Gottrona jest reprezentowany jedynie przez łagodny rumień, a następnie całkowicie odwracalny. Najczęściej, rumień jest umieszczony powyżej bliższego interphalangeal i stawów śródręczno a następnie pozostawić blizny.

Objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Klasyfikacja młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe izoluje się w oddzielnej postaci w powszechnie stosowanej klasyfikacji idiopatycznych zapalnych miopatii według A. Bohana i JB Peter'a. Różnice młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe - zapalenie skórno-mięśniowe dorosłego wspólnego naczyń, bóle mięśni wymawiane częstsze udział w procesie narządów wewnętrznych, częste występowanie zwapnień, nie mają żadnego związku z procesem nowotworowym (z wyjątkiem sporadycznych przypadków).

Klasyfikacja idiopatycznych zapalnych miopatii A. Bohana i JB Petera (1975).

• Pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe.
• Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe.
• Zapalenie skórno-mięśniowe / zapalenie wielomięśniowe.
• Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe / zapalenie wielomięśniowe związane z zapaleniem naczyń.
• Zapalenie skórno-mięśniowe / zapalenie wielomięśniowe w połączeniu z innymi ogólnoustrojowymi chorobami tkanki łącznej.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Rozpoznanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

EKG ujawnia oznaki zaburzeń metabolicznych w mięśniu sercowym, tachykardię. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego rejestrowano opóźnienie przewodzenia, dodatkowe skurcze i zmniejszoną aktywność elektryczną mięśnia sercowego. Sporadycznie obserwuje się zmiany niedokrwienne w mięśniu sercowym - obraz uogólnionej waskulopatii wpływającej na naczynia wieńcowe.

Rozpoznanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

[19], [20], [21]

Leczenie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Pacjent z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym wykazuje wczesną aktywację, aby zapobiec tworzeniu się ciężkiej dystrofii mięśniowej, przykurczów i osteoporozy. Gdy aktywność choroby ustaje, przepisane są ćwiczenia fizyczne z dozowaniem. Masaż nie jest wykonywany, dopóki aktywność zapalna w mięśniach nie zostanie całkowicie zniesiona. W okresie remisji terapia rehabilitacyjna w specjalnych sanatoriach (kąpiele siarkowe, radonowe, rapowe) jest w stanie zmniejszyć ciężkość przykurczów.

Jak leczy się młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapobieganie młodzieńczemu zapaleniu skórno-mięśniowemu

Pierwotna profilaktyka młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego nie jest rozwinięta. Aby zapobiec nawrotowi choroby, podstawowe znaczenie ma odpowiednie zmniejszenie dawki podstawowych leków, głównie glikokortykosteroidów. Głównymi czynnikami prowadzącymi do zaostrzenia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego są szybkie zmniejszenie i przedwczesna eliminacja glikokortykosteroidów, nasłonecznienie i szczepienia oraz choroby zakaźne.

Prognoza

W ostatnich latach, dzięki lepszej diagnozie i ekspansji arsenału leków, znacznie poprawiło się rokowanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego. Dzięki odpowiednio wcześnie rozpoczętemu i odpowiednio prowadzonemu leczeniu większość pacjentów osiąga stabilną kliniczną i laboratoryjną remisję. Według LA Isaeva i MA. Zhvania (1978), który zaobserwował 118 pacjentów, śmiertelne wyniki odnotowano w 11% przypadków, głębokiej niepełnosprawności - u 16,9% dzieci. W ostatnich dziesięcioleciach ciężka niewydolność funkcjonalna rozwija się w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym w nie więcej niż 5% przypadków, odsetek zgonów nie przekracza 1,5%.

[22]