Mesangiocapillary (proliferacja błony) kłębuszkowe zapalenie nerek

Mesangiocapillary (membranoproliferative) kłębuszkowe zapalenie nerek - odmiana kłębuszkowego zapalenia nerek o progresywnym przebiegu jest bardzo rzadka.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Morfologicznie znamienny proliferacji komórek mezangialnych, kłębuszkowego tworzy lobulation zrazikowego zapalenia nerek ( „”), a zgrubienie ścianek kapilar lub podwójnym obwodzie - z uwagi na penetrację (interpolacja) komórek mezangium. W zależności od lokalizacji i rodzaju osadów o dużej gęstości elektronowej są trzy (czasami cztery) typu mesangiocapillary zapalenia nerek, które są takie same klinicznie i nieco inne wyniki badań laboratoryjnych i wyników transplantacji. Najczęściej są typy I i II. W typie I depozyty immunologiczne zlokalizowane pod śródbłonka i mezangium kłębuszków regionu (classic lub podśródbłonkowej mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek), w typie II ( „gęsty choroby Depozyt”) Specjalne osmiophil depozyty gęstości elektronowej niejasnego pochodzenia znajdują się wewnątrz błony podstawnej.

Częstotliwość wśród innych rodzajów kłębuszkowego zapalenia nerek w latach 70. Wynosiła 10-20%; w ostatnich latach w Europie i Ameryce Północnej mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek stało się mniej powszechne (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Przyczyny mesangiocapillary (proliferacja błona) kłębuszkowe zapalenie nerek

Przyczyny mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek dzieli się na infekcje wirusowe i bakteryjne. Często, zapalenie kłębuszków nerkowo-krzyżowych typu I rozwija się z zakażeniem HBV, ale ostatnio szczególną uwagę zwraca się na połączenie mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek typu I z HCV. U 50-60% pacjentów z mezangiocapillary kłębuszkowym zapaleniem nerek typu I, zakażonych HCV, wykrywane są krioglobuliny. Istnieją przypadki, związane z paciorkowcowe zakażenia, zapalenia wsierdzia zakaźnego, a wraz z rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych mesangiocapillary w schistosomiasis, gruźlica płuc, malarii.

Wraz z idiopatycznym zapaleniem kłębuszków nerkowych postać mesangiocapillary wykrytych w tocznia rumieniowatego układowego, mieszanej krioglobulinemii, zespół Sjógrena, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, sarkoidoza, chłoniaki i inne nowotwory.

Czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w rozwoju mezangiokapilarnego kłębuszkowego zapalenia nerek. Opisane są rodzinne przypadki choroby u rodzeństwa, a także w kilku pokoleniach.

Cechą mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek jest hipokompleksemia ze spadkiem poziomu składników C3 i / lub C4, co jest szczególnie często wykrywane w typie II. Gipokomplementemiya powodu zaburzenia syntezy i katabolizm dopełniacza, jak i obecności we krwi specyficznych immunoglobulin surowicy - C3 nerczycowym czynnika skierowanego przeciw konwertazy C3.

Mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek (często typu II) jest czasem połączone z częściową lipodystrofią (choroba, która występuje również przy hipokompleksem).

Częściej chorują mężczyźni w młodym wieku, a także dzieci (wiek młodszy w I rodzaju). U osób starszych jest to rzadkość.

[12]

Objawy mesangiocapillary (proliferacja błona) kłębuszkowe zapalenie nerek

Objawy mesangiocapillary (membranoproliferative), kłębuszkowe zapalenie nerek sama dla wszystkich zmian morfologicznych: znamienny krwiomocz (10-20% przejściowy krwiomoczu), białkomocz i zespół nerczycowy (często z elementami ostronefriticheskogo), zaburzenie czynności nerek. Mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek odpowiada za 10% przypadków zespołu nerczycowego u dorosłych i 5% u dzieci. Nadciśnienie tętnicze  obserwuje się często, czasami jest ciężkie.

Kombinacja zespołu nerczycowego z krwiomoczem i nadciśnieniem tętniczym zawsze powinna być alarmująca w odniesieniu do mesangiocapillary zapalenia nerek. Możliwe  niedokrwistości  (co jest związane z obecnością aktywowanego dopełniacza na powierzchni erytrocytów). W typie II opisano rodzaj retinopatii (rozproszone obustronne symetryczne zmiany koloru żółtego).

Mesangiocapillary (membranoproliferative) kłębuszkowe zapalenie nerek często rozpoczyna się od ostrego zespołu nerczycowego z nagłym rozwojem  krwiomoczu, wyraźnym białkomoczem, obrzękiem i nadciśnieniem; w tym przypadku błędnie diagnozuje ostre zapalenie nerek. Niemal u 1/3 pacjentów choroba może objawiać się jako postępująca niewydolność nerek z "półksiężycem" w biopsji nerek.

Ze względu na częste połączenie mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek z infekcjami i chorobami ogólnoustrojowymi, w każdym przypadku konieczne jest staranne poszukiwanie współistniejącej patologii.

Przebieg procesu systematycznie się rozwija, spontaniczne remisje są rzadkością. Mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek jest jedną z najbardziej niekorzystnych form; w przypadku braku leczenia, ostateczna niewydolność nerek rozwija się w ciągu 10 lat w prawie 50%, w ciągu 20 lat u 90% pacjentów. Według J.St. Cameron i in. (1983), 10-letnie przeżycie pacjentów z zespołem nerczycowym wyniosło 40%, pacjenci bez zespołu nerczycowego - 85%. Szczególną cechą przepływu mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek jest "stopniowy" postęp i stosunkowo nagłe pogorszenie czynności nerek u poszczególnych pacjentów. Klinicznie słabe objawy prognostyczne to obecność zespołu nerczycowego, nadciśnienia rozkurczowego, zmniejszenie czynności nerek i wykrycie serologicznych objawów zakażenia HCV i HBV. Poziom dopełniacza nie ma wartości prognostycznej. Mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek, zwłaszcza typu II, często powtarza się w przeszczepie.

Leczenie mesangiocapillary (proliferacja błona) kłębuszkowe zapalenie nerek

Leczenie mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek jest nadal niedostatecznie rozwinięte. Wiele proponowanych podejść nie ma wystarczającego uzasadnienia, a wielu autorów wydaje się kontrowersyjnych. Niepożądane objawy prognostyczne - obecność zespołu nerczycowego i zaburzenia czynności nerek od samego początku choroby. U pacjentów z zespołem nerczycowym 10-letnie przeżycie nerkowe wynosi nie więcej niż 50%.

Należy zdawać sobie sprawę z możliwości wtórnych postaci zapalenia kłębuszków nerkowych mesangiocapillary wymagających inne podejścia terapeutyczne: mesangiocapillary kłębuszków nerkowych w chronicznych infekcjach (włączając w HBV i HCV, wirusowego), krioglobulinemia, a także różne formy skazy komórek plazmatycznych. W tych chorób może być pokazane terapię antybiotykową, alfa interferon, plazmaferezy lub chemioterapii.

U innych pacjentów, w przypadku potwierdzonego idiopatycznego mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek, zaleca się następujące postępowanie.

Leczenie mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek bez zespołu nerczycowego

Pacjenci z białkomoczem mniejszym niż 3 g / dziennie i prawidłową CF w leczeniu aktywnym nie potrzebują; z nadciśnieniem tętniczym ważna jest ścisła kontrola ciśnienia krwi, najlepiej inhibitorów ACE; przy dużym białkomoczu i zmniejszonej CF możliwe jest stosowanie prednizolonu i cytostatyków lub kombinacji aspiryny i dipirydamolu.

Leczenie mesangiocapillary kłębuszkowego zapalenia nerek z zespołem nerczycowym

Kortykosteroidy / kortykosteroidy i leki cytotoksyczne

Przy pierwszym ataku zespołu nerczycowego i prawidłowym funkcjonowaniu nerek możliwe jest rozpoczęcie leczenia kortykosteroidami [1 mg / (kghsut) przez 2 miesiące]. W takim przypadku wyniki są lepsze u dzieci, które mają największe doświadczenie w przedłużonej terapii sterydami.

Gdy kombinacja kortykosteroidów z wynikami cytostatyków jest lepsza. R. Faedda i in. (1994), w leczeniu 19 pacjentów z glukokortykoidami (metyloprednizolon, prednizolon pierwszych impulsów następnie doustnie) i cyklofosfamid średnio ponad 10 lat obserwacji (7,5 lat) podano remisji u 15 z 19 pacjentów (40% pacjentów uszkodzenie gonad); część pacjentów miała nawroty, które również były gorsze od ko-terapii. W grupie 28 pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek leczonych mesangiocapillary cytostatyków (cyklofosfamid, azatiopryna hlorbutin lub) w skojarzeniu z prednizolonem, 10 lat nerek wskaźnik przeżycia wynosił 71%, znacząco wyższy niż zwykle obserwuje się w czystej nefrotikov z mesangiocapillary zapalenie kłębuszków nerkowych. W innym badaniu, 9 krytycznym mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek leczonych impulsów cyklofosfamid, że najlepsze wyniki (100% przeżycia nerek po 7 lat), utrwalano w 4 pacjentów z wysokim współczynniku aktywności morfologicznych (4>), otrzymanej przez 6 miesięcy w temperaturze co najmniej 6 g leku. W tym samym czasie u 5 o tej samej aktywności indeksu, ale mniej aktywny traktowanych (otrzymane z co najmniej 6 g leku), przeżycie moczem jest mniejsza niż 50%.

W związku z tym, gdy ulega ekspresji zespół nerczycowy lub zespół nerczycowy z upośledzenia czynności nerek lepiej zacząć od kombinacji leków cytotoksycznych, kortykosteroidów i (ta ostatnia może być w postaci impulsów cyklofosfamid).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Leki cytotoksyczne, antykoagulanty i leki przeciwpłytkowe

W niekontrolowanych badaniach dobre wyniki uzyskała kombinacja cytostatyków, antykoagulantów i leków przeciwpłytkowych. W kontrolowanym badaniu do oceny wpływu cyklofosfamidu, dipirydamol i warfaryny znaczący wpływ na białkomocz i progresji choroby nerek jest wykrywana. W innym kontrolowanym badaniu pacjentów mesangiocapillary kłębuszkowe zapalenie nerek typu I dipirydamol (225 mg / dzień) i aspiryny (975 mg / dzień), spowolnienie tempa postępu w ciągu 4 lat, a do 10 dnia, różnice pomiędzy traktowanymi i nietraktowanymi pacjentów wymazane (nerki wskaźnik przeżycia, odpowiednio, 49 i 41%).

[20], [21], [22], [23]

Cyklosporyna

Dane dotyczące stosowania cyklosporyny w mesangiocapillary kłębuszkowym zapaleniu nerek są bardzo ograniczone. W niekontrolowanych badaniach cyklosporyna [4-6 mg / (kg x 105)] w połączeniu z niskimi dawkami prednizalonu powodowała umiarkowany spadek białkomoczu. Jednak ze względu na potencjalną nefrotoksyczność i zwiększone nadciśnienie tętnicze cyklosporyna u pacjentów z mezangiokapilarnym kłębuszkowym zapaleniem nerek nie jest obecnie powszechnie stosowana.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]