Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Idiopatycznym tętniczym hemosyderoza - choroby płuc charakteryzuje się nawracającymi krwawienia w pęcherzykach i falistych nawrotami, niedokrwistość hypochromic i falistych nawracającej.

Etiologia i patogeneza choroby nie zostały odpowiednio zbadane. Przyjmuje się wrodzoną niższość elastycznych włókien małych i średnich naczyń płucnych, co prowadzi do ich ekspansji, zastoju krwi i przenikania czerwonych krwinek przez ścianę naczynia. Większość badaczy uważa płuca hemosyderoz za chorobę immunoalergiczną. W odpowiedzi na czynnik uczulający powstaje autoprzeciwciał opracowanie reakcji antygen-przeciwciało, organach na wstrząsy, które są proste, co prowadzi do rozszerzenia naczyń krwionośnych, zastój diapedezę erytrocytów i w tkance płuc z osadzania w nim hemosyderyna.

[1], [2], [3],

Epidemiologia

Choroba występuje głównie u dzieci i młodzieży.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Przyczyny idiopatyczna hemosyderoza płuc

Powód jest nieznany. Zakłada się, wrodzonego braku elastycznych włókien naczyń krążenia płucnego, głównie małych naczyń, co prowadzi do rozszerzania płucnego przepływu krwi kapilarnej wyrażone spowalnianie diapedezę erytrocytów w zębodole, miąższu płuc, a następnie osadzanie hemosyderyna w nim. Istnieje pogląd o możliwej roli wrodzonych anomalii naczyniowych zespoleń między tętnic i żył płucnych oskrzeli.

Jednak ostatnio teoria immunokompleksowego pochodzenia choroby stała się najbardziej rozpowszechniona. Powstawanie przeciwciał składników płuc ściany naczynia z późniejszego tworzenia kompleksów antygen-przeciwciało, zwłaszcza w mikrokrążeniu płuc, które prowadzą do martwicy ściany naczynia z krwawieniem w pęcherzykach, w miąższu płuc. Nie wyklucza się także dużej roli cytotoksycznego działania immunologicznych limfocytów na ścianę naczynia.

W przypadku idiopatycznej hemosyderapii płuc charakterystyczne są następujące zmiany geomorfologiczne:

• wypełnianie pęcherzyków erytrocytami;
• wykrywanie w pęcherzykach płucnych, wyrostkach zębodołowych i oskrzelikach oddechowych, a także w tkance śródmiąższowej dużej liczby makrofagów pęcherzykowych wypełnionych cząstkami hemosyderyny;
• zagęszczenie pęcherzyków płucnych i przegrody międzypęcherzykowej;
• rozwój w miarę postępu choroby rozsianej pneumosklerozie, zmiany zwyrodnieniowe w elastycznej tkance płuc;
• przerwanie podstawowej struktury błony naczyń włosowatych przegród międzypęcherzykowych (według danych z mikroskopu elektronowego)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Objawy idiopatyczna hemosyderoza płuc

Idiopatyczna hemosyderoza płuc może być ostra lub nabawić się przewlekłego przebiegu z powtarzającymi się zaostrzeniami. Ostry przepływ jest charakterystyczny głównie dla dzieci.

Skargi pacjentów z ostrym przebiegiem lub zaostrzeniem choroby są dość typowe. Pacjenci są zaburzeniami kaszlu z rozerwaniem krwawej plwociny. Hemoptysis jest jednym z głównych objawów choroby i może ulegać znacznej ekspresji (krwotok płucny). Przypadki bez krwioplucia są bardzo rzadkie. Ponadto pacjenci skarżą się na duszność (szczególnie przy wysiłku fizycznym), zawroty głowy, szum w uszach, muchy przed oczami. Te dolegliwości wynikają głównie z rozwoju niedokrwistości z powodu długotrwałej hemoptyzy. W powstawaniu duszności rozwój rozlanej stwardnienia płuc jest również istotny w postępie choroby. Wielu pacjentów odczuwa ból w klatce piersiowej, stawach, żołądku, wzrost temperatury ciała, być może znaczną utratę wagi.

Na początku remisji, samopoczucie pacjentów znacznie się poprawiło i nie mogą oni w ogóle zgłaszać skarg lub skargi można wyrazić nieco. Czas trwania remisji jest różny, ale po każdym zaostrzeniu z reguły maleje.

[18], [19]

Diagnostyka idiopatyczna hemosyderoza płuc

Podczas badania pacjentów zwraca się uwagę na bladość skóry i widocznych błon śluzowych, żółtaczkę, sinicę. Nasilenie bladości zależy od stopnia niedokrwistości, sinicy - od stopnia niewydolności oddechowej. Podczas perkusji płuc ustala się tępość dźwięku perkusji (głównie w dolnych partiach płuc). Z rozległymi krwotokami w tkance płucnej stępienie dźwięku perkusyjnego jest znacznie bardziej wyraźne, a nad strefą tępego dźwięku słychać oddechy oskrzelowe. Często u takiego pacjenta, szczególnie w ostrym lub ciężkim zaostrzeniu choroby, diagnozowane jest obustronne zapalenie płuc. Po osłuchaniu płuc stwierdza się istotną oznakę idiopatycznej hemosyderozy płuc - rozległe skurcze można usłyszeć w wilgotnych, delikatnych szampach, a także w suchym świszczącym oddechu. Wraz z rozwojem zespołu bronchospastycznego gwałtownie wzrasta liczba suchych świszczących oddechów (gwizdy i brzęczenia). Gdy serca Osłuchiwanie odnotowania wyciszenie dzwonka rozwija przewlekłe płucnego określony nacisk pak II w tętnicy płucnej, płuc dekompensacji serca występuje powiększenie wątroby. Powiększenie wątroby u 1/3 pacjentów obserwowano w przypadku braku zdekompensowanego serca płucnego. Możliwe zwiększenie śledziony.

Idiopatyczna hemosyderoza płuc może być utrudniona przez ciężki zawał płucny (może być rozległy i towarzyszy mu ciężka niewydolność oddechowa), nawracająca odma opłucnowa, ciężkie krwawienie. Te komplikacje mogą spowodować śmierć.

Dane laboratoryjne

1. Ogólny test krwi jest charakterystyczny dla anemii niedoboru chromochłonnego. Przejawia się to obniżeniem poziomu hemoglobiny, liczby erytrocytów, wskaźnika barwy, anizocytozy, poikilocytozy. Niedokrwistość może być wyraźnie wyrażona. Istnieje również retikulocytoza.

W przypadku ciężkiego zaostrzenia hemosyderozy w płucach, jak również w przypadku rozwoju zapalenia płuc wywołanego zawałem, pojawia się wyraźna leukocytoza, przesunięcie wzoru leukocytów w lewo zwiększa ESR. U 10-15% pacjentów występuje eozynofilia.

2. Ogólna analiza moczu - bez znaczących zmian, ale czasem białek, erytrocytów jest określona.
3. Biochemiczna analiza krwi - zwiększa zawartość bilirubiny, aminotransferazy alaninowej, alfa2 i gamma globulin, obniża zawartość żelaza, zwiększa całkowitą zdolność wiązania żelaza z surowicą krwi.
4. Badania immunologiczne - nie wykryto żadnych znaczących zmian. U niektórych pacjentów możliwe jest zmniejszenie liczby limfocytów T, zwiększenie immunoglobulin, pojawienie się krążących kompleksów immunologicznych.
5. Analiza plwociny. Wykryto erytrocyty i siderofagi - makrofagi pęcherzykowe obciążone hemosydryną. Analiza plwociny powinna być wykonywana często, ponieważ pojedyncze badanie może nie być informacyjne.
6. Badanie płukania oskrzeli - siderofagi znajdują się w popłuczynach oskrzelowych.
7. Analiza przebicia szpiku kostnego - mielogram charakteryzuje się zmniejszeniem liczby sideroblastów - czerwonych komórek szpiku kostnego zawierających grudki żelaza. Może wystąpić oznaka zwiększonej erytropoezy - wzrost liczby normoblastów (prawdopodobnie jako przejaw wyrównawczej reakcji na rozwój anemii).

[20],

Badania instrumentalne

Badanie rentgenowskie płuc. Radiologicznie można wyróżnić następujące etapy choroby:

• Etap I - zmniejszenie przezroczystości tkanki płucnej (ciemnienie podobne do welonu obu płuc), które jest spowodowane rozproszonymi małymi krwotokami w tkance płucnej;
• II etap - przejawiający się obecnością wielu małych ognisk o zaokrąglonym kształcie od 1-2 mm do 1-2 cm średnicy rozproszonych rozproszonych na wszystkich polach płucnych. Ogniska te stopniowo rozpuszczają się w ciągu 1-3 tygodni. Pojawienie się nowych ognisk pokrywa się z fazą zaostrzenia choroby;
• III etap - charakteryzujący się intensywnym, intensywnym ciemnieniem, który jest bardzo podobny do cienia infiltracyjnego w zapaleniu płuc. Pojawienie się takiego intensywnego ciemnienia jest spowodowane rozwojem obrzęku i zapalenia wokół ognisk krwotoku. Charakterystyczną cechą tego stadium, a także drugiego, jest raczej szybkie znikanie i ponowne pojawianie się nacieków w innych częściach płuc, w których wystąpił krwotok;
• Etap IV - ujawnia się intensywne włóknienie śródmiąższowe, które rozwija się w wyniku powtarzających się krwawień i organizmu fibryny w pęcherzykach płucnych.

Te zmiany promieniowania rentgenowskiego, z reguły, są obustronne, niezwykle rzadko jednostronne.

Wzrost węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej nie jest charakterystyczny, ale można go zaobserwować u 10% pacjentów.

Wraz z rozwojem przewlekłego nadciśnienia płucnego wykrywa się wybrzuszenie stożka tętnicy płucnej i wzrost prawego serca. Wraz z rozwojem odmy opłucnowej ustala się częściowe lub całkowite załamanie płuc.

Perfuzja scyntygrafia płucna. W przypadku idiopatycznej hemosyderozy charakterystyczne są obustronne zaburzenia przepływu krwi w płucach.

Badanie zdolności wentylacyjnej płuc. Wraz z postępem choroby rozwija się restrykcyjna niewydolność oddechowa, charakteryzująca się zmniejszeniem LEL. Często wystarczy określić naruszenie drożności oskrzeli, o czym świadczy spadek indeksu FEV1 wskaźnika Tiffno, szczytowego miernika przepływu.

EKG. Postępująca niedokrwistość prowadzi do rozwoju dystrofii mięśnia sercowego, co powoduje spadek amplitudy załamka T w wielu odprowadzeniach, szczególnie w lewym klatce piersiowej. Przy znacznej dystrofii mięśnia sercowego możliwe jest obniżenie odstępu ST w dół od izoliny, pojawienie się różnych typów arytmii (najczęściej dodatnia komorowy). Wraz z rozwojem przewlekłego nadciśnienia płucnego występują oznaki przerostu mięśnia sercowego prawego przedsionka i prawej komory.

Badanie składu gazu krwi. Wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności oddechowej pojawia się hipoksemia tętnicza.

Badanie histologiczne próbek biopsji tkanki płucnej. Biopsja tkanki płucnej (biopsja płuca w otwartej płucach) jest bardzo ograniczona, jedynie przy absolutnej niemożności zdiagnozowania choroby. Takie maksymalne zwężenie wskazań do biopsji płuc wiąże się ze zwiększonym ryzykiem krwotoku.

Badanie histologiczne próbek z biopsji tkanki płucnej w pęcherzykach płucnych ujawnia dużą liczbę hemosiderofagów, jak również ciężkie zwłóknienie tkanki śródmiąższowej.

Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej. W przypadku długotrwałego występowania choroby często obserwuje się wzrost wątroby i śledziony.

Kryteria diagnostyczne idiopatycznej hemosyderozy płuc

Główne kryteria diagnostyczne dla idiopatycznej hemosyderozy płucnej można uznać za następujące:

• wielokrotnie powtarzająca się i długotrwała hemoptyza;
• duszność, stale postępująca wraz ze wzrostem czasu trwania choroby;
• małe bąbelkowe rozproszone objawy osłuchowe, świszczący oddech;
• charakterystyczny obraz radiograficzny - nagłe pojawienie się wielu ogniskowych cieni we wszystkich polach płucnych i dość szybki spontaniczny zanik (w ciągu 1-3 tygodni), rozwój śródmiąższowego zwłóknienia;
• wykrywanie w plwocinie siderofagów - makrofagi pęcherzykowe, obciążone hemosydryną;
• niedokrwistość niedobarwliwa, zmniejszenie żelaza we krwi;
• wykrywanie próbek biopsji tkanki płucnej siderofagów i zwłóknienia śródmiąższowego;
• ujemne testy tuberkulinowe.

[21], [22], [23]

Program badania idiopatycznej hemosyderozy płuc

1. Częste badania krwi, testy moczu.
2. Biochemiczne badanie krwi: zawartość wszystkich białek i frakcji białkowych, bilirubiny, aminotransferaz, seromukoidu, fibryny, haptoglobiny, żelaza.
3. Badania immunologiczne: zawartość limfocytów B i T, subpopulacje limfocytów T, immunoglobuliny, krążące kompleksy immunologiczne.
4. Badanie plwociny: analiza cytologiczna, oznaczanie prątków gruźlicy, komórek atypowych, siderofagów.
5. Badanie rentgenowskie płuc.
6. EKG.
7. Badanie funkcji oddychania zewnętrznego - spirografia.
8. Badanie ultrasonograficzne serca, wątroby, śledziony, nerek.
9. Badanie płynu płuczącego oskrzeli: analiza cytologiczna, definicja siderofagów.
10. Biopsja płuc.

Przykład opracowania diagnozy idiopatycznej hemosyderozy płuc

Idiopatyczna hemosyderoza płuc, faza zaostrzenia, II stopień radiologiczny, niewydolność oddechowa II st. Przewlekła niedokrwistość z niedoboru żelaza o umiarkowanym nasileniu.

[24], [25]

Diagnostyka różnicowa

Różnicowo-diagnostyczne różnice między idiopatyczną hemosyderozą płuc a krwiowo rozsianą gruźlicą

Objawy	Idiopatyczna hemosyderoza płuc	Hematogenna rozsiana gruźlica płuc
Intensywność krwioplucia	Najczęściej krwawe żyły w plwocinie, czasami intensywnie poplamione krwawą plwociną, są oznaczone rzadko krwotokiem płucnym	Wyciek krwi w plwocinie, bardzo często "krwawa ślina", "skrzepy krwi", bardzo często - wyraźny krwotok płucny
Ogólna analiza plwociny	Erytrocyty znajdują się w dużej liczbie siderofagów - pęcherzykowe makrofagi wypełnione hemosydryną	Znaleziono wiele czerwonych krwinek, siderofagi nie są typowe, bardzo rzadkie
Mycobacterium tuberculosis in plutum	Nie pokazuj się	Odkryj
Dynamika zmian ogniskowych w płucach podczas badania rentgenowskiego	Charakterystyczny spontaniczny rozwój odwrotny	Spontaniczny odwrotny rozwój nie występuje
Pojawienie się ubytków próchnicy w płucach	Nietypowy	Charakterystyczne
Badanie biopsji tkanki płucnej	Wykrywanie dużej liczby siderofagów i śródmiąższowego zwłóknienia	Siderofagi nie występują
Skuteczna metoda leczenia	Terapia glukokortykoidami	Terapia przeciw gruźlicy

Diagnostyka różnicowa idiopatycznej hemosyderozy płuc

1. Hematogenna rozsiana gruźlica płuc

Głównym objawem krwiopochodnej-rozpowszechniane gruźlicy płucnej są określone w „Artykuł zapaleniu płuc.” Konieczne jest podkreślenie wielkich różnic diagnostycznych związanych z ogólnymi objawami obu chorób. Krwioplucie, duszność, osłabienie, utratę wagi, drobno sapanie, trzeszczenie, rozpowszechnione ogniskowe zmiany w płucach podczas rentgenowskim obserwuje się zarówno w vdiopaticheskom gemosideroze i in krwiopochodnej rozsiana gruźlica płuc.

2. Rak płuca

Hemoptysis, niedokrwistość, narastające osłabienie, utrata masy ciała są zmuszone do różnicowania idiopatycznej hemosyderozy płuc z rakiem płuc. Podstawowe zasady diagnozy raka płuca zostały przedstawione w artykule " Zapalenie płuc ". Powinieneś również wziąć pod uwagę następujące funkcje:

• u raka w plwocinie stwierdza się erytrocyty i nowotwory (atypowe), w idiopatycznej hemosyderozie płuc - erytrocyty i siderofagi;
• z rakiem płuc nigdy nie ma spontanicznego odwrotnego rozwoju radiologicznych objawów choroby, z hemosiderozą płuc ogniskowych cienie spontanicznie znikają wraz z początkiem remisji;
• z centralnym rakiem płuc ujawnia się rozszerzanie i rozmycie konturów korzenia płuca, w przypadku idiopatycznej hemosyderozy, ekspansja korzeni płuc jest nietypowa.

3. Zastoinowa hemosideroza płuc

Hemosideroza płuc może rozwinąć się w wyniku niewydolności krążenia, która występuje w stagnacji w małym kółku. Może również występować krwioplucie, a osłuchiwaniem płuc określa się trzęsienie i małe bąbelki, w śledzionie można określić siderofagi. Stojąca hemosyderoza płuc po prostu rozpoznaje się na podstawie klinicznych chorobami serca prowadzące do zatoru płuc (choroby serca, kardiomiopatia dotowanej, kardiosklerosis i wsp.) I radiologicznych objawów zastoju w krążeniu płucnym. Zwykle nie ma potrzeby wykonywania biopsji płuc.

4. Zapalenie płuc

Hemoptysis, jak również utrata przytomności w płucach typu ogniskowej infiltracji podczas badania rentgenowskiego, są zmuszone do różnicowania idiopatycznej hemosyderozy płuc z zapaleniem płuc, w tym z lobarem.

5. Zespół Goodpasture

Obecność krwioplucia, duszności, niedokrwistości, podobnych objawów osłuchowych powoduje konieczność diagnostyki różnicowej adiabatycznej hemosyderozy płuc i zespołu Goodpasture. Jest to przedstawione w artykule " Zespół Goodpasture ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Leczenie idiopatyczna hemosyderoza płuc

Leczenie jest następujące.

Leki na glukokortykoidy są przepisywane. Hamują reakcje autoimmunologiczne, zmniejszają przepuszczalność naczyń. Zazwyczaj prednizalon stosuje się w dawce dziennej 30-50 mg. Po poprawie dawka prednizolonu jest stopniowo zmniejszana (w ciągu 3-4 miesięcy) do dawki podtrzymującej (5-7,5 mg na dobę), którą przyjmuje się przez kilka miesięcy.

Istnieje metoda leczenia skojarzonego z masywną plazmaferezą w połączeniu z cytostataminą. Za pomocą plazmaferezy nagromadzone przeciwciała są ekstrahowane z osocza, a cytostatyki zmniejszają wytwarzanie nowych przeciwciał. Zazwyczaj stosuje się azatioprynę i schlofosfan. Ten ostatni jest przepisywany 400 mg co drugi dzień, przebieg leczenia wynosi 8-10 g.

Skutecznie łączone leczenie prednizolonem, preparatami żelaza w połączeniu ze środkami przeciwzakrzepowymi i przeciwpłytkowymi (heparyna, kwarantil, trental).

W związku z rozwojem niedokrwistości z niedoboru żelaza pacjenci powinni regularnie przyjmować preparaty zawierające żelazo - ferropleks, tardiferon, conferon itp.

Wraz z rozwojem przewlekłego serca płucnego leczenie ma na celu zmniejszenie nadciśnienia płucnego.