celiakię (glyutenovaya эnteropatiya)

Celiakia (nontropical sprue, enteropatia glutenowa, choroba trzewna) - immunologiczna choroba przewodu pokarmowego w u osób predysponowanych genetycznie, nietolerancja na gluten objawia się, stany zapalne błony śluzowej i wchłaniania. Objawy celiakii ogół obejmują biegunkę i brzucha odczucia dyskomfortu. Rozpoznanie stawia się na podstawie biopsji jelita cienkiego, wykazując pewne niespecyficzne, polegające na nieprawidłowym zanik kosmków, a poprawa jest w powołaniu ścisłej diecie, która wyklucza gluten.

Synonimy terminu "enteropatia glutenowa lub wrażliwa na gluten" to celiakia, celiakia, celiakia, idiopatyczna bruzdnica, niepoddanie się tropom tropikalnym. Wielu autorów uważa, że termin "celiakia" jest bardziej skuteczny. Wiele osób podkreśla, że definicja "enteropatii glutenowej" jest alternatywna. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Co powoduje celiakię?

Celiakia jest chorobą dziedziczną wywołaną zwiększoną wrażliwością na frakcję gliadynową glutenu, białko występujące w pszenicy; podobne białka znajdują się w żyto i jęczmieniu. Osoby podatne genetycznie to aktywowane glutenowate limfocyty T w przypadku prezentacji czynników determinujących białko glutenowe. Odpowiedź zapalna prowadzi do charakterystycznego zaniku kosmków błony śluzowej jelita cienkiego.

Częstość występowania choroby waha się od około 1/150 w południowo-zachodniej Irlandii do 1/5000 w Ameryce Północnej. Choroba celiakii obserwuje się u około 10-20% krewnych pierwszego pokolenia. Stosunek kobiet i mężczyzn wynosi 2: 1. Choroba objawia się najczęściej w dzieciństwie, ale może rozwinąć się później.

Objawy celiakii

Nie ma specyficznych objawów celiakii. U niektórych pacjentów choroba przebiega bezobjawowo lub z objawami niedoboru pokarmowego. W innych mogą znajdować się wyraźne znaki z przewodu pokarmowego.

W dzieciństwie i dzieciństwie celiakia może wystąpić po dodaniu zbóż w żywności. Dziecko ma zaburzenia rozwojowe, apatię, anoreksję, bladość, ogólne niedociśnienie, wzdęcia i hipotrofię mięśni. Krzesło jest zwykle miękkie, obfite, koloru gliny o nieprzyjemnym zapachu. Starsze dzieci mają zwykle niedokrwistość i dysplazję.

U dorosłych najbardziej typowymi objawami celiakii są zmęczenie, osłabienie i anoreksja. Umiarkowana i niestabilna biegunka jest czasem głównym objawem. Steatorea przejawia się od umiarkowanej do znaczącej (7-50 g tłuszczu / dzień). Niektórzy pacjenci odczuwają utratę wagi, ale utrata masy ciała jest mniejsza niż normalnie. Zazwyczaj ci pacjenci mają anemię, zapalenie języka, kątowe zapalenie jamy ustnej i aftowe owrzodzenie. Typowe objawy niedoboru witaminy D i wapnia (np. Osteomalacja, osteogeneza, osteoporoza). Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą mieć zmniejszoną płodność.

Około 10% ma opryszczkowe zapalenie skóry, ciężki wysypki pęcherzykowej plamkową, swędzenie, które jest symetrycznie rejestruje prostowników powierzchnię łokciowych i kolanowych, bioder, ramion i skóry głowy. Pojawienie się wysypki może być spowodowane spożywaniem wysokiej zawartości glutenu. Rozwój celiakii jest również związany z cukrzycą, autoimmunologicznymi chorobami tarczycy i zespołem Downa.

Diagnoza celiakii

Rozpoznanie podejrzewa się w klinicznych i laboratoryjnych zmianach wskazujących na złe wchłanianie. Historia rodzinna jest ważnym elementem w diagnozie. Celiakię należy się spodziewać u pacjentów z niedoborem żelaza bez widocznego krwawienia z przewodu pokarmowego.

Potwierdzenie diagnozy wymaga biopsji jelita cienkiego od zstępującej gałęzi dwunastnicy. Dane morfologiczne obejmują brak lub skurcze kosmków (zanik kosmków), wzrost komórek śródnabłonkowych i przerost krypt. Jednak takie dane można również zaobserwować w tropikalnej florze, silnym przepływie nadmiaru bakteryjnego wzrostu jelit, eozynofilowym zapaleniu jelit, nietolerancji laktozy i w chłoniaku.

Ponieważ biopsja nie ujawnia żadnych konkretnych zmian, markery serologiczne mogą pomóc w diagnozie. Oznaczenie kombinacji przeciwciał antygliadyny (AGAT) i przeciwciał przeciw endomysium (AEAT - przeciwciało przeciw białku jelitowemu tkanki łącznej) ma wartość predykcyjną pozytywną i negatywną prawie 100%. Markery te można również stosować do badań przesiewowych populacji z wysokim rozpowszechnieniem celiakii, w tym pierwszego pokolenia krewnych chorych pacjentów i pacjentów z chorobami, które często są związane z niedokrwieniem trzewnym. W przypadku jakiegokolwiek pozytywnego testu pacjent musi przeprowadzić biopsję diagnostyczną jelita cienkiego. Jeśli oba testy są negatywne, celiakia jest mało prawdopodobna. Miano tych przeciwciał zmniejsza się z dietą bezglutenową, a zatem testy te są skuteczne w monitorowaniu przestrzegania diety.

Często są inne zmiany laboratoryjne, które należy zbadać. Obejmują niedokrwistość (niedokrwistość z niedoboru żelaza u dzieci i niedokrwistość z niedoborem kwasu foliowego u dorosłych); obniżenie poziomu albuminy, wapnia, potasu i sodu; wzrost fosfatazy alkalicznej i czasu protrombinowego.

Testy złego wchłaniania nie są swoiste dla celiakii. Ale jeśli badania są wykonywane, wyniki wskazują, steatoryrhea do 10-40 g / dobę, naruszenie testu na D-ksylozę i (z ciężkim uszkodzeniem jelita krętego) Test szylinga.

[11], [12], [13], [14], [15]

Leczenie celiakii

Leczenie celiakii obejmuje dietę bezglutenową (należy unikać pokarmów zawierających pszenicę, żyto lub jęczmień). Gluten jest szeroko stosowany w produktach spożywczych (np. W gotowych zup, sosów, lody, hot-dogi), tak aby uniknąć odbierania gluten, pacjenci muszą szczegółowy opis żywności kompozycji. Pacjent potrzebuje konsultacji z dietetykiem i włączenia pacjentów z celiakią do grupy wsparcia. Wynik po ustaleniu diety bezglutenowej pojawia się szybko, a ustąpienie objawów następuje w ciągu 1-2 tygodni. Spożycie nawet niewielkiej ilości żywności zawierającej gluten może doprowadzić do zaostrzenia lub spowodować nawrót choroby.

Biopsję jelita cienkiego należy powtórzyć 3-4 miesiące po diecie bezglutenowej. Jeśli zmiany utrzymują się, należy rozważyć inne przyczyny atrofii kosmków (np. Chłoniaka). Zanikowi objawów celiakii i poprawie morfologii jelita cienkiego towarzyszy spadek miana AGAT i AEAT.

W zależności od deficytu, należy przepisać witaminy, minerały i preparaty, które zwiększają zawartość hemoglobiny. W łagodnych przypadkach leczenie nie wymaga stosowania dodatkowych leków, ale jednocześnie ciężkie objawy choroby wymagają pełnoprawnej terapii. U osób dorosłych dodatkowe leczenie obejmuje siarczan żelaza w dawce 300 mg doustnie jeden do trzech razy na dobę, kwas foliowy 5-10 mg doustnie raz na dobę, suplementy wapnia i każdy standardowy kompleks multiwitaminowy. Czasami, w ciężkim przebiegu choroby u dzieci i jej pierwotnego wykrywania (rzadko u dorosłych), konieczne jest wykluczenie jedzenia i żywienia pozajelitowego.

Jeśli nie ma wpływu na dietę bezglutenową, należy pomyśleć o błędnej diagnozie lub rozwoju opornego na leczenie przebiegu choroby trzewnej. W tym ostatnim przypadku podawanie glukokortykoidów może być skuteczne.

Jakie są prognozy celiakii?

Celiakia kończy się śmiercią w 10-30% w przypadku niezgodności z dietą. Jeśli dieta jest obserwowana, śmiertelność jest mniejsza niż 1%, głównie u dorosłych, którzy początkowo mieli poważny przebieg choroby. Powikłania celiakii obejmują oporny przebieg wlewu, wlew kolagenowy i rozwój chłoniaków jelitowych. Chłoniaki jelitowe występują u 6-8% pacjentów z celiakią, zwykle u pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Ryzyko złośliwego wzrostu innych części przewodu pokarmowego (np. Raka przełyku lub gardła, gruczolakoraka jelita cienkiego) wzrasta. Przestrzeganie diety bezglutenowej może znacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia choroby nowotworowej.