Zespół Broughtona-Seckera

Wśród licznych chorób neurologicznych wyróżnia się zespół Browna-Sequarda, zwany także zespołem hemiparaplegii lub hemiplegią Browna-Sequarda (od greckiego hemi – połowa). Występuje on w wyniku jednostronnego uszkodzenia rdzenia kręgowego, w szczególności w odcinku szyjnym kręgosłupa. [ 1 ]

Choroba jest klasyfikowana jako zespół porażenia i w ICD-10 ma kod G83.81.

Epidemiologia

Zespół ten jest uważany za rzadkie schorzenie neurologiczne i stanowi nie więcej niż 4% wszystkich statystyk urazów rdzenia kręgowego zarejestrowanych przez WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny Zespół Browna-Seckera

Istnieją różne przyczyny zespołu uszkodzenia połowy rdzenia kręgowego, a najczęściej jego uszkodzenie wiąże się z:

• tępe lub penetrujące uszkodzenie rdzenia kręgowego, złamanie kręgów w odcinku szyjnym lub kręgosłupie;
• długotrwały ucisk rdzenia kręgowego;
• przepuklina dysku, a także spondyloza kręgosłupa szyjnego (C1-C8);
• wypuklinę krążka międzykręgowego w tym samym odcinku; [ 4 ]
• nowotwory rdzenia kręgowego, w tym naczyniaki i guzy śródrdzeniowe;
• torbiel pajęczynówki lub ganglii kręgosłupa;
• przepuklina rdzeniowa wewnątrzoponowa;
• krwiak nadtwardówkowy rdzenia kręgowego na poziomie kręgosłupa piersiowego (Th1-Th12);
• demielinizacja korzeni nerwowych w kręgosłupie szyjnym, w tym u chorych na stwardnienie rozsiane.

Do chorób, które prowadzą do uszkodzenia części rdzenia kręgowego zalicza się gruźlicę kręgosłupa. Natomiast rozwój zespołu z powodu rozwarstwienia tętnicy kręgowej, w którym przepływ krwi w naczyniach rdzeniowych zmniejsza się wraz z uszkodzeniem niedokrwiennym - zawału rdzenia kręgowego, jest uważany za niezwykle rzadki przypadek. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Czynniki ryzyka

Biorąc pod uwagę główne przyczyny zespołu hemiparaplegii, czynnikami ryzyka jego rozwoju są:

• obrażenia spowodowane strzałami z broni palnej lub ranami kłutymi szyi lub pleców, upadki z wysokości lub wypadki samochodowe;
• zmiany patologiczne w strukturach kręgosłupa o charakterze zwyrodnieniowym, a także jego boczne skrzywienie (kifoza);
• guzy rdzenia kręgowego (pierwotne lub przerzutowe);
• procesy zapalne w kręgosłupie;
• krwotoki w rdzeniu kręgowym spowodowane uszkodzeniem naczyń;
• zakażenia bakteryjne lub wirusowe z rozwojem gruźlicy, kiły układu nerwowego (tabes dorsalis), zapalenia opon mózgowych, półpaśca itp.;
• terapia manualna i radioterapia, długotrwałe stosowanie leków przeciwzakrzepowych.

Patogeneza

Patogeneza rdzeniowego porażenia połowiczego spowodowana jest zaburzeniem przewodnictwa nerwowo-mięśniowego na skutek uszkodzenia jednej strony rdzenia kręgowego wraz z zniszczeniem włókien dróg nerwowych bocznych: korowo-rdzeniowego (piramidowego), rdzeniowo-wzgórzowego (pozapiramidowego), a także drogi lemniskowej przyśrodkowej tylnych słupów.

Włókna przewodzących dróg nerwowych, składające się z neuronów ruchowych i czuciowych oraz ich wypustek - aksonów, nie biegną prosto, lecz wielokrotnie krzyżują się z przejściem na stronę przeciwną. Oznacza to, że jednostronne uszkodzenie rdzenia kręgowego, prowokujące rozwój zespołu Browna-Sequarda, prowadzi do jego manifestacji zarówno po tej samej stronie, co zmiana włókien nerwowych - ipsilateralnej, jak i po przeciwnej, czyli przeciwstronnej stronie ciała.

W przypadku braku przekazywania sygnałów nerwowych boczną drogą korowo-rdzeniową dochodzi do utraty funkcji motorycznych. A skutkiem przerwania przewodzenia neurosensorycznego bocznymi drogami rdzeniowo-wzgórzowymi i środkowymi drogami lemniskalnymi jest utrata nocycepcji (odczuć bólowych) - z utrzymującą się hypalgią, propriocepcji (odczuć mechanosensorycznych położenia i ruchu ciała) oraz wrażeń dotykowych, w tym temperatury - z wyraźną termoestezją.

Więcej informacji w materiałach:

• Przewodzenie szlaków mózgowych i rdzeniowych
• Budowa układu nerwowego

Objawy Zespół Browna-Seckera

W zależności od miejsca uszkodzenia rdzenia kręgowego wyróżnia się takie typy zespołu Browna-Sequarda, jak prawostronny i lewostronny. A według manifestacji klinicznej – całkowity (odwrócony) i niekompletny (częściowy); większość pacjentów ma postać niekompletną.

Pierwszymi objawami tego zespołu są: utrata czucia bólu, temperatury, lekkiego dotyku, wibracji i położenia stawów nóg – poniżej strefy zmian rdzenia kręgowego (po tej samej stronie ciała).

Główne objawy kliniczne odzwierciedlają hemisekcyjne uszkodzenie rdzenia kręgowego i objawiają się jako:

• utrata funkcji motorycznych – wiotki (spastyczny) niedowład kończyny dolnej lub niedowład połowiczy (hemiplegia) z osłabieniem kończyny dolnej po tej samej stronie;
• utrata czucia bólu po stronie przeciwnej (poniżej obszaru dotkniętego chorobą), reakcji podeszwowej i wrażliwości na temperaturę;
• zaburzenia koordynacji ruchów - ataksja;
• utrata kontroli nad pęcherzem i jelitami.

Komplikacje i konsekwencje

Możliwe powikłania wiążą się z utratą czucia (co zwiększa ryzyko skaleczeń i oparzeń) oraz osłabieniem - hipotonią mięśni, co w warunkach ograniczonej ruchomości może prowadzić do ich zaniku.

Najpoważniejsze powikłania występują, gdy zespół rozwija się aż do całkowitego paraliżu.

Diagnostyka Zespół Browna-Seckera

Wczesna diagnoza odgrywa kluczową rolę w zapobieganiu nieodwracalnym konsekwencjom zespołu hemiparaplegii.

Neurolodzy badają pacjenta, badając odruchy głębokie i powierzchniowe, a także oceniają stopień zaburzeń czynnościowych i neurologicznych.

W przypadkach bardziej złożonych (nieurazowe pochodzenie zespołu) oraz w celu wyjaśnienia rozpoznania konieczne mogą być badania laboratoryjne – biochemiczne i immunologiczne badania krwi, a także badania płynu mózgowo-rdzeniowego.

Podstawową metodą diagnostyczną jest diagnostyka instrumentalna: zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa i rdzenia kręgowego, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny kręgosłupa, elektroneurografia, mielografia TK.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje choroby neuronu ruchowego (głównie stwardnienie zanikowe boczne), postępujący zanik mięśni rdzeniowy, dziedziczne polineuropatie ruchowo-czuciowe i ataksje rdzeniowo-móżdżkowe, zespoły Millsa i Hornera, stwardnienie rozsiane [ 9 ], praktycznie wszystkiezespoły naprzemienne związane z rdzeniem kręgowym oraz udar mózgu. [ 10 ]

Leczenie Zespół Browna-Seckera

Standardowe leczenie hemiplegii Browna-Sequarda jest ukierunkowane na przyczynę leżącą u jej podłoża, po jej wyraźnym zidentyfikowaniu. Leki mogą być stosowane w celu złagodzenia lub zmniejszenia intensywności niektórych objawów.

Mimo że w praktyce stosuje się duże dawki kortykosteroidów, ich skuteczność pozostaje kwestią kontrowersyjną.

W zespole Browna-Sequarda, etiologicznie związanym ze stwardnieniem rozsianym, stosuje się immunostymulator B-immunoferon 1a.

W przypadku zespołu Browna-Sequarda spowodowanego przepukliną dysku międzykręgowego szyjnego stosuje się leczenie operacyjne: discektomię, spondylodezę, laminectomię.

Leczenie krwiaka nadtwardówkowego rdzenia kręgowego przeprowadza się poprzez jego drenaż chirurgiczny. Operacja dekompresyjna jest zalecana u pacjentów z urazem, guzem lub ropniem powodującym ucisk rdzenia kręgowego. [ 11 ], [ 12 ]

Wszyscy pacjenci z zespołem Browna-Sequarda wymagają kompleksowej rehabilitacji, która może pomóc w częściowym przywróceniu sprawności ruchowej (dzięki zachowanym funkcjom zstępujących aksonów ruchowych przewodzących dróg nerwowych). W tym celu stosuje się różne zabiegi fizjoterapeutyczne, a także terapię lokomotoryczną z wykorzystaniem bieżni robotycznej z podparciem ciężarem ciała.

Zapobieganie

Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych, które mogłyby zapobiec jednostronnemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego i wystąpieniu zespołu hemiparaplegii.

Prognoza

W zespole Browna-Séquarda rokowanie różni się w zależności od etiologii i stopnia objawów klinicznych, a w odniesieniu do poprawy funkcjonalnej nie jest dobre. Ponad połowa pacjentów z zespołem Browna-Séquarda wraca do zdrowia, a większość pacjentów po urazach odzyskuje funkcje motoryczne. Powrót do zdrowia spowalnia w ciągu trzech do sześciu miesięcy, a trwała poprawa neurologiczna może trwać do dwóch lat. [ 13 ] Jeśli deficyt jest na poziomie, na którym wpływa na jelita i pęcherz, pacjenci mogą odzyskać funkcje w 90% przypadków. Większość pacjentów odzyskuje pewną siłę w kończynach dolnych, a większość odzyskuje funkcjonalną zdolność chodzenia. W przypadku utraty funkcji motorycznych powrót do zdrowia jest szybszy po stronie przeciwległej i wolniejszy po stronie ipsilateralnej.