Neuropatia ruchowa

Neuropatia ruchowa lub neuropatia ruchowa, która wyróżnia się wśród zaburzeń neurologicznych, definiowana jest jako zaburzenie funkcji motorycznych odruchów, które są zapewniane przez różne struktury układu nerwowego.

Patologie ruchu mogą obejmować zmiany podkorowych jąder motorycznych, móżdżku, układu piramidowego, siatkowatego tworzenia pnia mózgu, unerwienia mięśni szkieletowych nerwów obwodowych, neuronów ruchowych i ich procesów (aksonów) zaangażowanych w przewodzenie impulsów nerwowych.

Epidemiologia

Według statystyk klinicznych obwodowa neuropatia ruchowa w cukrzycy rozwija się z czasem u sześciu na dziesięciu pacjentów z tą chorobą.

Ludzki wirus upośledzenia odporności, zgodnie z Journal of Neurology, powoduje neuropatię u jednej trzeciej pacjentów, a wiele neuropatii ruchowej jest wykrywane u trzech osób na 100 000 populacji, a prawie trzy częściej dotyczą mężczyzn.

Najczęstsza dziedziczna choroba nerwów obwodowych - choroba Charcota-Marie-Tuta - dotyka około jednej osoby na 2,5-5 tys.

W Ameryce Północnej rdzeniowy zanik mięśni dotyka co roku jedno dziecko z 6-8 tysięcy dzieci. Według niektórych informacji jedna z 40-50 osób jest bezobjawowym nosicielem tej choroby, to znaczy ma wadliwy gen, który może zostać przekazany dzieciom jako autosomalna dominująca cecha.

[1], [2], [3], [4],

Przyczyny neuropatia ruchowa

W wielu przypadkach przyczyną neuropatii ruchowej są  choroby neuronu ruchowego. Te komórki nerwowe dzielą się na lepsze (w mózgu) i niższe (rdzeniowe) komórki; pierwsze przekazują impulsy nerwowe z jądra kory czuciowo-ruchowej do rdzenia kręgowego, a te ostatnie przekazują je do synaps włókien mięśniowych.

Obserwowano zmiany zwyrodnieniowe górnych neuronów ruchowych, pierwotnego stwardnienia bocznego i dziedzicznej paraplegii spastycznej. W zmianach zwyrodnieniowych neuronów ruchowych kręgosłupa, ogniskowego zespołu neuronu ruchowego rdzenia kręgowego lub zespołu  stwardnienia zanikowego bocznego, rozwija się wielotorowa neuropatia ruchowa i dystalny amyotrofia rdzenia kręgowego. Przeznaczono również etiologicznie jednorodne zespoły: Verdniga- Hoffmann (rozpoczyna się u dzieci poniżej sześciu miesięcy) Dubovica ( zaczyna się od 6-12 miesięcy ),  choroba Kugelberga-Welander (może pojawić się między 2 i 17 lat),  choroba friedreicha  (objawia się pod koniec pierwszej dekady życia lub później). U dorosłych najczęstszym rodzajem amyotrofii kręgosłupa jest powoli postępująca choroba Kennedy'ego (zwana również atrofią mięśni spinowo-opuszkowych).

Neuropatia ruchowa jest powiązana ze zwyrodnieniem móżdżku, który kontroluje napięcie mięśni i koordynację ruchów. Objawia się jako dziedziczne zaburzenie ruchu lub ataksja, jako objaw stwardnienia rozsianego, jako neurologiczny skutek ostrego naruszenia krążenia mózgowego, więcej szczegółów patrz  neuropatia niedokrwienna

Zaburzenia ruchowe mogą wystąpić w przypadku chorób onkologicznych, w szczególności w postaci paranowotorowego zespołu neurologicznego Eatona-Lamberta. Cm. -  Przyczyny ataksji móżdżkowej.

Pacjenci po urazach czaszkowo-mózgowych lub zatruciach różnymi substancjami toksycznymi często są traktowani jako upośledzone funkcje ruchowe jako komplikacja neurologiczna. Choroby zakaźne, choroby wśród wzbudnice, które są oznaczone wirusa polioma, wirusa ospy wietrznej i półpaśca, wirusa ludzkiego niedoboru odporności (HIV), wirus cytomegalii, jak również bakterie Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (powoduje Kiła mózgowo-rdzeniowa).

[5], [6], [7], [8], [9]

Czynniki ryzyka

Wśród czynników ryzyka dla specjalistów neuropatii ruchowej zwanych zaburzenia układu odpornościowego z aktywacji reakcji autoimmunologicznych, utrata osłonek mielinowych włókien nerwowych i aksonów neuronów motorycznych.

Zagrożone są osoby starsze, uzależnieni od alkoholu dzieci w rodzinach z dziedzicznymi zaburzeniami neurologicznymi, chorzy na raka z chłoniaka i raka płuc, u większości pacjentów po leczeniu raka działaniu promieniowania jonizującego i cytostatyków. Szczegóły w artykule -  Polineuropatie po chemioterapii

Ryzyko neurologicznych zaburzeń ruchowych u diabetyków jest niezwykle wysokie. Neuropatia ruchowa w cukrzycy omówiona jest szczegółowo w publikacji -  Neuropatia cukrzycowa

Innych chorób neurologicznych powikłań z silnikiem uznanych choroba trzewna, amyloidoza, niedokrwistość megaloblastyczna (niedoboru witaminy B12), toczeń rumieniowaty układowy (SLE).

Rozważ ryzyko stosowania niektórych leków, które mogą powodować zaburzenia funkcji czuciowo-ruchowych. Przykładowo, oznacza to, disulfiram (z alkoholizmem), fenytoina (przeciwdrgawkowych), lek przeciwrakowy (cisplatyna, winkrystyna i in.), Lek do leczenia nadciśnienia amiodaron etc.

[10], [11], [12], [13]

Patogeneza

W przypadku dziedzicznej amyotrofii kręgosłupa patogeneza polega na degeneracji rdzeniowych neuronów ruchowych i regionu pnia mózgu, który występuje z powodu mutacji genu SMN1 w locus 5ql3 kodującego kompleks białek SMN z jądrem neuronu ruchowego, którego spadek prowadzi do śmierci tych komórek. Być może rozwój amyotrofii z powodu wad jąder motorycznych nerwów czaszkowych i zakończeń nerwu efektorowego (synaps nerwowo-mięśniowych). Słabość mięśni - ze zmniejszeniem ich tonu, osłabieniem odruchów ścięgnistych i możliwą atrofią - może być spowodowana ograniczonym uwalnianiem aksonów neuronu ruchowego do szczeliny synaptycznej mediatora acetylocholiny.

Patofizjologiczne mechanizmy neuropatii wywoływanych immunologicznie obejmują nieprawidłową komórkową i humoralną odpowiedź immunologiczną. Zatem rozwój wieloogniskowej i aksonalnej neuropatii ruchowej jest związany z tworzeniem przeciwciał IgM z otoczkami mielinowymi aksonów motorycznych neuronów i nerwów obwodowych. Skład mieliny zawiera gangliozydy GM1, GD1a, GD1b - kompleksowe związki sfingolipidów i oligosacharydów. Zakłada się, że przeciwciała są wytwarzane przez gangliozyd GM1 i mogą z nim współdziałać, aktywując układ odpornościowy dopełniacza i blokując kanały jonowe. Ponieważ poziomy GM1 są wyższe w aksonach neuronów ruchowych niż w błonach neuronów czuciowych, włókna nerwów ruchowych są prawdopodobnie bardziej podatne na atak autoprzeciwciał.

Przeczytaj także -  Przewlekła zapalna demielinizacyjna neuropatia.

[14], [15], [16], [17], [18]

Objawy neuropatia ruchowa

Różne rodzaje neuropatii ruchowej wykazują pewne podobne objawy charakterystyczne dla zaburzeń funkcji motorycznych.

Lokalizacja i etiologia choroby determinują wczesne objawy. Na przykład pierwsze oznaki stwardnienia zanikowego bocznego przejawiają się postępującą słabością i sztywnością rąk i nóg, co prowadzi do dysbasii - powolnego chodzenia przy słabej koordynacji ruchów i równowagi (osoba często potyka się na poziomym podłożu).

W dziedzicznej rdzeniowej atrofii mięśniowej  u dorosłych,  objawy neuropatii ruchowej  obejmują  okresowe drgania powierzchniowych włókien mięśniowych (krążącej) na tle ich zredukowanego tonu i osłabionych odruchów ścięgnistych. Na późniejszym etapie - w miarę postępu choroby - ruch ograniczający ruch mięśni zaczyna być odczuwany nie tylko w ramionach i nogach, ale także w innych grupach mięśni (w tym międzyżebrowej, oddechowej, gardłowej, twarzoczaszkowej). Z tego powodu występują problemy z oddychaniem, przechodzeniem w stan niewydolności oddechowej i dysfagią (trudności w połykaniu). Spowalnia też i staje się niewyraźną mową. Lista typowych objawów choroby Kennedy'ego - z genetycznie zdeterminowaną degeneracją neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym i pniu mózgu - wymienia słabość i atrofię mięśni kończyn, twarzy, gardła, krtani i jamy ustnej. Obserwowane są zaburzenia mowy (dyzartria) i połykanie (dysfagia).

Wielostronna lub wieloogniskowa neuropatia ruchowa objawia się jednostronnym naruszeniem ruchu kończyn bez objawów czuciowych. W ośmiu przypadkach na dziesięć choroba zaczyna się w wieku 40-50 lat. Najczęściej dotknięte są nerwy łokciowe, środkowe i promieniowe ze słabością w dłoniach i nadgarstkach, co utrudnia dobre zdolności motoryczne. Rozróżnia się zespół Lewisa-Sumnera, który jest zasadniczo wielokrotną neuropatią ruchowo-czuciową o nabytym (zapalnym) charakterze z parestezją kończyn górnych i zmniejszeniem wrażliwości skóry na grzbiet dłoni. Więcej informacji w artykule -  Neuropatia kończyn górnych

Neuropatia ruchowa kończyn dolnych, jako rozległy typ zaburzeń neurologicznych, jest szczegółowo omówiona w publikacji -  Neuropatia nóg

Niektóre immunologicznie powiązane neuropatie mogą mieć ostre i przewlekłe formy. Spowodowane dysfunkcją wypustek neuronów ostra neuropatia ruchowa aksonów jeszcze zdiagnozowany jako podtyp lub wariantu polineuropatii zespół Landry-Guillain-Barre, lub  zespół Guillaina-Barrego  (ostre polyradiculoneuritis) - objawy postępującego osłabienia mięśni dystalnej kończyn górnych, drgania pęczkowe, częściowo ścięgna arefleksja, ograniczenie ruchu oka, wiotkie Kwadryplegia (porażenie wszystkich kończyn) w przypadku braku impulsów nerwowych blokiem przewodzenia. W tej patologii nie występują objawy demielinizacji i upośledzenia sensorycznego.

Przewlekła idiopatyczna polineuropatia silnik aksonów - częstym schorzeniem neurologicznym u osób starszych (powyżej 65 lat), który pojawia się symetryczne objawów dystalnych kończyn dolnych w postaci klonusa kostek, osłabienie mięśni i sztywność ruchów podczas chodzenia, bolesne skurcze nóg (skurcze) w spoczynku i skurcze z przodu mięśni piszczeli po chodzeniu.

Ze względu na patologiczne procesy, które prowadzą do naruszenia niektórych odcinków osłonek mielinowych procesów neuronów ruchowych (a także korzeni i włókien nerwów rdzeniowych, które unerwiają mięśnie), neuropatia motoryczno-demielinizacyjna motoryczna może rozwijać się z objawami takimi jak. Mimowolne szarpnięcia kończyn, ich parestezje (uczucie mrowienia i drętwienia), naruszenie dotyku i wrażliwości temperatury (zwłaszcza rąk i stóp), niedowład (częściowy paraliż), paraplegia (jednoczesne paraliż obu rąk i obu nóg), ortostatyczne zawroty głowy, disbaziey i dyzartria. Objawy wegetatywne mogą objawiać się zwiększonym poceniem i przyspieszeniem / zwalnianiem akcji serca.

Formularze

Kiedy eferentne (ruchowe) i doprowadzające (czuciowe) neurony i włókna nerwowe tracą zdolność do przekazywania sygnałów, co najczęściej zdarza się u dzieci i młodzieży z  dziedziczną neuropatią  , diagnozuje obwodową neuropatię ruchowo-czuciową, która jest podzielona na kilka rodzajów genetycznie zdeterminowanych chorób.

Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 1 - hipertroficzno-demielinizująca, która odpowiada za połowę wszystkich dziedzicznych neuropatii obwodowych u dzieci - jest związana z segmentową demielinizacją z powodu upośledzonej syntezy białek mielinowych z powodu mutacji genowych na chromosomach 17p11.2, 1q21-q23 i 10q21.

Ten typ patologii, w którym notuje się przerost nerwów obwodowych, jest powoli postępującą atrofią mięśni strzałkowych (strzałkowych) kończyn dolnych - chorobą Charcot-Marie-Tout typu 1. Kiedy mięśnie zaniku nóg poniżej kolana w okolicy kostki (z tworzeniem patologicznie wysoki łuk stopy i charakterystyczną zmianę w kształcie palców); często, gdy pojawia się napięcie, drżenie; anhidrosis (brak potu) i postępująca hipestezja, aw niektórych przypadkach utrata czucia bólu (w dystalnych kończynach dolnych); odruchy ścięgien więzadła Achillesa znikają; pojawiają się oznaki zaburzeń psychicznych i psychicznych; rzadko chorobie towarzyszy nerwowa głuchota. W późniejszych stadiach mięśnie ramion poniżej łokcia ze zniekształceniem rąk również ulegają atrofii.

Dziedziczna neuropatia motoryczno-czuciowa typu 2 (choroba Charcota-Marie-Tuat typu 2) - aksonalna amyotrofia, czyli związana z dysfunkcją i degeneracją procesów neuronów ruchowych i czuciowych bez utraty osłonki mielinowej - wpływa na tę samą grupę mięśniową, manifestuje się z Od 5 do 25 lat. W tym samym czasie wykryto mutacje na chromosomach 1p35-p36, 3q13-q22 i 7p14.

Na tle prawie normalnej prędkości impulsów nerwowych (w porównaniu z pierwszym typem choroby) kliniczne objawy dystalnej słabości i zaniku mięśni są mniej wyraźne; zanik mięśni poniżej kolana symetryczny u 75% pacjentów; typowymi pierwszymi objawami są słabość stóp i kostek, zmniejszenie odruchów ścięgnistych ze słabością zgięcia grzbietowego stopy w kostce. Występują łagodne objawy czuciowe; może występować ból, bezdech senny, zespół niespokojnych nóg, stan depresyjny. Zanik mięśni dłoni jest rzadko obserwowany.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikacje i konsekwencje

Wcześniej neuropatolodzy uważali, że choroba neuronu ruchowego nie ma wpływu na funkcjonowanie mózgu, ale wyniki badań wykazały błędność tej opinii. Okazało się, że negatywne konsekwencje i powikłania stwardnienia zanikowego bocznego oraz zmiany zwyrodnieniowe w dolnych neuronach ruchowych u prawie połowy pacjentów manifestują się tymi lub innymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego, aw 15% przypadków rozwija się otępienie czołowo-czołowe. Zmiany w osobowości i stanie emocjonalnym mogą wystąpić z atakami niekontrolowanego płaczu lub śmiechu.

Naruszenie skurczy pierwotnego mięśnia oddechowego (przepony) powoduje problemy z oddychaniem w stwardnieniu zanikowym bocznym; pacjenci mają również zwiększony niepokój i zaburzenia snu.

Powikłania neuralgii z postacią demielinizacyjną aksonów objawiają się zaburzoną ruchliwością jelit, oddawaniem moczu i zaburzeniami erekcji.

Uszkodzenie nerwów czuciowych może prowadzić do utraty wrażliwości na ból, a zaniedbane urazy i rany spowodowane zakaźnym stanem zapalnym są obarczone rozwojem zgorzeli i sepsy.

W przypadku choroby Charcota-Marie-Tut, stawy nie mogą normalnie reagować na siłę nacisku, co powoduje mikropęknięcia w strukturach kostnych, a zniszczenie tkanki kostnej prowadzi do nieodwracalnej deformacji kończyn.

Amyotrofia kręgosłupa jest uważana za drugą najbardziej znaczącą przyczynę umieralności niemowląt na świecie. Jeśli stopień patologii jest nieznaczny, pacjent przeżywa - najczęściej z późniejszą utratą zdolności do samodzielnego poruszania się.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostyka neuropatia ruchowa

We wczesnym stadium zaburzenia neurologiczne są trudne do zdiagnozowania, ponieważ ich objawy są podobne do objawów innych stanów, takich jak stwardnienie rozsiane, zapalenie nerwów lub choroba Parkinsona.

Rozpoznanie rozpoczyna się od badania i badania odruchów ścięgnistych. Wymagane są badania laboratoryjne: biochemiczne i ogólne badania krwi, analiza poziomu fosfokinazy w osoczu krwi, białko C-reaktywne w osoczu, poziom przeciwciał (w szczególności, przeciwciała przeciw gangliozydom GM1), dopełniacz C3 itd. Jeśli to konieczne, pobiera się analizę płynu mózgowo-rdzeniowego.

Główną diagnostyką instrumentalną stosowaną w neurologii są: elektromiografia stymulacji (EMG); electroneuromyography (ENMG); mielografia; Ultrasonograficzne i MRI skany mózgu (w celu wykluczenia udaru mózgu, neoplazji mózgu, problemów z krążeniem krwi lub nieprawidłowości strukturalnych); pozytonowa tomografia emisyjna (PET).

Niektóre neuropatie ruchowe są klasyfikowane jako warianty stwardnienia zanikowego bocznego, ale konieczna jest diagnostyka różnicowa. Wśród neuropatii genetyki układu odpornościowego z niszczeniem osłonek mielinowych należy zróżnicować wieloogniskową neuropatię ruchową i chroniczną polineuropatię demielinizacyjną.

Utratę dolnych neuronów ruchowych z udziałem nerwów czuciowych należy odróżnić od paranowotworowego zapalenia mózgu i mózgu oraz syndromów zwojów czuciowych.

Ponadto konieczne jest wyeliminowanie zespołów miopatycznych i dystrofii mięśniowych, w przypadku których przeprowadza  się badania mięśni, a także choroby Morvan (syringomyelia) - za pomocą MRI kręgosłupa, który wizualizuje rdzeń kręgowy.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Leczenie neuropatia ruchowa

Neuropatolodzy przyznają, że obecnie możliwe jest jedynie leczenie objawowe neuropatii ruchowej, ułatwiające stan pacjentów i nieco spowalniające progresję procesów patologicznych. A do leczenia dziedzicznej motorycznej i czuciowej neuropatii leków jeszcze nie istnieje.

Jedną z powszechnie akceptowanych metod jest okresowo prowadzona plazmafereza, za pomocą której autoprzeciwciała są usuwane z krwi pacjentów.

W neuropatii mnogiej motorycznej podaje się ludzką immunoglobulinę (IVIg); glukokortykoidy (prednizolon lub metyloprednizolon) można stosować układowo, zapewniając działanie immunomodulujące. W przypadku wszystkich rodzajów zaburzeń ruchowych przepisywane są witaminy A, D i grupy B.

Niektóre inne leki są również używane. Przede wszystkim do podawania doustnego zaleca się normalizację metabolizmu tkankowego i naprawy uszkodzonych komórek L-karnityną: dorośli w postaci kapsułek (0,25-0,5 g dwa razy dziennie), dzieci w postaci syropu (dawkę określa lekarz według wieku).

Aby zwiększyć przewodnictwo impulsów nerwowych, inhibitor stymulujący OUN enzymu Ipidacrine Cholinesterase (inne nazwy handlowe - Neuroimin, Amipirin, Axamon) stosuje się doustnie lub pozajelitowo: dorośli - 10-20 mg trzy razy dziennie (lub 1 ml domięśniowo); Dozwolone jest tylko podawanie doustne dzieciom w wieku od jednego roku do 14 lat - pojedyncza dawka wynosi 10 mg (pół tabletki) - do trzech razy dziennie. Przebieg leczenia trwa półtora miesiąca; Ipidakrine można ponownie mianować dwa miesiące po zakończeniu pierwszego cyklu.

Lek ten jest przeciwwskazany w zaburzeniach rytmu serca, zapalnych schorzeń żołądkowo-jelitowych i płucnych oraz ciąży. A jako najbardziej prawdopodobne działania niepożądane, nudności, biegunka, zawroty głowy, ślinotok, skurcze oskrzeli są odnotowywane.

Niedawno neurolodzy obcy u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym przepisują nowy lek (zatwierdzony przez FDA) Riluzole (Rilutec). Jego skuteczność, a nawet mechanizm działania, są nadal słabo poznane, a szereg poważnych skutków ubocznych znajduje się na liście powikłań jego stosowania.

Przydatne informacje z materiału -  Leczenie neuropatii cukrzycowej  i publikacja -  Leczenie neuropatii kończyn górnych

Leczenie dziedzicznych zaburzeń motoryczno-zmysłowych wymaga udziału nie tylko neurologa, ale także fizjoterapeuty. Fizjoterapia może odgrywać ważną rolę w spowalnianiu i zapobieganiu postępowi choroby i leczeniu objawów, a plan leczenia powinien koncentrować się na wzmacnianiu dotkniętej grupy mięśniowej. Może to być masaż leczniczy, terapia ruchowa, ultradźwięki, stymulacja elektryczna, zabiegi wodne, peloterapia itp.

Wielu pacjentów potrzebuje pomocy ortopedy: ortopedyczne buty lub kostki i stopy są niezbędne do utrzymania łuku podczas chodzenia; często nie można się obejść bez kul, laski lub spacerowiczów; niektórzy potrzebują wózka inwalidzkiego.

W przypadku ciężkich deformacji kończyny podejmuje się leczenie chirurgiczne.

Ci, którzy preferują alternatywne metody leczenia, powinni stosować jad pszczeli - leczenie pszczołami  .

Należy jednak pamiętać, że skuteczność trucizny pszczół miodnych (z jej substancją czynną melittin) została dowiedziona tylko w neuropatiach obwodowych wywołanych chemioterapią.

Ale z parestezji na zaburzenia ruchowe, pomaga masaż z olejków eterycznych z rumianku i lawendy (kilka kropli na łyżce deserowej z olejku eterycznego).

W ten sam sposób ziołolecznictwo pomaga w neuropatiach wywoływanych przez stosowanie leków przeciwnowotworowych. Używane rośliny lecznicze, takie jak:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), która zawiera apigeninę, która wykazuje znaczną aktywność przeciwutleniającą i chroni komórki nerwowe obwodowego układu nerwowego;
• tatarak (Acorus calamus), który wydobywa znieczulenia, łagodzi i łagodzi drgawki;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) zawierający terpenowe trilaktony, które mają pozytywny wpływ na uszkodzone neurony.

W przypadku progresywnego amyotrofii kręgosłupa można również zastosować homeopatię, polecając takim pacjentom leki Argentum nitricum, Plumbum, Fosfor, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Ale nie są również w stanie pomóc genetycznie "zaprogramowanym" patologiom, które powodują zaburzenia funkcji motorycznych.

Zapobieganie

Niemożliwe jest zapobieganie dziedzicznej amyotrofii kręgów lub demielinizacji neuronów motorycznych i ich aksonów za pośrednictwem układu odpornościowego.

Kwestią ich zapobiegania jest poradnictwo genetyczne dla rodzin, w których znajdują się nosicielki nieprawidłowych genów. Aby to zrobić, wykonuje się badanie krwi i można przeprowadzić badanie przedporodowe, to znaczy badanie kobiety w ciąży za pomocą biopsji kosmówki (CVS).

Więcej informacji w artykule -  Analiza genetyczna w czasie ciąży

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognoza

Prognozy dotyczące rozwoju choroby zależą od przyczyny neuropatii ruchowej, stopnia uszkodzenia struktur, które zapewniają sygnały nerwowe i odruchowe funkcje motoryczne ośrodkowego układu nerwowego.

Bardzo często choroby te szybko postępują, a wada funkcjonalna jest tak znacząca, że pacjenci stają się niepełnosprawni.

Dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe nie zmniejszają średniej długości życia, ale choroby współistniejące powodują różne komplikacje zaburzeń neurologicznych.

[40]