Syndrom Browna-Sequarda

Wśród wielu chorób neurologicznych wyróżnia się zespół Browna-Séquarda, zwany również zespołem hemiparaplegic lub hemiplegią Browna-Séquarda (z greckiego pół - połowicznego). Powstaje w wyniku jednostronnego uszkodzenia rdzenia kręgowego, zwłaszcza odcinka szyjnego. [1]

Choroba należy do zespołów porażennych, aw ICD-10 jej kod to G83.81.

Epidemiologia

Zespół ten zaliczany jest do rzadkich schorzeń neurologicznych, a jego udział w statystykach ogółu urazów rdzenia kręgowego rejestrowanych przez WHO wynosi nie więcej niż 4%. [2], [3]

Przyczyny zespół Browna-Séquarda

Syndrom porażki połowy rdzenia kręgowego może być spowodowany różnymi przyczynami, a najczęściej jego uszkodzenie wiąże się z:

• tępy lub penetrujący  uraz rdzenia kręgowego , złamanie kręgosłupa w szyi lub plecach;
• przedłużona kompresja -  ucisk rdzenia kręgowego ;
• przepuklina dysku , a także spondyloza szyjna (C1-C8);
• występ dysku  kręgosłupa w tej samej sekcji; [4]
• nowotwór kręgosłupa, w tym  naczyniak  i guz śródrdzeniowy;
• torbiel pajęczynowa lub zwojowa  kręgosłupa ;
• przepuklina śródtwardówkowa kręgosłupa;
• krwiak nadtwardówkowy rdzenia kręgowego na poziomie odcinka piersiowego kręgosłupa (Th1-Th12);
• demielinizacja korzeni nerwowych w odcinku szyjnym kręgosłupa, w tym u pacjentów ze  stwardnieniem rozsianym .

Gruźlica kręgosłupa należy również do chorób uszkadzających część rdzenia kręgowego. Rozwój zespołu w wyniku rozwarstwienia tętnicy kręgowej, w którym przepływ krwi w naczyniach kręgosłupa z uszkodzeniem niedokrwiennym -  zawał rdzenia kręgowego , zmniejsza się, jest uważany za niezwykle rzadki przypadek. [5],  [6],  [7], [8]

Czynniki ryzyka

Opierając się na głównych przyczynach zespołu hemiparaplegic, czynnikami ryzyka jego rozwoju są:

• urazy spowodowane postrzałami lub ranami kłutymi szyi lub pleców, upadkiem z wysokości lub wypadkami samochodowymi;
• patologiczne zmiany w strukturach kręgosłupa o charakterze zwyrodnieniowym, a także jego boczna skrzywienie (kifoza);
• guzy rdzenia kręgowego (pierwotne lub przerzutowe);
• procesy zapalne w kręgosłupie;
• krwotok rdzenia kręgowego spowodowany uszkodzeniem naczyń;
• infekcje bakteryjne lub wirusowe z rozwojem gruźlicy, kiły układu nerwowego (tabes dorsalis), zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, półpasiec itp.;
• terapia manualna i radioterapia, długotrwałe stosowanie antykoagulantów.

Patogeneza

Patogeneza hemiparaplegii kręgosłupa jest spowodowana  upośledzeniem przewodnictwa nerwowo-mięśniowego na  skutek uszkodzenia jednej strony rdzenia kręgowego z niszczeniem włókien bocznych dróg nerwowych: korowo-rdzeniowych (piramidalnych), rdzeniowo-wzgórzowych (pozapiramidowych), a także przyśrodkowej drogi kolumny grzbietowe.

Włókna przewodzących ścieżek nerwowych, składające się z neuronów ruchowych i czuciowych oraz ich procesów - aksonów, nie idą prosto, ale wielokrotnie przecinają się z przejściem na przeciwną stronę. Oznacza to, że jednostronne uszkodzenie rdzenia kręgowego, prowokujące rozwój zespołu Browna-Séquarda, prowadzi do jego przejawów zarówno z tej samej strony, co zmiana włókien nerwowych - ipsilateralnej, jak i przeciwnej, czyli z przeciwległej strony ciało.

W przypadku braku transmisji sygnałów nerwowych wzdłuż bocznego odcinka korowo-rdzeniowego następuje utrata funkcji motorycznych. A skutkiem naruszenia przewodnictwa neurosensorycznego wzdłuż bocznych dróg rdzeniowo-wzgórzowych i środkowych dróg lemniscal jest utrata nocycepcji (odczucia bólu) - z utrzymującą się hipalgią, propriocepcją (mechanosensoryczne odczucie pozycji i ruchu ciała) i dotykowymi (dotykowymi), w tym temperatura - z wyraźną termomanestezją.

Więcej informacji w materiałach:

• Szlaki w mózgu i rdzeniu kręgowym
• Struktura układu nerwowego

Objawy zespół Browna-Séquarda

W zależności od lokalizacji uszkodzenia rdzenia kręgowego, takie typy zespołu Browna-Séquarda rozróżnia się jako prawostronne i lewostronne. I zgodnie z manifestacją kliniczną - kompletne (odwrócone) i niekompletne (częściowe); większość pacjentów ma niepełny formularz.

Pierwsze oznaki tego zespołu: utrata czucia bólu, temperatury, lekkiego dotyku, wibracji i położenia stawów nóg - poniżej strefy zmian rdzenia kręgowego (po tej samej stronie ciała).

Główne objawy kliniczne odzwierciedlają hemisekcyjne uszkodzenie rdzenia kręgowego i objawiają się jako:

• utrata funkcji motorycznych - porażenie wiotkie (spastyczne) lub  niedowład połowiczy (hemiplegia)  z osłabieniem kończyny dolnej ipsilateralnej;
• kontralateralna utrata (poniżej obszaru dotkniętego chorobą) odczuwania bólu, odpowiedzi podeszwowej i wrażliwości na temperaturę;
• naruszenia koordynacji ruchów - ataksja;
• utrata kontroli nad pęcherzem i jelitami.

Komplikacje i konsekwencje

Ewentualne powikłania wiążą się z utratą wrażliwości (w której wzrasta ryzyko skaleczeń i oparzeń) oraz osłabieniem - hipotonią mięśni, która w warunkach ograniczonej ruchomości może prowadzić do atrofii mięśni.

Najpoważniejsze konsekwencje obserwuje się, gdy zespół przechodzi w całkowity paraliż.

Diagnostyka zespół Browna-Séquarda

W zapobieganiu nieodwracalnym konsekwencjom zespołu hemiparaplegic ważną rolę odgrywa jego wczesna diagnoza.

Neuropatolodzy badają pacjenta  badaniem odruchów  - głębokich i powierzchownych, a także oceniają stopień zaburzeń czynnościowych i neurologicznych.

Badania laboratoryjne - biochemiczne i immunologiczne badania krwi, a także płynu mózgowo-rdzeniowego - mogą być wymagane w trudnych przypadkach (nieurazowe pochodzenie zespołu) oraz w celu wyjaśnienia rozpoznania.

Główną metodą diagnostyczną jest instrumentalne: diagnostyka  RTG kręgosłupa i rdzenia kręgowego , tomografia komputerowa i  rezonans magnetyczny kręgosłupa ,  electroneuromyography , CT mielografii.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje choroby neuronów ruchowych (głównie stwardnienie zanikowe boczne), postępujący zanik mięśni kręgosłupa, dziedziczne polineuropatie motoryczno-czuciowe i ataksje rdzeniowo-móżdżkowe, zespoły Millsa i Hornera, stwardnienie rozsiane,  [9]prawie wszystkie naprzemienne zespoły związane z rdzeniem kręgowym  , a także jak... [10]

Leczenie zespół Browna-Séquarda

Standardowe leczenie hemiplegii Brown-Séquarda koncentruje się na jej podstawowej przyczynie - gdy jest ona dobrze ugruntowana. W celu złagodzenia lub zmniejszenia nasilenia niektórych objawów można stosować leki.

Chociaż stosuje się kortykosteroidy w dużych dawkach, ich skuteczność pozostaje przedmiotem dyskusji.

W zespole Browna-Séquarda, etiologicznie związanym ze stwardnieniem rozsianym, stosuje się immunostymulator -  B-immunoferon 1a .

Z zespołem Browna-Séquarda, spowodowanym przepukliną krążka międzykręgowego szyjki macicy, uciekają się do leczenia chirurgicznego: discektomii, fuzji kręgosłupa,  laminektomii .

Leczenie krwiaka nadtwardówkowego rdzenia kręgowego odbywa się poprzez jego chirurgiczny drenaż. Operacja dekompresyjna jest zalecana u pacjentów z urazem, guzem lub ropniem powodującym ucisk rdzenia kręgowego. [11], [12]

Wszyscy pacjenci z zespołem Browna-Séquarda wymagają kompleksowej rehabilitacji, która może pomóc częściowo przywrócić zdolności motoryczne (dzięki zachowanym funkcjom zstępujących aksonów ruchowych dróg nerwowych). W tym celu stosuje się różne procedury fizjoterapeutyczne, a także terapię ruchową przy użyciu zrobotyzowanej bieżni ze wspomaganiem masy ciała.

Zapobieganie

Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych, które zapobiegałyby jednostronnemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego wraz z rozwojem zespołu hemiparaplegic.

Prognoza

W zespole Browna-Séquarda rokowanie różni się w zależności od jego etiologii i stopnia objawów klinicznych i nie można go nazwać dobrym pod względem poprawy funkcjonalnej. Ponad połowa pacjentów z BSS wraca do zdrowia, a większość pacjentów po urazach odzyskuje funkcje motoryczne. Powrót do zdrowia zwalnia w ciągu trzech do sześciu miesięcy, a trwały powrót do zdrowia neurologicznego może zająć do dwóch lat.  [13] Jeśli niedobór jest na poziomie, na którym wpływa na jelita i pęcherz, pacjenci mogą odzyskać swoją funkcję w 90% przypadków. Większość pacjentów odzyskuje siłę w kończynach dolnych, a większość odzyskuje funkcjonalną zdolność chodzenia. Gdy występuje utrata funkcji motorycznych, powrót do zdrowia jest szybszy po przeciwnej stronie i wolniejszy po stronie ipsilateralnej.