Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych: przegląd informacji

Śródmiąższowe choroby płuc są dużą grupą chorób o różnej etiologii charakteryzujących się zmianami zapalnymi ścian pęcherzyków płucnych (pęcherzyków płucnych) i otaczającej tkanki śródmiąższowej. Obecnie ta grupa obejmuje ponad 130 chorób; ale śródmiąższowe choroby płuc nie są przypisywane zakaźnym chorobom płuc o znanej etiologii i złośliwych nowotworach (np. Chłoniakach limfatycznych), w których może pojawić się podobna kliniczna symptomatologia.

W zależności od etiologii, śródmiąższowe choroby płuc są rozróżniane między znaną i nieznaną etiologią, aw obrębie każdej grupy rozróżnia się dwie podgrupy (obecność lub brak ziarniniaków w tkance śródmiąższowej).

BM Korenev, EA Kogan i EN Popova (1996) proponują klasyfikację śródmiąższowych chorób płuc, biorąc pod uwagę cechy wzoru morfologicznego płucnego śródmiąższowego zajęcia. Śródmiąższowe choroby płuc mają wiele wspólnych cech:

• postępujący kurs kliniczny;
• zwiększająca się niewydolność oddechowa typu restrykcyjnego;
• Zdjęcie rentgenowskie rozlanego uszkodzenia tkanki płucnej w postaci amplifikacji i deformacji układu płucnego oraz rozsiewu w małej lub średniej ostrości;
• wiodąca rola mechanizmów immunologicznych w patogenezie większości form nozologicznych.

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc - rozpowszechnione choroby płuc, charakteryzująca się zapaleniem płuc i zwłóknieniem i przestrzeni śródmiąższowych zakłóceń pneumatyczne jednostek strukturalnych i funkcjonalnych miąższu, co prowadzi do rozwoju zmian restrykcyjnych płuc, zaburzenia wymiany gazowej, postępującej niewydolności oddychania.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez Hammana i Richa w 1935 roku.

Przyczyny i patogeneza idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Przyczyny idiopatycznego zwłóknienia włóknistego nie zostały w pełni ustalone. Obecnie omawiane są następujące możliwe czynniki etiologiczne:

• infekcja wirusowa - tak zwane utajone, "powolne" wirusy, głównie wirus zapalenia wątroby typu C i ludzki wirus upośledzenia odporności. Zakłada się także możliwą rolę adenowirusów, wirusa Epsteina-Barra (Egan, 1995). Jest to punkt widzenia na temat podwójnej roli wirusów w rozwoju idiopatycznym włókniejącej pęcherzyków płucnych - wirusy są głównymi wyzwalacze uszkodzenia tkanki płuc i, dodatkowo, jest replikacja wirusa w już uszkodzonej tkanki, które w naturalny sposób przyczynia się do progresji choroby. Ustalono również, że wirusy oddziałują z genami regulującymi wzrost komórek, a zatem stymulują produkcję kolagenu, tworzenie fibro-oocytów. Wirusy mogą również zaostrzyć już istniejące przewlekłe zapalenie;
• czynniki środowiskowe i pracy - jest dowodem komunikacji idiopatycznym włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych z przedłużonym narażenia na pył drzewny i metalu, mosiądz, ołów, stal, pewnych typów pyłów nieorganicznych - azbest, krzemian. Nie wyklucza się etiologicznej roli agresywnych czynników etiologicznych. Jednakże, należy podkreślić, że powyżej wymienione czynniki profesjonalnych powodować pylicę płuc, oraz w odniesieniu do ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc może prawdopodobnie być traktowane jako materiał wyjściowy (aktywacji) czynników;

Samoobjawowe włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych - przyczyny i patogeneza

Objawy idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Idiopatyczne włóknienie przełykowe rozwija się najczęściej w wieku od 40 do 70 lat, a mężczyźni 1,7-1,9 razy częściej niż kobiety.

Najbardziej typowy jest stopniowy, subtelny początek, ale u 20% pacjentów choroba zaczyna się gwałtownie wraz ze wzrostem temperatury ciała i wyraźną dusznością, ale później temperatura ciała normalizuje się lub staje się podgorączkowana.

W przypadku idiopatycznego zwłóknienia wyrostka zębodołowego skargi pacjentów są niezwykle charakterystyczne, a dokładna analiza pozwala podejrzewać tę chorobę:

• duszność jest główną i stałą manifestacją choroby. Z początku skrócenie oddechu jest mniej wyraźne, ale wraz z postępem choroby wzrasta i staje się tak wyraźny, że pacjent nie może chodzić, służyć sobie, a nawet mówić. Im ostrzejsza i długotrwała choroba, tym wyraźniejsza jest duszność. Pacjenci zauważają stały charakter duszności, brak ataków uduszenia, ale często podkreślają niezdolność do głębokiego oddechu. Z powodu postępującej duszności pacjenci stopniowo zmniejszają swoją aktywność i preferują bierny tryb życia;

Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych - Objawy

Rozpoznanie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Ważnym markerem aktywności idiopatyczna włókniejące zapalenie pęcherzyków jest wzrost poziomu w osoczu glikoprotein surfakganga A i D, w wyniku gwałtownego wzrostu przepuszczalności błony pęcherzyków i włośniczek.

Wraz z rozwojem zdekompensowanego serca płucnego możliwe jest umiarkowane zwiększenie stężenia bilirubiny, aminotransferazy alaninowej, transpeptydazy gamma-glutamylowej we krwi.

Test immunologiczny krwi - charakteryzuje się zmniejszenie liczby limfocytów T i supresji wzrostu T pomocników zwiększa ogólny poziom immunoglobulin krioglobulinami zwiększone miano czynnika reumatoidalnego i przeciwciała przeciwjądrowe może protivolegochnyh wygląd przeciwciał krążących kompleksów immunologicznych. Zmiany te odzwierciedlają intensywność procesów autoimmunologicznych i stany zapalne śródmiąższu płuc.

Idiopatyczne włóknienie wyrostka zębodołowego - Diagnoza

[1], [2], [3], [4]