Cukrzyca bez cukrzycy

Moczówka prosta to choroba charakteryzująca się wyczerpaniem cukrzycowym, zwiększonym stężeniem osmotycznym osocza, które stymuluje mechanizm pragnienia, oraz kompensacyjnym spożyciem dużych ilości płynów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Częstość występowania moczówki prostej nie jest określona. Szacuje się ją na 0,5-0,7% ogólnej liczby pacjentów z patologią endokrynologiczną. Choroba występuje w równym stopniu u obu płci w każdym wieku, ale częściej w wieku 20-40 lat. Formy wrodzone mogą występować u dzieci od pierwszych miesięcy życia, ale czasami są wykrywane znacznie później.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Przyczyny cukrzyca bez cukru

Moczówka prosta jest spowodowana niedoborem wazopresyny, która kontroluje wchłanianie zwrotne wody w kanalikach dystalnych nefronu nerkowego, gdzie w warunkach fizjologicznych zapewniony jest ujemny klirens „wolnej” wody na poziomie niezbędnym do homeostazy, a zagęszczanie moczu zostaje zakończone.

Istnieje wiele klasyfikacji etiologicznych moczówki prostej. Najczęściej dzieli się ją na centralną (neurogenną, podwzgórzową) moczówkę prostą z niewystarczającą produkcją wazopresyny (całkowitą lub częściową) i obwodową. Formy centralne obejmują prawdziwą, objawową i idiopatyczną (rodzinną lub nabytą) moczówkę prostą. W moczówce prostej obwodowej zachowana jest prawidłowa produkcja wazopresyny, ale wrażliwość receptorów kanalików nerkowych na hormon jest zmniejszona lub nieobecna (nerkopochodna moczówka prosta oporna na wazopresynę) lub wazopresyna jest intensywnie inaktywowana w wątrobie, nerkach i łożysku.

Centralne postacie moczówki prostej mogą być spowodowane przez zmiany zapalne, zwyrodnieniowe, urazowe, guzowe itp. różnych części układu podwzgórzowo-nerwowo-przysadkowego (jądra przednie podwzgórza, droga nadoczodołowa, tylny płat przysadki mózgowej). Konkretne przyczyny choroby są bardzo zróżnicowane. Prawdziwej moczówce prostej towarzyszy szereg ostrych i przewlekłych infekcji i chorób: grypa, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie międzymózgowia), zapalenie migdałków, szkarlatyna, krztusiec, wszystkie rodzaje duru plamistego, stany septyczne, gruźlica, kiła, malaria, bruceloza, reumatyzm. Grypa ze swoim działaniem neurotropowym jest bardziej powszechna niż inne infekcje. Wraz ze spadkiem ogólnej częstości występowania gruźlicy, kiły i innych przewlekłych infekcji, ich przyczynowa rola w rozwoju moczówki prostej znacznie się zmniejszyła. Choroba może wystąpić w wyniku urazu mózgu (przypadkowego lub chirurgicznego), urazu psychicznego, porażenia prądem, hipotermii, w czasie ciąży, krótko po porodzie lub po aborcji.

Moczówka prosta u dzieci może być spowodowana urazem okołoporodowym. Objawowa moczówka prosta jest spowodowana przez pierwotne i przerzutowe guzy podwzgórza i przysadki mózgowej, gruczolaki, potworniaki, glejaki, a szczególnie często czaszkogardlaki, sarkoidozy. Rak piersi i tarczycy, a także rak oskrzeli, najczęściej dają przerzuty do przysadki mózgowej. Znanych jest również wiele hemoblastoz - białaczka, erytromieloza, limfogranulomatoza, w których naciek podwzgórza lub przysadki mózgowej patologicznymi elementami krwi powoduje moczówkę prostą. Moczówka prosta towarzyszy uogólnionej ksantomatozie (chorobie Handa-Schüllera-Christiana) i może być jednym z objawów chorób endokrynologicznych lub zespołów wrodzonych z zaburzeniami czynności podwzgórzowo-przysadkowych: zespołów Simmondsa, Sheehana i Lawrence'a-Moona-Biedla, karłowatości przysadkowej, akromegalii, gigantyzmu, dystrofii tłuszczowo-płciowej.

Jednocześnie u znacznej liczby chorych (60-70%) etiologia choroby pozostaje nieznana - idiopatyczna moczówka prosta. Wśród postaci idiopatycznych należy wyróżnić formy genetyczne, dziedziczne, obserwowane niekiedy w trzech, pięciu, a nawet siedmiu kolejnych pokoleniach. Typ dziedziczenia jest zarówno autosomalny dominujący, jak i recesywny.

Połączenie cukrzycy i moczówki prostej jest również częstsze wśród form rodzinnych. Obecnie przyjmuje się, że niektórzy pacjenci z idiopatyczną moczówką prostą mogą mieć autoimmunologiczną naturę choroby z uszkodzeniem jąder podwzgórza podobnym do zniszczenia innych narządów endokrynnych w zespołach autoimmunologicznych. Nerkopochodna moczówka prosta jest częściej obserwowana u dzieci i jest spowodowana albo anatomiczną niższością nefronu nerkowego (wady wrodzone, procesy torbielowato-zwyrodnieniowe i infekcyjno-dystroficzne): amyloidoza, sarkoidoza, zatrucie metoksyfluranem, litem lub czynnościowym defektem enzymatycznym: upośledzoną produkcją cAMP w komórkach kanalików nerkowych lub zmniejszoną wrażliwością na jego działanie.

Podwzgórzowo-przysadkowe formy moczówki prostej z niedostatecznym wydzielaniem wazopresyny mogą być związane z uszkodzeniem dowolnej części układu podwzgórzowo-neurohypophysealnego. Parowanie jąder neurosekrecyjnych podwzgórza i fakt, że co najmniej 80% komórek wydzielających wazopresynę musi zostać uszkodzonych, aby doszło do objawów klinicznych, stwarzają duże możliwości wewnętrznej kompensacji. Największe prawdopodobieństwo wystąpienia moczówki prostej występuje w przypadku uszkodzenia obszaru lejka przysadki, gdzie łączą się szlaki neurosekrecyjne pochodzące z jąder podwzgórza.

Niedobór wazopresyny zmniejsza wchłanianie zwrotne płynu w dystalnej części nefronu nerkowego i sprzyja wydalaniu dużych ilości hipoosmolarnego, niezagęszczonego moczu. Pierwotna poliuria powoduje ogólne odwodnienie z utratą płynu wewnątrzkomórkowego i wewnątrznaczyniowego z hiperosmolarnością (powyżej 290 mosm/kg) osocza i pragnieniem, co wskazuje na zaburzenie homeostazy wodnej. Obecnie ustalono, że wazopresyna powoduje nie tylko antydiurezę, ale także natriurezę. W przypadku niedoboru hormonów, zwłaszcza w okresach odwodnienia, gdy stymulowany jest również efekt aldosteronu zatrzymujący sód, sód jest zatrzymywany w organizmie, powodując hipernatremię i odwodnienie hipertoniczne (hiperosmolarne).

Zwiększona inaktywacja enzymatyczna wazopresyny w wątrobie, nerkach, łożysku (podczas ciąży) powoduje względny niedobór hormonu. Cukrzyca moczowa w czasie ciąży (przejściowa lub później stabilna) może być również związana ze spadkiem progu pragnienia osmotycznego, co zwiększa spożycie wody, „rozcieńcza” osocze i obniża poziom wazopresyny. Ciąża często pogarsza przebieg wcześniej istniejącej cukrzycy moczowej i zwiększa zapotrzebowanie na leki. Wrodzona lub nabyta oporność nerek na endogenną i egzogenną wazopresynę również powoduje względny niedobór hormonu w organizmie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patogeneza

Prawdziwa moczówka prosta rozwija się w wyniku uszkodzenia podwzgórza i/lub przysadki mózgowej, z uszkodzeniem dowolnej części układu neurowydzielniczego utworzonego przez jądra nadoczodołowe i przykomorowe podwzgórza, włóknisty pasmo szypuły i tylny płat przysadki mózgowej, czemu towarzyszy zanik pozostałych jej części i uszkodzenie lejka. W jądrach podwzgórza, przede wszystkim nadoczodołowych, dochodzi do zmniejszenia liczby neuronów wielkokomórkowych i ciężkiej gliozy. Pierwotne guzy układu neurowydzielniczego powodują do 29% przypadków moczówki prostej, kiła - do 6%, a urazy czaszki i przerzuty do różnych ogniw układu neurowydzielniczego - do 2-4%. Guzy przedniego płata przysadki mózgowej, zwłaszcza duże, przyczyniają się do rozwoju obrzęku w lejku i tylnym płacie przysadki, co z kolei prowadzi do rozwoju moczówki prostej. Przyczyną tej choroby po operacji okolicy nadsiodłowej jest uszkodzenie szypuły przysadki i jej naczyń z następowym zanikiem i zanikiem dużych komórek nerwowych w jądrach nadoczodołowych i/lub przykomorowych oraz zanikiem tylnego płata. Zjawiska te są w niektórych przypadkach odwracalne. Postnatalne uszkodzenie przysadki mózgowej (zespół Sheehana) z powodu zakrzepicy i krwotoku w szypułce przysadki i wynikające z tego przerwanie szlaku neurosekrecyjnego również prowadzi do moczówki prostej.

Wśród dziedzicznych wariantów moczówki prostej zdarzają się przypadki zmniejszenia liczby komórek nerwowych w jądrach nadoczodołowych i rzadziej w jądrach przykomorowych. Podobne zmiany obserwuje się w rodzinnych przypadkach choroby. Rzadko wykrywa się defekty w syntezie wazopresyny w jądrze przykomorowym.

Nabyta moczówka prosta nerkowa może być połączona z nerczycowym stwardnieniem, wielotorbielowatością nerek i wrodzonym wodonerczem. W tym przypadku obserwuje się przerost jąder i wszystkich części przysadki mózgowej w podwzgórzu, a przerost strefy kłębuszkowej w korze nadnerczy. W moczówce prostej nerkowej opornej na wazopresynę nerki rzadko ulegają zmianom. Czasami obserwuje się poszerzenie miedniczki nerkowej lub poszerzenie kanalików zbiorczych. Jądra nadoczodołowe są niezmienione lub nieznacznie przerośnięte. Rzadkim powikłaniem choroby jest masywne wewnątrzczaszkowe zwapnienie istoty białej kory mózgowej od płatów czołowych do potylicznych.

Według ostatnich danych, idiopatyczna moczówka prosta często wiąże się z chorobami autoimmunologicznymi i przeciwciałami swoistymi dla narządów przeciwko komórkom wydzielającym wazopresynę i, rzadziej, oksytocynę. W odpowiadających strukturach układu neurosekrecyjnego wykrywa się naciek limfoidalny z tworzeniem grudek limfoidalnych i czasami znaczną wymianą miąższu tych struktur na tkankę limfoidalną.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Objawy cukrzyca bez cukru

Początek choroby jest zazwyczaj ostry, nagły, rzadziej objawy moczówki prostej pojawiają się stopniowo i nasilają się. Przebieg moczówki prostej jest przewlekły.

Nasilenie choroby, tj. nasilenie poliurii i polidypsji, zależy od stopnia niewydolności neurosekrecyjnej. W przypadku częściowego niedoboru wazopresyny objawy kliniczne mogą nie być tak wyraźne i to właśnie te formy wymagają starannej diagnostyki. Ilość wypijanych płynów waha się od 3 do 15 litrów, ale niekiedy dokuczliwe pragnienie, które nie opuszcza pacjentów ani w dzień, ani w nocy, wymaga 20-40 i więcej litrów wody do nasycenia. U dzieci częstym oddawaniem moczu w nocy (nykturia) może być początkowym objawem choroby. Wydalany mocz jest odbarwiony, nie zawiera żadnych elementów patologicznych, gęstość względna wszystkich porcji jest bardzo niska - 1000-1005.

Poliurii i polidypsji towarzyszy astenia fizyczna i psychiczna. Apetyt jest zazwyczaj zmniejszony, a pacjenci tracą na wadze; czasami, przy pierwotnych zaburzeniach podwzgórza, wręcz przeciwnie, rozwija się otyłość.

Niedobór wazopresyny i wielomocz wpływają na wydzielanie żołądkowe, wytwarzanie żółci i motorykę przewodu pokarmowego oraz powodują zaparcia, przewlekłe i niedokwasowe zapalenie żołądka, zapalenie okrężnicy. Z powodu stałego przeciążenia żołądek często się rozciąga i opada. Odnotowuje się suchość skóry i błon śluzowych, zmniejszone wydzielanie śliny i pocenie. U kobiet mogą wystąpić zaburzenia miesiączkowania i rozrodu, podczas gdy u mężczyzn może wystąpić zmniejszone libido i potencja. Dzieci często pozostają w tyle pod względem wzrostu, dojrzewania fizycznego i seksualnego.

Układ sercowo-naczyniowy, płuca i wątroba zwykle nie są dotknięte. W ciężkich postaciach prawdziwej moczówki prostej (dziedzicznej, poinfekcyjnej, idiopatycznej) z wielomoczem sięgającym 40-50 litrów lub więcej, nerki, w wyniku przeciążenia, stają się niewrażliwe na wazopresynę wprowadzaną z zewnątrz i całkowicie tracą zdolność do zagęszczania moczu. W ten sposób moczówka prosta nerkowa jest dodawana do pierwotnej moczówki prostej podwzgórzowej.

Typowe są zaburzenia psychiczne i emocjonalne - bóle głowy, bezsenność, niestabilność emocjonalna aż do psychozy, obniżona aktywność umysłowa. U dzieci - drażliwość, płaczliwość.

W przypadkach, gdy płyn utracony z moczem nie jest uzupełniany (obniżona wrażliwość ośrodka „pragnienia”, brak wody, test odwodnienia z „kserofagią”), występują objawy odwodnienia: silne ogólne osłabienie, bóle głowy, nudności, wymioty (nasilające odwodnienie), gorączka, zagęszczenie krwi (ze wzrostem poziomu sodu, erytrocytów, hemoglobiny, azotu resztkowego), drgawki, pobudzenie psychoruchowe, tachykardia, niedociśnienie, zapaść. Powyższe objawy odwodnienia hiperosmotycznego są szczególnie charakterystyczne dla wrodzonej moczówki prostej nerkowej u dzieci. Wraz z tym, przy moczówce prostej nerkowej, wrażliwość na wazopresynę może być częściowo zachowana.

Podczas odwodnienia, mimo zmniejszenia objętości krwi krążącej i obniżenia filtracji kłębuszkowej, utrzymuje się wielomocz, stężenie moczu i jego osmolarność prawie nie wzrastają (gęstość względna 1000-1010).

Diabetes insipidus po operacji przysadki mózgowej lub podwzgórza może być przemijający lub trwały. Po przypadkowym urazie przebieg choroby jest nieprzewidywalny, ponieważ spontaniczne wyzdrowienia obserwuje się nawet kilka (do 10) lat po urazie.

U niektórych pacjentów moczówka prosta jest połączona z cukrzycą. Wyjaśnia to sąsiednia lokalizacja ośrodków podwzgórzowych, które regulują objętość wody i węglowodanów, oraz strukturalna i funkcjonalna bliskość neuronów jąder podwzgórzowych, które produkują wazopresynę i komórki B trzustki.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka cukrzyca bez cukru

W typowych przypadkach diagnoza nie jest trudna i opiera się na wykryciu poliurii, polidypsji, hiperosmolarności osocza (powyżej 290 mOsm/kg), hipernatremii (powyżej 155 mEq/l), hipoosmolarności moczu (100-200 mOsm/kg) o niskiej gęstości względnej. Jednoczesne oznaczanie osmolarności osocza i moczu dostarcza wiarygodnych informacji na temat zaburzeń homeostazy wodnej. Aby określić charakter choroby, starannie analizuje się wywiad oraz wyniki badań radiologicznych, okulistycznych i neurologicznych. W razie potrzeby stosuje się tomografię komputerową. Oznaczanie podstawowego i stymulowanego stężenia wazopresyny w osoczu może mieć decydujące znaczenie w diagnostyce, ale badanie to nie jest szeroko dostępne w praktyce klinicznej.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Diagnostyka różnicowa

Moczówkę prostą różnicuje się z wieloma chorobami przebiegającymi z wielomoczem i polidypsją: cukrzycą, polidypsją psychogenną, kompensacyjną poliurią w stadium azotemicznym przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek i stwardnieniem nerkowym.

Nerkopochodną moczówkę prostą oporną na wazopresynę (wrodzoną i nabytą) należy odróżnić od wielomoczu występującego przy pierwotnym aldosteronizmie, nadczynności przytarczyc z nefrokalcynozą i zespole złego wchłaniania jelitowego.

Polidypsja psychogenna - idiopatyczna lub spowodowana chorobą psychiczną - charakteryzuje się pragnieniem pierwotnym. Jest ona spowodowana zaburzeniami czynnościowymi lub organicznymi w ośrodku pragnienia, prowadzącymi do niekontrolowanego przyjmowania dużych ilości płynu. Zwiększenie objętości krążącego płynu obniża jego ciśnienie osmotyczne i poprzez układ receptorów osmoregulacyjnych obniża poziom wazopresyny. W ten sposób (wtórnie) występuje poliuria z niską gęstością względną moczu. Osmolarność osocza i poziom sodu w nim są prawidłowe lub nieznacznie obniżone. Ograniczenie przyjmowania płynów i odwodnienie, pobudzające endogenną wazopresynę u pacjentów z polidypsją psychogenną, w przeciwieństwie do pacjentów z moczówką prostą, nie zaburzają ogólnego stanu, ilość wydalanego moczu odpowiednio się zmniejsza, a jego osmolarność i gęstość względna ulegają normalizacji. Jednak przy przedłużonej poliurii nerki stopniowo tracą zdolność do reagowania na wazopresynę, maksymalnie zwiększając osmolarność moczu (do 900-1200 mosm/kg), a nawet przy pierwotnej polidypsji normalizacja gęstości względnej może nie nastąpić. U pacjentów z moczówką prostą wraz ze spadkiem ilości przyjmowanych płynów pogarsza się stan ogólny, pragnienie staje się dotkliwe, rozwija się odwodnienie, a ilość wydalanego moczu, jego osmolarność i gęstość względna nie zmieniają się znacząco. W związku z tym różnicowe badanie diagnostyczne odwodnienia z kserofagią powinno być przeprowadzone w warunkach szpitalnych, a jego czas trwania nie powinien przekraczać 6-8 godzin. Maksymalny czas trwania badania przy dobrej tolerancji wynosi 14 godzin. Podczas badania mocz jest zbierany co godzinę. Jego gęstość względną i objętość mierzy się w każdej godzinnej porcji, a masę ciała - po każdym litrze wydalonego moczu. Brak istotnej dynamiki gęstości względnej w dwóch kolejnych porcjach przy utracie 2% masy ciała świadczy o braku stymulacji endogennej wazopresyny.

W celu diagnostyki różnicowej z polidypsją psychogenną stosuje się niekiedy test z dożylnym podaniem 2,5% roztworu chlorku sodu (50 ml w ciągu 45 minut). U pacjentów z polidypsją psychogenną wzrost stężenia osmotycznego w osoczu szybko stymuluje uwalnianie endogennej wazopresyny, zmniejsza się ilość wydalanego moczu, a zwiększa się jego gęstość względna. W moczówce prostej objętość i stężenie moczu nie zmieniają się znacząco. Należy zauważyć, że dzieci bardzo źle tolerują test obciążenia solą.

Podawanie preparatów wazopresyny w prawdziwej moczówce prostej zmniejsza wielomocz i, co za tym idzie, polidypsję; jednak w polidypsji psychogennej mogą wystąpić bóle głowy i objawy zatrucia wodnego z powodu podawania wazopresyny. Podawanie preparatów wazopresyny jest nieskuteczne w moczówce prostej nerkowej. Obecnie w celach diagnostycznych stosuje się supresyjne działanie syntetycznego analogu wazopresyny na czynnik krzepnięcia krwi VIII. U pacjentów z utajonymi postaciami moczówki prostej nerkowej i w rodzinach narażonych na tę chorobę, działanie supresyjne jest nieobecne.

W cukrzycy wielomocz nie jest tak duży jak w moczówce prostej, a mocz jest hipertoniczny. We krwi występuje hiperglikemia. W połączeniu cukrzycy i moczówki prostej glukozuria zwiększa stężenie moczu, ale nawet przy wysokiej zawartości cukru jego gęstość względna jest zmniejszona (1012-1020).

W kompensacyjnej poliurii azotemicznej diureza nie przekracza 3-4 litrów. Obserwuje się hipoizostenurię z wahaniami gęstości względnej 1005-1012. W krwi wzrasta poziom kreatyniny, mocznika i azotu resztkowego, w moczu - erytrocyty, białko, cylindry. Szereg chorób przebiegających ze zmianami dystroficznymi w nerkach i poliurią i polidypsją oporną na wazopresynę (pierwotny aldosteronizm, nadczynność przytarczyc, zespół złego wchłaniania jelitowego, nefronoftyza Fanconiego, tubulopatia) należy różnicować z moczówką prostą nerkową.

W pierwotnym hiperaldosteronizmie obserwuje się hipokaliemię powodującą dystrofię nabłonka kanalików nerkowych, wielomocz (2-4 l) i hipoizostenurię.

Nadczynność przytarczyc z hiperkalcemią i nefrokalcynozą, która hamuje wiązanie wazopresyny z receptorami cewkowymi, wywołuje umiarkowaną wielomocz i hipoizostenurię.

W przypadku zespołu zaburzonego wchłaniania jelitowego („zespołu złego wchłaniania”) - wyniszczająca biegunka, zaburzone wchłanianie jelitowe elektrolitów, białek, witamin, hipoizostenuria, umiarkowana wielomocz.

Nefronoftyza Fanconiego jest wrodzoną chorobą wieku dziecięcego - we wczesnym stadium charakteryzuje się jedynie wielomoczem i polidypsją, później towarzyszy jej spadek poziomu wapnia i wzrost fosforu we krwi, niedokrwistość, osteopatia, białkomocz i niewydolność nerek.

Leczenie cukrzyca bez cukru

Leczenie moczówki prostej jest przede wszystkim etiologiczne. Formy objawowe wymagają wyeliminowania choroby podstawowej.

W przypadku guzów przysadki lub podwzgórza - interwencja chirurgiczna lub radioterapia, wprowadzenie radioaktywnego itru, kriodestrukcja. W przypadku zapalnego charakteru choroby - antybiotyki, specyficzne środki przeciwzapalne, odwodnienie. W przypadku hemoblastoz - terapia środkami cytostatycznymi.

Niezależnie od charakteru procesu pierwotnego, wszystkie postacie choroby z niedostateczną produkcją wazopresyny wymagają terapii zastępczej. Do niedawna najczęstszym lekiem był proszek adiurekryny do stosowania donosowego, zawierający aktywność wazopresyjną wyciągu z tylnego płata przysadki mózgowej bydła i świń. Wdychanie 0,03-0,05 g adiurekryny po 15-20 minutach wywołuje efekt antydiuretyczny, który utrzymuje się przez 6-8 godzin. Przy dobrej wrażliwości i tolerancji leku 2-3-krotna inhalacja w ciągu dnia zmniejsza ilość moczu do 1,5-3 litrów i eliminuje pragnienie. Dzieciom podaje się lek w postaci maści, ale jego skuteczność jest niska. W procesach zapalnych w błonie śluzowej nosa wchłanianie adiurekryny jest upośledzone, a skuteczność leku gwałtownie zmniejszona.

Podskórne podanie pituitryny (rozpuszczalnego w wodzie ekstraktu z tylnego płata przysadki mózgowej ubitego bydła, zawierającego wazopresynę i oksytocynę) jest trudniejsze do zniesienia przez pacjentów, wymaga systematycznych zastrzyków (2-3 razy dziennie, 1 ml - 5 U) i częściej wywołuje reakcje alergiczne i objawy przedawkowania. Przy nadmiernym spożyciu zarówno adiurekryny, jak i pituitryny pojawiają się objawy zatrucia wodnego: bóle głowy, bóle brzucha, biegunka, zatrzymanie płynów.

W ostatnich latach zamiast adiurekryny częściej stosuje się syntetyczny analog wazopresyny – adiuretynę, lek o wyraźnym działaniu antydiuretycznym i całkowicie pozbawiony właściwości wazopresyjnych. Pod względem tolerancji klinicznej i skuteczności znacznie przewyższa adiurekrynę. Podaje się ją donosowo – 1-4 krople do każdego otworu nosowego 2-3 razy dziennie. Zaleca się stosowanie minimalnych skutecznych dawek, ponieważ przedawkowanie powoduje zatrzymanie płynów i hiponatremię, czyli imituje zespół niewystarczającej produkcji wazopresyny.

Za granicą z powodzeniem stosuje się donosowy syntetyczny analog wazopresyny (1-deamino-8D-arginino wazopresyna - DDAVP). Istnieją jednak pojedyncze doniesienia o możliwości wystąpienia reakcji alergicznych podczas przyjmowania DDAVP. Istnieją doniesienia o skutecznym podawaniu tego leku lub hydrochlorotiazydu w połączeniu z indometacyną, która blokuje syntezę prostaglandyn u dzieci z moczówką prostą nerkową. Syntetyczne analogi wazopresyny mogą poprawić stan pacjentów z cukrzycą nerkową, u których częściowo zachowano wrażliwość na wazopresynę.

Paradoksalny efekt objawowy w moczówce prostej, podwzgórzowy i nerkowy, zapewniają leki moczopędne z grupy tiazydów (na przykład hipotiazyd - 100 mg na dobę), zmniejszające filtrację kłębuszkową i wydalanie sodu ze zmniejszeniem ilości wydalanego moczu o 50-60%. Jednocześnie zwiększa się wydalanie potasu, w związku z czym konieczne jest stałe monitorowanie jego poziomu we krwi. Efekt leków tiazydowych nie jest obserwowany u wszystkich pacjentów i słabnie z czasem.

Doustny lek hipoglikemizujący chlorpropamid jest również skuteczny u wielu pacjentów z moczówką prostą, zwłaszcza w połączeniu z cukrzycą, w dawce dobowej 250 mg 2-3 razy dziennie. Mechanizm jego działania antydiuretycznego nie został w pełni wyjaśniony. Przyjmuje się, że chlorpropamid działa tylko wtedy, gdy organizm ma przynajmniej minimalną ilość własnej wazopresyny, której działanie potęguje. Nie wyklucza się stymulacji syntezy endogennej wazopresyny i zwiększonej wrażliwości kanalików nerkowych na nią. Efekt terapeutyczny pojawia się po 3-4 dniu leczenia. Aby uniknąć hipoglikemii i hiponatremii podczas stosowania chlorpropamidu, konieczne jest monitorowanie poziomu glukozy i sodu we krwi.

Prognoza

Zdolność do pracy chorych na moczówkę prostą zależy od stopnia kompensacji zaburzonej gospodarki wodnej, a w postaciach objawowych – od charakteru i przebiegu choroby podstawowej. Stosowanie adiuretyny pozwala wielu chorym na pełne przywrócenie homeostazy wodnej i wydolności do pracy.

Obecnie nie wiadomo, jak zapobiegać „idiopatycznej” moczówce prostej. Zapobieganie jej objawowym formom opiera się na terminowej diagnozie i leczeniu ostrych i przewlekłych zakażeń, urazów czaszkowo-mózgowych, w tym guzów okołoporodowych i wewnątrzmacicznych, mózgu i przysadki (patrz etiologia).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]