Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy kręgosłupa

Młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa lub chorobę Bechterewa - grupa klinicznie i patogenetycznie podobnych reumatycznych chorób wieku dziecięcego, zawierających młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów, reaktywne (postenterokoliticheskie i urinogenous), zapalenia stawów związanego z antygenem HLA-B27, zespół Reitera, enteropatiami stawów z chorobami zapalnymi jelitowe (regionalne zapalenie jelit, wrzodziejące zapalenie jelita grubego). W grupie tej są wyróżnione jako niezróżnicowanych kręgosłupa (w celu oznaczenia tych sytuacjach klinicznych, w których pacjent ma tylko kilka objawy charakterystyczne kręgosłupa i brakuje całej formy specyficznych symptomów, które zasadniczo służy jako krok w tworzeniu choroby i naturalny rozwój zwykle , prowadzi do rozwoju młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa lub łuszczycowego zapalenia stawów).

Charakterystyczny dla nieletnich rozpoczynającego niezróżnicowanych kręgosłupa może być tak zwany syndrom seronegatywne ARTHRO / entezopatie (SEA-syndrome), wprowadzone w praktyce reumatologii dziecięcej w 1982 roku, kanadyjscy naukowcy A. Rosenberg i R. Petty do oddzielania z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów. Ostre zapalenie błony naczyniowej przedniego często jest również uważana za jedną z opcji przewidzianych nieletnich regułę spondylarthritis inne przyczyny okulistyczne patologię. Grupa młodzieńczego spondyloartretyzm zawierać i rzadkie zespoły związane ze zmianami skórnymi (pustulloz, trądzik) oraz zapalenie kości (zespół SAPHO, przewlekłe charakterze powtarzającym wieloogniskowe zapalenie szpiku kostnego), charakterystyczne dla dzieci i młodzieży, jest bardziej prawdopodobne, niż u dorosłych.

Ogólna charakterystyka młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa:

• dominująca częstość występowania mężczyzn;
• cechy zespołu stawów, różne od reumatoidalnego zapalenia stawów według cech klinicznych, lokalizacji i rokowania;
• brak czynnika reumatoidalnego w surowicy krwi;
• częste zaangażowanie w patologiczny proces kręgosłupa;
• wysoka częstotliwość nośnika antygenu HLA-B27;
• tendencja do agregacji rodziny w przypadku chorób związanych z HLA-B27.

Pomimo patogenetyczne ważność nieletniego grupującego spondyloartretyzm tych chorób, stosowanie terminu w codziennej praktyce lekarskiej jest związane z pewnymi problemami. Na przykład, w Międzynarodowej Klasyfikacji dziesiątego rewizji Chorób (ICD-10) nie przewiduje odrębną kolumnę dla spondyloartretyzm grupowej, więc korzystanie z dokumentacji medycznej i formy sprawozdań statystycznych podsumowujący termin „młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa” lub diagnozę „niezróżnicowanej spondyloartretyzm” zakodowanego w kategorii M46 zakłóca dane na temat częstości występowania chorób reumatycznych u dzieci. Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, wg ICD-10 poddanego obróbce w kategorii M08 „młodzieńczego zapalenia stawów” i odpowiada pozycji M08.1. Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów i zapalenie stawów enteropatiami przypisać do kategorii M09 i biernej artropatia - nagłówek do M02. W praktyce, znaczna liczba dzieci i młodzieży cierpiących spondyloartretyzm diagnozy „młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów” (M08.3, M08.4), a nawet „młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów” (M08.0), w związku z charakterystyką młodzieńczy początek kręgosłupa długi okres niespecyficzne objawy kliniczne, tak zwany stan prespondylowy choroby. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów ma kluczowe znaczenie dla grupy młodzieńczego spondyloartretyzm, jako prototyp. Chorobę leczy się zazwyczaj taki sam jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) dorosłych, choć istotne cechy kliniczne młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów stanowią podstawę do omówienia to chorobową izolacji. Centralna pozycja AU / Związku Południowej Afryki w spondyloartretyzm grupy ze względu na fakt, że każda z tych chorób w tej grupie, nie tylko może mieć pewne cechy zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, ale w końcu doprowadzić do jego rozwoju, praktycznie nie do odróżnienia od idiopatycznym zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa - przewlekłą chorobę zapalną stawów obwodowych i więzadeł, ścięgien i kręgosłupa, które występuje przed 16 rokiem życia, charakteryzuje się przeważającym występowaniem samców tendencja do agregacji rodziny i związek z antygenem HLA-B27.

Synonimem AU / SAC, stopniowo pomijanym w literaturze naukowej, jest termin "choroba Bechterewa".

Historia badań nad młodzieńczym zapaleniem stawów kręgosłupa

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest chorobą znaną ludzkości od tysięcy lat. Wykopaliska archeologiczne i badania pozostałości kości starożytnych ludzi i zwierząt znalazły wiarygodne oznaki tego cierpienia. Pierwszeństwo pierwszego naukowego opisu zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa należy do irlandzkiego lekarza Bernarda O'Connora, który 300 lat temu w 1691 i 1695 roku. Na szkielecie osoby przypadkowo znalezionej na cmentarzu, podał szczegółowy opis zmian morfologicznych właściwych dla zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Anatomiczne badania przez długi czas poprzedzały kliniczne badanie zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i dopiero w XIX wieku w literaturze zaczęły pojawiać się pojedyncze kliniczne opisy choroby. Już wtedy w raportach Benjamin Travers. Lyons i Clutton podali przykłady wystąpienia zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u dzieci i młodzieży.

Artykuł V.M. Kręgosłupa „usztywniony kręgosłup z krzywizną o nim jako o szczególnej postaci choroby”, wydanej w 1892 roku w czasopiśmie „Doktor” rozpoczął uwalnianie zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa w osobnym formularzu chorobową i wprowadzenie do praktyki lekarzy termin „zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa”. Czasami w literaturze medycznej i okazało się, że termin „choroba Strümpell-Marie”, który zawiera imiona dwóch naukowców, którzy rozpoczętych badanie zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. So. Strumpell 1897 wykazały, że podstawą tej choroby jest przewlekłe zapalenie kręgosłupa i stawów krzyżowo-biodrowych, zamiast „obszarach sąsiadujących z twardej powłoki rdzenia”, jak uważa VM Bechterew. Marie V1898 dała opis każdej części i Miel postaci cal choroby, łącząc w ten sposób w jednym procesie pokonanie szkieletu osiowego i stawów obwodowych. Właściwie określenie „Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa”, odzwierciedlając morfologiczne podstawy choroby w jej naturalny przebieg, został zaproponowany przez Frenkel 1904

Publikacja w 1942 roku książki Scott SG „monografia młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa lub zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa” przyciągnęła uwagę lekarzy do badania zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa z początkiem nieletniego. Do połowy lat 80-tych ta kwestia była pokryta literaturze, zaledwie kilka publikacji, i tylko w ostatniej dekadzie obserwuje się wzrost zainteresowania w badaniu kwestii młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, które nvshlo odzwierciedlenie w pracach wielu autorów zagranicznych (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. Cassidy J. Stawowy R. B. Jacobs Job-Deslandre C Khan M. Petty R. Ramus Rem nas C Rosenberg A. Shaller J. I in.). W naszym kraju znaczący wkład do badań nad problemami yuveniklnogo zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa powstał w 80-90s cyklu publikacji profesora AA

Epidemiologia młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Dokładne dane dotyczące występowania młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa są nieobecne, opierają się głównie na obliczeniach matematycznych. Jeśli weźmiemy pod uwagę, że wśród dorosłych białej rasy objawowe zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa występuje z częstotliwością 2: Powinien być 0,03-0 1000 i powyżej, a wśród wszystkich przypadków zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa 15-30% od początku nieletniego, występowania nieletnich spondyloartretyzm, 06%. W praktyce klinicznej, młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa rozpoznać znacznie mniej ze względu na znaczne opóźnienie w rozwoju głównych objawów patognomonicznych kręgosłupa - kręgosłup obrażeń. Wyniki wielu latach potencjalnych dalszych obserwacji w ocenie wyników w jednostkach klinicznych wykazują, że pacjenci dojrzał udział nieletnich spondyloartretyzm stanowi do 25-35% wszystkich przypadków młodzieńczego zapalenia stawów. Zagraniczne badania epidemiologiczne wykazują, że choroba każdy 3-4th pacjenta u pacjentów z młodzieńczym zapaleniem stawów mogą być przypisane do grupy młodzieńczego spondyloartretyzm, potwierdzenia tych danych. Na przykład, zgodnie z wynikami dużego badania epidemiologiczne przeprowadzone w Stanach Zjednoczonych częstość występowania młodzieńczego spondyloartretyzm (oprócz YuPsA) - 1,44 na 100 000 osób, a częstość młodzieńczego zapalenia stawów całość - 4,08 na 100 000.

Podobnie jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, młodzieńczego dorosłych, a zwłaszcza młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa kręgosłupa jest chorobą o silnym określania płci. Chłopcy chorzy na 6-11 razy więcej dziewcząt, ale najprawdopodobniej ten stosunek może faktycznie być 5: 1 lub 3: 1, tak jak u kobiet, zarówno dorosłych jak i dzieci, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa często przebiega submanifestno iw oznakowanych form klinicznych najczęściej , niż u mężczyzn, zdiagnozowano reumatoidalne zapalenie stawów.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Przyczyny młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Etiologia młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa jest nieznana, przyczyną rozwoju tej patologii jest oczywiście polio logia.

Obecny poziom wiedzy jest ograniczony przez zrozumienie czynników predysponujących i poszczególnych ogniw patogenezy. W przypadku tej choroby ważne jest połączenie predyspozycji genetycznych i czynników środowiskowych. Wśród tych ostatnich najważniejszą rolę odgrywają infekcje, przede wszystkim niektóre szczepy Klebsiella, inne enterobakterie, a także ich związki oddziałujące ze strukturami antygenowymi makroorganizmu, na przykład antygen HLA-B27. Wysoka częstotliwość nosicielstwa tego antygenu (70-90%) u pacjentów z młodzieńczym zapaleniem stawów kręgosłupa, w porównaniu z 4-10% w populacji, potwierdza rolę HLA-B27 w patogenezie choroby.

Przyczyny i patogeneza młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Objawy młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Ze względu młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest prototypem na całym paśmie młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa, jej objawy kliniczne związane występują we wszystkich chorób, w tym grupy jako specyficznych objawów lub ich kombinacji.

60-70% dzieci chore młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa w wieku 10 lat, jednak w rzadkich przypadkach występuje wczesne wystąpienie (przed wiek 7), jak opisano zadebiutowała nieletnich zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest 2-3 lat życia. Wiek wystąpienia choroby determinuje spektrum objawów klinicznych w momencie wystąpienia młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i wzorca jego dalszego przebiegu.

Objawy młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Klasyfikacja młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Współczesne koncepcje związku między chorobami sklasyfikowanymi jako zapalenie stawów kręgosłupa mogą odzwierciedlać klasyfikację zaproponowaną w 1997 r. Przez profesora E. R. Agababovoy.

Klasyfikacja młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

[14], [15]

Rozpoznanie młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Podczas diagnozowania młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa należy kierować się istniejącymi kryteriami klasyfikacji i diagnostyki opartymi na połączeniu anamnestycznych danych, objawów klinicznych i niezbędnego minimum dodatkowych badań:

• Radiografia miednicy;
• RTG, MRI i TK kręgosłupa i stawów obwodowych (w obecności danych klinicznych);
• badanie okulisty na lampie szczelinowej w celu sprawdzenia obecności i charakteru zapalenia tęczówki;
• badanie czynnościowe serca;
• analiza immunogenetyczna (typowanie HLA-B27).

diagnostyce młodzieńczego zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

[16], [17], [18], [19]

Leczenie młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Nacisk w leczeniu młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa pacjenta muszą być podane do nauki tryb zarządzania, prawidłowe wytwarzanie stereotypu funkcjonalnej starannie zaprojektowane złożone ćwiczenia terapeutyczne (LFK) mające na celu ograniczenie obciążeń statycznych, utrzymanie prawidłowej postawy, utrzymując wystarczający zakres ruchu stawów i kręgosłupa. Ważne jest zorientowanie pacjenta, aby wykonywał codzienne ćwiczenia fizyczne, aby zapobiec postępującej kifozie.

Jak leczy się młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa?

Zapobieganie młodzieńczemu zapaleniu stawów kręgosłupa

Pierwotna profilaktyka nie jest jednak przeprowadzana, zważywszy na wysokie ryzyko nagromadzenia pokrewnych chorób w rodzinach, poradnictwo genetyczne i typowanie NLA-B27 dla nienarodzonego rodzeństwa mogą być uznane za właściwe.