Guz Wilmsa

Guz Wilmsa u dzieci (zarodkowy rakomięsak, gruczolakorak, nerczak) jest nowotworem złośliwym, który rozwija się pluripotencjalnych zakładek nerek - metanefrogennoy blastema.

Guz Wilmsa występuje z częstością 7-8 na 1 milion dzieci w wieku poniżej 15 lat bez względu na płeć. Niemal wszystkie guzy nerek u dzieci są reprezentowane przez guz Wilmsa. Według występowania w dzieciństwie nephroblastoma zajmuje czwarte miejsce spośród wszystkich nowotworów.

Anatomia patologiczna

Nephroblastoma to guz lity, pokryty kapsułką. Przez dość długi czas guz rośnie ekspansywnie, nie wykiełkując kapsułki, a nie przerzuty. W tym samym czasie może uzyskać bardzo duże wymiary, ściskając i wypychając otaczające tkanki. W grubości tkanki nowotworowej ujawniają się małe ogniska świeżych i starych krwotoków. Dalszy rozwój wzrostu guza prowadzi do kiełkowania kapsułki i przerzutów.

Elementy nabłonkowe i boczne są wykrywane histologicznie. Elementy nabłonka są reprezentowane przez stałe pola lub pasma komórek, w środku których tworzą się kanaliki przypominające kanaliki nerkowe. Między polami jest stały luźnego włóknistego zrębu tkanki -, który może spełniać różne pochodne mezodermalnego (prążkowanych i włókien mięśni gładkich, tkanki tłuszczowej, chrząstki, naczynia, czasami - ektodermalnego pochodne i płyty nerwowej).

W literaturze istnieje wiele wariantów globalne morfologiczne guzy Wilmsa, które są uważane za szkodliwe prognostycznych i w 60% przypadków powoduje śmierć (na ogół, te oznaczenia są wykryte w 10% nerczak).

Co powoduje guz Wilmsa?

Anaplazja jest wariantem histologicznym, w którym określa się dużą zmienność wielkości jąder komórkowych z anomalnymi strukturami mitotycznymi i hiperchromazją powiększonych jąder. Ten wariant występuje u dzieci w wieku około 5 lat.

Guz rabinowy - składa się z komórek z włóknistymi eozynofilowymi wtrętami, ale nie zawiera komórek prawdziwego mięśnia poprzecznie prążkowanego. Występuje u najmniejszych dzieci.

Jasny mięsak komórkowy - zawiera komórki w kształcie wrzeciona o strukturze naczyniopędnej. Dominuje u chłopców i często daje przerzuty do kości i mózgu.

Przerzuty występują głównie w płucach, a także w wątrobie i węzłach chłonnych.

Objawy guza Wilmsa u dzieci

Od klasycznej triady objawów nowotworów nerek - krwiomoczu, wyczuwalnego guza i zespołu bólowego brzucha - guz Wilmsa najczęściej objawia się początkowo przez wyczuwalną formację w jamie brzusznej. Ból i krwiomocz ujawniają się później. W 60% przypadków z czasem dochodzi do nadciśnienia tętniczego. Ponadto można zaobserwować niespecyficzne objawy (gorączkę, kacheksję itp.).

Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 3 lata. Należy pamiętać, że guz Wilmsa często łączy się z wrodzonymi anomaliami układu moczowo-płciowego, sporadycznymi aniridiami i zawrotami głowy. Znane są rodzinne formy nowotworu Wilmsa, które charakteryzują się wysoką częstością występowania obustronnego uszkodzenia nowotworu i częstszych wad wrodzonych. Jeśli jeden z rodziców ujawni rodzinę lub obustronny guz Wilmsa, prawdopodobieństwo dziecka wynosi około 30%.

W zależności od stopnia rozprzestrzeniania się nowotworu izoluje się 5 etapów procesu nowotworowego. W pierwszym etapie proces ogranicza się do nerek, a guz zwykle nie kiełkuje kapsułki. Nowotwór można usunąć bez zerwania morfologię kapsułki nie jest wykrywany wzdłuż krawędzi preparatu tkanki nowotworowej. W stadium II guz rozprzestrzenia się poza nerkę, można go całkowicie usunąć. Morfologicznie, komórki nowotworowe można znaleźć w tkance paranaukowej. W etapie III wzrost przerzutów guza negematogennoe występuje w obrębie jamy brzusznej (periarterial węzłów chłonnych i nerki bramy, implanty nowotworowe w otrzewnej otrzewnową tkanki nowotworu rośnie, a badania wykazały morfologiczne komórek nowotworowych na krawędzi leku). W etapie IV zauważyć Krwiopochodne przerzutów do płuc, wątroby, kości, ośrodkowego układu nerwowego. W stadium V guz rozprzestrzenia się na drugą nerkę.

Objawy guza Wilmsa

Rozpoznanie guza Wilmsa u dzieci

Wykrycie wyczuwalnego tworzenia się jamy brzusznej, szczególnie w połączeniu z krwiomoczem, wymaga wykluczenia nephroblastoma. W niewielkim odsetku przypadków jedynym objawem patologii może być krwiomocz. Dzięki ultrasonografii i wydalniczej urografii wykryto wewnątrzczaszkową lokalizację nowotworu, zniszczenie systemu gromadzenia nerki. Możliwe jest wykrycie zwapnień w miejscu starych krwotoków i objawów zakrzepicy żyły głównej dolnej.

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z innymi nowotworami, głównie z nerwiakiem niedojrzałym przestrzeni zaotrzewnowej pochodzącej z nadnerczy lub zwojów przykręgowych.

Diagnoza guza Wilmsa

[1], [2], [3]

Leczenie guza Wilmsa u dzieci

Zapewnione jest kompleksowe leczenie, w tym nefrektomia, polichemioterapia i radioterapia.

Nefrektomia jest wykonywana natychmiast po rozpoznaniu, nawet jeśli występują przerzuty.

Taktyka leczenia w dużej mierze zależy od stadium choroby. Na etapie I-III wykonuje się nefrektomię i ważne jest, aby nie rozerwać nienaruszonej kapsułki nerki, ponieważ to znacznie pogarsza rokowanie. W II-III stopniu w okresie pooperacyjnym prowadzony jest cykl napromieniania. Przy stopniach IV-V na poszczególnych wskazaniach możliwe jest przedoperacyjne napromienianie guza.

Wszyscy pacjenci w okresie pooperacyjnym wykonują metychematię. Guz Wilmsa jest bardzo wrażliwy na winkrystynę i aktynomycynę D, które stosuje się w połączeniu. W najbardziej rokowniczo niekorzystnych przypadkach leczenie obejmuje ifosfamid i antracykliny.

W Stanach Zjednoczonych najszerzej stosowanym protokołem było leczenie połączonej National Research Group NWTS; w krajach europejskich opracowano protokół SI0R. Skuteczność terapii na każdym z nich jest w przybliżeniu taka sama.

Jak leczy się guz Wilmsa?

Prognoza

Rokowanie jest względnie korzystne u dzieci w wieku poniżej 2 lat i o masie guza poniżej 250 g. Nawrót nowotworu i obecność histologicznie niekorzystnych objawów pogarsza rokowanie.

Według B.A.Kolygina (1997) 20-letni przeżycia po terapii skojarzonej jest 62,4%, a w ostatnich latach z odpowiedniego protokołu leczenia przenoszenia szybkości utwardzania 70-75% (wskaźnik przeżycia 8 lat).

[4], [5]