Sarkoidoza płucna

Sarkoidoza (Behnier-Beck-Shauman disease) jest chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się rozwojem produktywnego zapalenia z tworzeniem nabłonka nabłonka bez martwicy z wynikiem resorpcji lub zwłóknienia.

Sarkoidoza charakteryzuje się tworzeniem niespichrzających ziarniniaków w jednym lub większej liczbie narządów i tkanek; etiologia jest nieznana. Najczęściej dotyczy to płuc i układu limfatycznego, ale sarkoidoza może wpływać na każdy narząd. Objawy sarkoidozy w płucach różnią się od całkowitej nieobecności (ograniczona choroba) do zadyszki podczas ćwiczeń oraz, rzadko, niewydolności oddechowej lub innych narządów (powszechna choroba). Diagnoza jest zwykle najpierw podejrzewana o udział w procesie płuca i jest potwierdzona przez radiografię klatki piersiowej, biopsję i wykluczenie innych przyczyn ziarniniakowego zapalenia. Glukokortykoidy są lekiem pierwszego rzutu. Rokowanie jest bardzo dobre dla ograniczonej postaci choroby, ale jest niekorzystne dla bardziej powszechnej choroby.

Sarkoidoza dotyka przede wszystkim osoby w wieku 20-40 lat, ale czasami występuje u dzieci i osób starszych. Na całym świecie rozpowszechnienie jest największe w Afroamerykanach i północnych Europejczykach, zwłaszcza Skandynawach. Częstość występowania sarkoidozy na świecie wynosi średnio 20 na 100 000 mieszkańców (w różnych krajach liczba ta wynosi od 10 do 40). Przejawy tej choroby różnią się znacznie w zależności od rasy i pochodzenia etnicznego, u Afroamerykanów i Portorykańczyków istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia objawów pozatrasowych. Z nieznanych przyczyn sarkoidoza płuc jest nieco częstsza u kobiet.
 
Częstość występowania wzrasta zimą i wczesną wiosną.

Sarkoidoza płuc jest chorobą ogólnoustrojową, w której atakowane są węzły chłonne, płuca, oskrzela, błon surowiczych, wątroba, śledziona, skóra, kości i inne narządy.

[1], [2], [3],

Co powoduje sarkoidozę płuc?

Uważa się, że sarkoidoza rozwija się w wyniku reakcji zapalnej na czynnik środowiskowy u osób predysponowanych do dziedzicznej predyspozycji. Oczekiwana część wirusowych, bakteryjnych i zakażeń Mycobacterium i nieorganicznej (na przykład, aluminium, cyrkon, talk) i organiczne (np pyłek sosnowy, substancje ilaste) jako wyzwalacze, lecz to twierdzenie jest jeszcze sprawdzony. Brak antygeny indukowania komórkowej odpowiedzi immunologicznej, charakteryzującego się akumulacją limfocytów T i makrofagów, uwalniania cytokin i chemokin i tworzenia się ziarniniaków. Czasami historia rodzinna lub wzrost zachorowalności w niektórych społecznościach sugeruje predyspozycje genetyczne, pewne skutki lub, rzadziej, przekazywanie od osoby do osoby.

Rezultatem procesu zapalnego jest powstawanie ziarniniaków niesortujących, charakterystycznych dla sarkoidozy. Ziarniniak - skupisko komórek jednojądrzastych i makrofagów, które zostały zróżnicowane pod nabłonkowatokomórkowej i wielojądrzastych komórek olbrzymich otoczonych limfocytów, komórek plazmatycznych, komórek tucznych, fibroblastów i kolagenu. Ziarniniaki są zwykle w płuc i węzłów chłonnych, ale może być utworzony także w wielu innych narządów, w tym wątroby, śledziony, oczu, zatok, skóry, kości, stawów, mięśni szkieletowych, nerki, narządów rozrodczych, serca, ślinianek i układu nerwowego. Granuloma w płucach znajduje się wzdłuż naczyń limfatycznych, najczęściej w okolicy okołonaczyniowej, częściowej i okołobróbkowej.

Objawy sarkoidozy płuc

Objawy sarkoidozy płuc zależą od lokalizacji i zasięgu zmian i zmian w czasie, od spontanicznej remisji do przewlekłej bezobjawowej choroby. Dlatego konieczne jest regularne badanie w celu zidentyfikowania nowych objawów w różnych narządach.

Objawy ogólnoustrojowe sarkoidozy

System	Częstotliwość obrażeń	Komentarze
Pleuropulmonary (płuca, opłucna)	> 90%	Granulomy powstają w przegrodzie pęcherzykowej, oskrzelowo-pęcherzykowej i ścianach oskrzeli, powodując rozlane zapalenie płuc; w grę wchodzą również tętnice płucne i żyły Często bezobjawowe. Spontanicznie ustępował u wielu pacjentów, ale może powodować postępującą dysfunkcję płuc, prowadząc do ograniczenia aktywności fizycznej, niewydolności oddechowej i śmierci u kilku pacjentów Prowadzi do rozwoju wysiękowego wysięku limfatycznego, zwykle obustronnego
Limfatyczny	90%	Zaangażowanie korzeni płuc lub śródpiersia u większości pacjentów występuje przypadkowo podczas prześwietlenia klatki piersiowej. W innych przypadkach łagodna limfadenopatia obwodowa lub szyjna
GI Hepatic Splenic Inni	40-75%	Zwykle jest bezobjawowy; objawia się jako umiarkowany wzrost czynnościowych testów wątrobowych, zmniejszenie akumulacji leku w CT z kontrastem Rzadko prowadzi do istotnej klinicznie cholestazy, marskości Nie jest jasne, jaka jest różnica między sarkoidozą a ziarniniakowym zapaleniem wątroby, gdy sarkoidoza uszkadza tylko wątrobę Zwykle występuje bezobjawowo, objawia się bólem w lewym górnym kwadrancie brzucha, trombocytopenią, nieoczekiwanym odkryciem na zdjęciu rentgenowskim lub CT Rzadkie doniesienia o ziarniniakach żołądka, rzadkie zajęcie jelit; krezkowa limfadenopatia może powodować bóle brzucha
Ciało wzroku	25%	Najczęściej zapalenie błony naczyniowej oka z wadą wzroku, światłowstrętem i łzawieniem. Może powodować ślepotę, ale częściej jest rozwiązywany spontanicznie Zapalenie spojówek, i ciała rzęskowego, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie woreczka łzowego, infiltracja gruczołów łzowych, w wyniku suchego oka, zapalenie nerwu wzrokowego, zaćmę również jaskry i występujących Częściej angażuje się narząd wzroku u Afroamerykanów i Japończyków W celu wczesnego wykrycia patologii ocznej badanie przeprowadza się raz lub dwa razy w roku
Mięśniowo-szkieletowe	50-80%	Choroba bezobjawowa ze zwiększeniem / brakiem zwiększenia aktywności enzymów u większości pacjentów; czasami niemy lub ostra miopatia z osłabieniem mięśni Staw skokowy, kolano, nadgarstek, staw łokciowy - najczęstsza lokalizacja zapalenia stawów; może powodować przewlekłe zapalenie stawów z deformacjami Jakkoud lub daktylek Zespół Léfgrena to triada objawów, w tym ostre zapalenie wielostawowe, rumień guzowaty i powiększenie węzłów chłonnych w płucach. Ma różne funkcje; bardziej powszechne u kobiet skandynawskich i irlandzkich, często wrażliwych na NLPZ i często samookaleczonych; niski wskaźnik nawrotów Zmiany osteolityczne lub torbielowate; osteopenia
Dermatologiczny	25%	Guzkowy rumień: czerwone, stałe, delikatne guzki na przednich powierzchniach nóg; częściej wśród Europejczyków, Portorykańczyków i Meksykanów; zwykle trwa 1-2 miesiące; okoliczne stawy często z zapaleniem stawów (zespół Léfgrena); może być dobrym znakiem prognostycznym Niespecyficzne zmiany skórne; plamki i grudki, guzki podskórne i hipopigmentacja oraz przebarwienia występują również często Lędźwiowy toczeń: wystające plamy na nosie, policzkach, ustach i uszach; częściej w Afroamerykanach i Portorykańczykach; często związane ze zwłóknieniem płuc; zły znak prognostyczny
Neurologiczny	<10%	Neuropatia nerwów czaszkowych, zwłaszcza siódmy (prowadzi do porażenia nerwu twarzowego) i ósmego (ubytek słuchu) par. Ponadto, powszechna jest neuropatia obwodowa i neuropatia nerwu wzrokowego. Może to mieć wpływ na dowolną parę nerwów czaszkowych Zajęcie centralnego układu nerwowego ze zmianami węzłowymi lub rozproszonym zapaleniem błony rdzeniastej jest typowe dla móżdżku i regionu pnia mózgu. Niewydolność nosa cukrzycowa, polifagia i otyłość, zaburzenia termoregulacyjne i zmiany libido
Nerek	10%	Bezobjawowa hiperkalciuria jest najczęstsza; śródmiąższowe zapalenie nerek; przewlekła niewydolność nerek spowodowana kamicą nerkową i nefrokalcycozą wymaga u niektórych pacjentów przeszczepienia nerki (dializa lub przeszczep)
Serce	5%	Najczęstsze są blokadowe blokady i arytmie, które mogą powodować nagłą śmierć; również niewydolność serca jest możliwa z powodu restrykcyjnej kardiomiopatii (pierwotnej) lub tętniczego nadciśnienia płucnego (wtórne) Przemijająca dysfunkcja mięśni brodawkowatych i rzadko zapalenia osierdzia Częściej w języku japońskim, u których kardiomiopatia jest najczęstszą przyczyną zgonu z powodu sarkoidozy
Reproductive	Rzadko	Istnieją dane dotyczące zmiany endometrium, jajników, najądrza i jąder. Nie wpływa na płodność. Choroba może ustępować w czasie ciąży i nawracać po porodzie
Jama ustna	<5%	Bezobjawowy obrzęk ślinianek przyusznych najczęściej; możliwe jest także zapalenie przyusznic z kserostomią; może być składnikiem suchego zapalenia rogówki i spojówki Zespół Heerforda (zwany również gorączką wydzielniczą): zapalenie błony naczyniowej oka, obustronny obrzęk ślinianek przyusznych, porażenie twarzy i przewlekła gorączka Lupus pernio jamy ustnej może okaleczyć twarde podniebienie i wpływać na policzki, język i dziąsła
zatok przynosowych	<10%	Ostry i przewlekły ziarniniakowy stan zapalny błony śluzowej zatok wywołuje objawy, które są nieodróżnialne od zwykłego alergicznego i zakaźnego zapalenia zatok. Biopsja potwierdza diagnozę. Częściej u pacjentów z toczniem rumieniowatym
Endokrynologiczne	Rzadko	Infiltracja strefy podwzgórza i łodygi przysadki mózgowej może powodować panopodowpłodowość; może powodować infiltrację tarczycy bez dysfunkcji; wtórna niedoczynność przytarczyc z powodu hiperkalcemii
Mentalna	10%	Depresja rozwija się często. Jest wątpliwe, czy jest to pierwsza manifestacja sarkoidozy, to częściej reakcja na długi przebieg choroby i częste nawroty
Hematologiczne	<5-30%	Limfopenia; niedokrwistość chronicznej choroby; niedokrwistość z powodu ziarniniakowej infiltracji szpiku kostnego, czasami prowadząca do pancytopenii; sekwestracja śledziony prowadząca do trombocytopenii; leukopenia

 
Wygląda na to, że większość przypadków przebiega bezobjawowo i dlatego pozostaje niezdiagnozowana. Choroba płuc występuje u ponad 90% dorosłych pacjentów z sarkoidozą.

Etapy sarkoidozy płuc

Etap	Definicja	Częstotliwość spontanicznych remisji
0	Normalna radiografia klatki piersiowej	Zwykła remisja; nie ma korelacji z prognozą
1	Obustronna limfadenopatia korzeni, przydechowych i śródpierścieniowych węzłów chłonnych bez nacieków parenchymalnych	60-80%
2	Obustronna limfadenopatia korzeni / śródpiersia z naciekami śródmiąższowymi (zwykle górne pola płucne)	50-65%
3	Rozproszone nacieki śródmiąższowe bez adenopatii korzeni	<30%
4	Rozlany zwłóknienie, często związane z formacjami włóknisto-nośnymi, trakcja oskrzeli, torbiele trakcyjne	0%

Objawy sarkoidozy płuc mogą obejmować duszność, kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej i świszczący oddech. Często występują również zmęczenie, złe samopoczucie, osłabienie, jadłowstręt, utrata masy ciała i niewielki wzrost temperatury ciała; sarkoidoza jest częstą przyczyną gorączki nieznanego pochodzenia. Często jedynym objawem jest powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie węzłów chłonnych, ale bezbolesne. Objawy ogólnoustrojowe powodują różne objawy sarkoidozy, które różnią się w zależności od rasy, płci i wieku. Murzyni są bardziej narażeni na wpływ oczu, wątroby, szpiku kostnego, obwodowych węzłów chłonnych i skóry (ale nie rumienia guzowatego). U kobiet często występuje rumień nodosum, w tym układ nerwowy lub oczy. U mężczyzn i osób starszych hiperkalcemia występuje częściej. U dzieci młodszych niż 4 lata najczęstsze objawy to zapalenie stawów, wysypka i zapalenie błony naczyniowej oka. W tej grupie wiekowej sarkoidozę można mylić z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Klasyfikacja sarkoidozy płucnej

Najbardziej powszechną i dostępną klasyfikacją sarkoidozy płuc jest klasyfikacja K. Wurma.

Niestety, w klasyfikacji Wurn, nie wszystkie kliniczne aspekty sarkoidozy są odzwierciedlone. W szczególności nie ma wskazania na możliwość połączenia objawów płucnych i pozapłucnych sarkoidozy, aktywność procesu patologicznego nie jest odzwierciedlona. Pod tym względem klasyfikacja AG Khomenko zasługuje na wiele uwagi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klasyfikacja sarkoidozy dróg oddechowych (K. Wurm, 1958)

• I Izolowane powiększenie węzłów chłonnych klatki piersiowej (węzłowa limfadenopatia śródpiersia)
• II Łączone uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płuc
  • II-A Wzmocnienie układu płucnego, jego deformacja siatkowa (nadmierny, zwarty wzór w dolnej i dolnej części płuc)
  • II-B Wspólny obustronny mały cień ogniskowy w płucach (typ krwotoczny)
  • II-B Konwencjonalne obustronne cienie o średnim zakresie (3-5 mm średnicy) w płucach
  • II-D Wspólne obustronne, szerokoogniskowe cienie (o średnicy 9 mm i większe) w płucach
• III Kombinacja limfadenopatii śródpiersia z wyraźnym rozlanym zwłóknieniem i dużymi formacjami drenażowymi:
  • III-A w niższych partiach płuc
  • III-B w górnej i środkowej części płuc

[11], [12], [13], [14], [15]

Rozpoznanie sarkoidozy płucnej

Sarkoidoza płuc jest najczęściej podejrzewana, gdy radiografia klatki piersiowej przypadkowo ujawnia limfadenopatię korzeni płuca. Zmiany te są najczęstszymi objawami radiologicznymi choroby, są także prognostycznymi oznakami spontanicznej remisji u pacjentów z zajęciem płuc. W związku z tym prześwietlenie klatki piersiowej powinno być pierwszym badaniem, jeśli nie zostało jeszcze wykonane u pacjentów z podejrzeniem sarkoidozy.

Ponieważ zajęcie płuc jest tak częste, normalna radiografia klatki piersiowej ogólnie wyklucza diagnozę. W przypadkach, w których choroba nadal jest podejrzewana, pomimo prawidłowej radiografii klatki piersiowej, konieczne jest wykonanie skrzyni T o wysokiej rozdzielczości, która jest bardziej czuła na wykrywanie limfadenopatii korzeni płuc i śródpiersia. Wyniki CT w późniejszych stadiach (II-IV) obejmują pogrubienie stawów oskrzelowo-naczyniowych i ścian oskrzeli; węzłowa zmiana przegród międzycząstkowych; infiltracja przez rodzaj oszronionego szkła; grudki miękiszowe, torbiele lub wgłębienia i / lub przyczepność oskrzeli.

Gdy sugeruje się sarkoidozę na podstawie wyników badań wizualizacyjnych, diagnozę potwierdza się poprzez wykrycie niesplicingowych ziarniniaków na biopsji i wyeliminowanie alternatywnych przyczyn choroby ziarniniakowatej. W celu postawienia diagnozy konieczne jest wybranie odpowiedniego miejsca do biopsji, wykluczenie innych przyczyn choroby ziarniniakowatej oraz określenie ciężkości i rozpowszechnienia choroby w celu oceny potrzeby leczenia.

Miejsca biopsji można określić na podstawie badania fizykalnego i obmacywania: obwodowe węzły chłonne,
zmiany skórne i spojówka są łatwo dostępne do biopsji. Jednak u pacjentów z wewnątrzklatkową limfadenopatią preferowana jest bronchoskopowa biopsja przezskórna, ponieważ czułość sięga 90%, gdy wykonuje ją doświadczony specjalista. Videotorakoskopia może zapewnić dostęp do tkanki płucnej, gdy bronchoskopowa biopsja przezskórna jest nieinformatywna. Czasami wykonuje się mediastinoskopię, jeśli limfadenopatia korzeni lub śródpiersia istnieje w nieobecności nacieku płucnego, szczególnie jeśli chłoniak wymaga diagnostyki różnicowej. Jednak nawet u pacjentów z limfadenopatią tylko w śródpiersiu, zgodnie z rentgenem lub CT, biopsje przezoskrzelowe są często diagnostyczne. Otwarta biopsja płuc jest innym sposobem na pobranie tkanki, ale wymaga znieczulenia ogólnego i jest obecnie rzadko wykonywana. Odkrycia kliniczne i radiologiczne mogą być wystarczająco dokładne, aby można je było rozpoznać na etapie I lub II, gdy biopsja nie jest możliwa.

Eliminacja innych rozpoznań jest obowiązkowa, zwłaszcza gdy objawy sarkoidozy płucnej i objawów radiologicznych są minimalne, ponieważ zapalenie ziarniniakowe może być spowodowane wieloma innymi chorobami. Tkankę biopsji należy wysiać na grzyby i mykobakterie. Należy przeanalizować kwestię zagrożeń zawodowych (krzemiany, beryl) i czynniki środowiskowe (zmiażdżone siano, drób i inne antygeny wywołujące zapalenie płuc o nadwrażliwości); Przeprowadzono testy antygenów zakaźnych (gruźlica, kokcydioidomikoza, histoplazmoza). Tak szybko, jak to możliwe, próbki gruczołu skórnego powinny być dostarczane z kontrolą anergii.

Nasilenie choroby ocenia się za pomocą funkcji płuc i danych pulsoximetrycznych. Wyniki testów czynnościowych płuc są często prawidłowe we wczesnych stadiach, ale wykazują ograniczenie i obniżoną zdolność dyfuzji tlenku węgla (DL ^) w zaawansowanych stadiach choroby. Ponadto czasami dochodzi do niedrożności przepływu powietrza, co może wskazywać na zaangażowanie błony śluzowej oskrzeli. Pulsoksymetria jest często prawidłowa, gdy mierzona jest w spoczynku, ale może wykazywać desaturację podczas ćwiczeń z większym zajęciem płuc. Analiza składu gazu krwi tętniczej w spoczynku i podczas ćwiczeń jest bardziej czuła niż pulsoksymetria.

Zalecane badania przesiewowe w celu wykrycia choroby pozapłucnej obejmują badanie EKG, badanie okulistyczne lampą szczelinową oraz rutynowe badania nerek i wątroby. Echokardiografia, obrazowanie mózgu, nakłucie lędźwiowe, obrazowanie kości lub NMR i elektromiografia mogą być przydatne, gdy objawy sugerują zaangażowanie serca, układu nerwowego lub choroby reumatycznej. CT jamy brzusznej z radiopłaską zwykle nie jest zalecane, ale może ujawnić oznaki zaatakowania wątroby lub śledziony w postaci zwiększenia rozmiarów narządów i zmian o zwiększonej intensywności.

Testy laboratoryjne odgrywają dodatkową rolę w ustalaniu rozpoznania i wyjaśnianiu występowania uszkodzeń narządowych. Formuła krwi, elektrolity (w tym wapń ), azot mocznikowy we krwi, kreatynina i funkcjonalne testy wątrobowe zwykle dostarczają użytecznych informacji w zakresie ujawniania zmian zewnątrzocznych. Formuła krwi może ujawnić anemię, eozynofilię lub leukopenię. Wapń surowicy można zwiększyć ze względu na wytwarzanie analogów witaminy D przez aktywowane makrofagi. Azot mocznikowy, kreatynina i czynnościowe testy wątrobowe we krwi mogą być zwiększone w sarkoidozie nerkowej i wątrobowej. Całkowite białko można zwiększyć z powodu hipergammaglobulinemii. Zwiększona ESR jest niespecyficzna. Zaleca się badanie wapnia w codziennym moczu, aby wykluczyć hiperkalciurię, nawet u pacjentów z prawidłowym stężeniem w surowicy. Podwyższone stężenia enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) również sugerują sarkoidozę, ale nie są swoiste; stężenie może być zmniejszone u pacjentów przyjmujących inhibitory ACE lub zwiększone w wielu innych stanach (np. Nadczynność tarczycy, choroba Gauchera, krzemica, zakażenie mykobakteriami, zapalenie płuc o podwyższonej wrażliwości). Badanie poziomu ACE może być przydatne w kontrolowaniu aktywności choroby i reagowaniu na leczenie u pacjentów z potwierdzoną sarkoidozą. Zwiększenie poziomu ACE w płynie mózgowo-rdzeniowym może pomóc w rozpoznaniu sarkoidozy ośrodkowego układu nerwowego.

Inne dodatkowe badania obejmują płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i skanowanie galu. Wyniki badania płukania oskrzelowo-pęcherzykowego różnią się znacznie, ale poziom limfocytów (10%) i / lub CD4 + / CD8 + w płynie po płukaniu powyżej 3,5 jest diagnostyczny w odpowiednim kontekście klinicznym. Jednak brak tych zmian nie wyklucza sarkoidozy.

Skanowanie za pomocą galu całego organizmu może dostarczyć przydatnych informacji w przypadku braku potwierdzenia tkanki. Symetryczna zwiększona absorpcja w węzłach chłonnych śródpiersia i podstawnych (znak lambda) oraz gruczołach łzowych, przyusznych i ślinowych (znak pandy) jest szczególnie charakterystyczna dla sarkoidozy. Negatywny wynik u pacjentów otrzymujących prednizolon nie jest pouczający.

[16], [17], [18],

Leczenie sarkoidozy płucnej

Ponieważ sarkoidoza płucna często ustępują samoistnie, u pacjentów bezobjawowych oraz pacjentów z łagodnymi objawami nie wymaga leczenia, chociaż powinny być regularnie pod kątem ewentualnej utraty wartości. Obserwacja tych pacjentów może zawierać okresowe badanie radiologiczne, testy funkcji płuc (w tym dyfuzji) i poza klatką zmian markerów (na przykład, standardowe badania nerkach i wątrobie). Niezależnie od stopnia zaawansowania choroby, wymagane leczenie pacjentów z pogorszenia się objawów aktywności restrykcyjnego oznaczony patologicznym lub pogarszającą funkcji płuc, alarmujące zmiany na promieniowanie rentgenowskie (kawitacji zwłóknienie zgrupowane formacji, objawów nadciśnienia płucnego arteriapnoy), zaburzenia kardiologiczne, układu nerwowego i oczu, nerek lub niewydolność wątroby lub zniekształcanie uszkodzeń skóry i stawów.

Leczenie sarkoidozy płuc odbywa się za pomocą glukokortykoidów. Standardowy protokół - prednizon w dawce od 0,3 do 1 mg / kg doustnie 1 razy dziennie w zależności od nasilenia objawów i zmiany. Tryby naprzemienne czynną są stosowane (na przykład, 40-60 mg prednizonu doustnie sugki 1 razy dziennie). Rzadko kiedy dawka przekracza 40 mg na dobę; ale mogą być wymagane większe dawki do leczenia powikłań u pacjentów z chorobami oczu, serca lub uszkodzeń neurologicznych. Odpowiedź na leczenie obserwowano zwykle w ciągu 2-4 tygodni, a więc objawy sarkoidoza płuc, wyniki rtg klatki piersiowej i wydolności płuc mogą być ponownie ocenia po 4 i 12 tygodniach. Przewlekłe, nieme przypadki mogą reagować wolniej. Dawki są ograniczone do dawki podtrzymującej (na przykład, prednizon <10 mg na dzień, jeśli jest to możliwe) po rozpoczęciu odpowiedzi na leczenie, leczenie trwa przez co najmniej 12 miesięcy, jeśli zachodzi regeneracja. Optymalny czas trwania leczenia jest nieznany. Przedwczesne dawkowanie może prowadzić do nawrotu. Stosowanie leku jest stopniowo zatrzymywane, jeśli reakcja jest nieobecna lub wątpliwa. Glikokortykosteroidy mogą ostatecznie zostać zniesione u większości pacjentów, ale z powodu nawrotu występuje w 50% przypadków, nie powinno być następczych badań, zwykle co 3-6 miesiące. Leczenia sarkoidozy płucnej glikokortykoidami należy wznowić nawrotu objawów, w tym duszności, bóle stawów, gorączka, niewydolność wątroby, zaburzenia rytmu serca, objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, hiperkalcemii, choroby oczu, brak kontroli przez czynniki lokalne i szpecącymi zmian skórnych.

Dane na temat stosowania wziewnych glikokortykosteroidów w sarkoidozie płucnej są niejednoznaczne, ale niektóre badania sugerują, że ta droga podawania może zmniejszać kaszel u pacjentów ze zmianami śródoskrzelowymi. Miejscowe glukokortykoidy mogą być przydatne w niektórych przypadkach zmian skórnych i oczu.

Około 10% pacjentów wymagających leczenia, odpornego na tolerowanych dawek glikokortykosteroidów i trzeba przypisać sześć przebieg testowy metotreksat, wychodząc z cotygodniowym podawaniem doustnym w dawce 2,5 mg, a następnie wzrost aż do 10-15 mg na tydzień, w którym zawartość leukocytów krwi utrzymuje się na poziomie > 3000 / μl. Po pierwsze, metotreksat i glukokortykoidy są przydzielane jednocześnie; Po 8 tygodniach dawka glukokortykoidu może zostać zmniejszona iw wielu przypadkach anulowana. Jednak maksymalna odpowiedź na metotreksat może wystąpić po 6-12 miesiącach. W takich przypadkach dawka prednizolonu powinna zmniejszać się wolniej. Serialne testy krwi i testy aktywności enzymów wątrobowych powinny być wykonywane najpierw co 1-2 tygodnie, a następnie co 4 do 6 tygodni, gdy tylko osiągnie się stabilną dawkę. Zaleca się stosowanie kwasu foliowego (1 mg doustnie raz na dobę) u pacjentów przyjmujących metotreksat.

Skuteczność innych leków wykazano u niewielkiej liczby pacjentów opornych na glikokortykoidy lub mających działania niepożądane. Leki te obejmują azatioprynę, cyklofosfamid, chlorambucyl, chlorochinę lub hydroksychlorochinę, talidomid, pentoksyfilinę i pleksyfimb.

Hydroksychlorochina 200 mg, doustnie, trzy razy dziennie, może być równie skuteczne, jak steroidy do leczenia szpecące zmian skórnych w sarkoidoza przyciągania i hiperkalcemii. Chociaż leki immunosupresyjne są często bardziej skuteczne w przypadkach opornych, nawrót często występuje po przerwaniu leczenia.

Nie ma dostępnych leków, które konsekwentnie zapobiegałyby zwłóknieniu płuc.

Przeszczep płuca jest opcją dla pacjentów z terminalnym uszkodzeniem płuc, chociaż choroba może powtórzyć się w przeszczepionym narządzie.

Jakie jest rokowanie sarkoidozy płuc?

Chociaż często dochodzi do spontanicznego wyleczenia, nasilenie i objawy choroby są niezwykle zmienne, a wielu pacjentów wymaga powtarzających się kursów glikokortykosteroidów. Dlatego regularne monitorowanie w celu identyfikacji nawrotów jest obowiązkowe. Około 90% pacjentów, którzy doświadczyli spontanicznego powrotu do zdrowia, rozwija się w ciągu pierwszych 2 lat po rozpoznaniu; mniej niż 10% tych pacjentów ma nawroty po 2 latach. Ci pacjenci, u których nie nastąpiła remisja w ciągu 2 lat, prawdopodobnie cierpią na przewlekłą chorobę.
 
Sarkoidoza płuc jest uważana za przewlekłą u 30% pacjentów, a 10-20% choroby ma stały przebieg. Sarkoidoza jest śmiertelna dla 1-5% pacjentów. Zwłóknienie płuc z niewydolnością oddechową jest najczęstszą przyczyną śmierci na całym świecie, a następnie krwotok płucny z powodu aspergilloma. Jednak w Japonii najczęstszą przyczyną śmierci jest kardiomiopatia infekcyjna, która powoduje niewydolność serca i arytmie serca.

Rokowanie jest gorsze u pacjentów z pozapłucnową sarkoidozą i u osób rasy Negroid. Odzyskiwanie występuje u 89% osób rasy kaukaskiej i 76% pacjentów rasy Negroid bez choroby zewnątrzocznej oraz u 70% osób rasy kaukaskiej i 46% pacjentów rasy Negroid z objawami pozatoczniakowymi. Obecność rumienia nodosum i ostrego zapalenia stawów jest oznaką korzystnego rokowania. Zapalenie błony naczyniowej oka, liszaj Perna przewlekła hiperkalcemii, neurosarkoidozą, zwapnienie nerek, choroby mięśnia sercowego i rozległe uszkodzenia płuc - niekorzystne objawy prognostyczne sarkoidozą płucną. Jednakże obserwowano niewielką różnicę w długoterminowym wyniku leczenia leczonych i nieleczonych pacjentów, a po zakończeniu leczenia często obserwuje się nawrót.