Kłębuszkowe zapalenie nerek: przegląd informacji

Kłębuszkowe zapalenie nerek - grupę zaburzeń charakteryzujących się zmianami zapalnymi, głównie w kłębuszkach nerkowych i związane z objawami zapalenia kłębuszków nerkowych, białkomoczu im - krwiomoczu, często retencji sodu i wody, obrzęk, nadciśnienie, zaburzenia czynności nerek.

Klęska kłębuszków jest połączona z różnym stopniem zmian manifestacji w przestrzeni kanalikowo-międzywęzłowej, szczególnie z długotrwałym, masywnym białkomoczem. Pogarsza to objawy kliniczne (zwłaszcza nadciśnienie) i przyspiesza progresję niewydolności nerek.

Kłębuszkowe zapalenie nerek mogą być pierwszorzędowe (samoistna), objawy kliniczne, które są ograniczone jedynie przez nerki lub wtórne - część choroby ogólnoustrojowej (najczęściej układowy toczeń rumieniowaty lub zapalenie naczyń).

Należy zauważyć, że chociaż kłębuszkowe zapalenie nerek można założyć na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych, ostateczna diagnoza jest możliwa dopiero po histologicznym badaniu tkanki nerkowej.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co powoduje kłębuszkowe zapalenie nerek?

Przyczyny zapalenia kłębuszków nerkowych nie są znane. W rozwoju niektórych postaci roli zapalenia kłębuszków nerkowych zainstalowanych infekcje - bakteryjne, szczególnie nefritogennyh szczepów beta-hemolityczne grupy Streptococcus A (epidemii ostrego po paciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych, i obecnie stanowią rzeczywistości), wirus, zwłaszcza zapalenia wątroby typu B, zakażenie C HIV; Leki (złota, D-penicylamina); nowotworów i innych czynników pochodzenie egzogenne i endogenne.

Choroby zakaźne i inne bodźce indukują zapalenie kłębuszków nerkowych, powodując, odpowiedź immunologiczna z tworzeniem i odkładania przeciwciał i kompleksów immunologicznych w kłębuszkach nerkowych i / lub wzmacniania odpowiedzi odpornościowej za pośrednictwem komórek. Po początkowej aktywacji dopełniacza występującego uszkodzenia, siła przyciągania krążących leukocytów syntezę różnych chemokiny, cytokiny i czynniki wzrostu, enzymy proteolityczne vschelenie aktywacji kaskady krzepnięcia krwi, tworzenie substancji lipidowych mediatorów.

Co powoduje kłębuszkowe zapalenie nerek?

Glopulopatologia kłębuszkowego zapalenia nerek

Pełne badanie diagnostyczne biopsji nerek obejmuje przeprowadzanie mikroskopii świetlnej, mikroskopii elektronowej i badanie osadów immunologicznych barwionych immunofluorescencyjnie lub immunoperoksydazą.

Kłębuszkowe zapalenie nerek: mikroskopia świetlna

W kłębuszkowym zapaleniu nerek dominujące, ale nie jedyne uszkodzenie histologiczne zlokalizowane jest w kłębuszkach nerkowych. Kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się ogniskową (ogniskową) (jeśli dotyczy tylko niektórych kłębuszków nerkowych) lub rozproszoną. W jakimkolwiek szczególnym kłębuszku, zmiana może być segmentarna (ekscytująca tylko część kłębuszka nerkowego) lub całkowita.

W badaniu biopsji nerek mogą wystąpić błędy:

• związane z rozmiarem próbki tkanki: w biopsjach o małych rozmiarach można popełnić błąd przy określaniu rozpowszechnienia procesu;
• w sekcjach przechodzących przez kłębuszek można pominąć uszkodzenia odcinka.

Bogatokomórkowy uszkodzenie może być spowodowane proliferacją endogennej śródbłonka i komórek mezangialnych (zwane „rozrostowe”) i / lub przenikanie leukocytów zapalnych (zwane „wysiękową”). Ciężkie ostre zapalenie powoduje martwicę kłębuszków, często ogniskowych.

Pogrubienie ściany naczyń włosowatych kłębuszkowych spowodowane jest zwiększeniem produkcji materiału, który stanowi podstawową błonę kłębuszków (BMD) i gromadzeniem się złogów immunologicznych. W celu wykrycia, kolor biopsji jest przydatny do srebrowania, ponieważ srebro zabarwia podstawowe błony, a druga matrycę na czarno. Zabarwienie ujawnia, na przykład, dwuskładnikową podstawową błonę kłębuszków z powodu wstawienia komórek lub zwiększenia matrycy mezangialnej, niewykrywanej innymi metodami.

Segmentowe stwardnienie ujawnia segmentowy załamania kapilar z gromadzeniem substancji szklistej i osnowy mezangialnej, często mocowania do ścianki kapilary Shymlanskaya-kapsułki Bowmana (tworzenie przyczepności lub adhezji „”).

Półksiężyc (akumulacji komórek zapalnych w kapsułce doustnej Bowmana-Shymlanskaya) powstają w tych przypadkach, gdzie ciężkie uszkodzenie kłębuszków powoduje rozszczepienia kapilary muru lub kapsułki Bowmana, umożliwiając białek osocza i komórek zapalnych do wnikania do przestrzeni kapsułki Bowmana i narastać. Półksiężyca składa się z proliferujących okładzinowych komórek nabłonkowych infiltracji monocyty / makrofagi, fibroblasty, limfocyty, często ogniskowej odkładania fibryny.

Półksiężyc ma swoją nazwę ze względu na wygląd, jaki mają na plasterkach kłębuszków nerkowych. Półksiężyc powoduje zniszczenie kłębuszków, gwałtownie zwiększając ich rozmiar i ściskając wiązkę kapilarną, aż do całkowitego zamknięcia. Po ustaniu ostrych uszkodzeń półksiężyc jest włóknisty, powodując nieodwracalną utratę czynności nerek. Półksiężyca są patologiczną markerem szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek rozwija się najczęściej z martwiczego zapalenia naczyń, choroba Goodpasture'a, krioglobulinemii, układowy toczeń rumieniowaty w wyniku infekcji.

Uszkodzenie kłębuszkowego zapalenia nerek nie jest ograniczone do kłębuszków nerkowych. Często rozwija się zapalenie tubulointerstitsialnoe, bardziej widoczne z aktywnym i ciężkim kłębuszkowym zapaleniem nerek. W miarę jak kłębuszkowe zapalenie nerek postępuje, a kłębuszki obumierają, kanaliki z nimi związane ulegają atrofii, powstaje śródmiąższowe zwłóknienie, charakterystyczne dla wszystkich przewlekłych postępujących chorób nerek.

Kłębuszkowe zapalenie nerek: mikroskopia immunofluorescencyjna

Barwienie immunofluorescencyjne i immunoperoksydazowe stosuje się do wykrywania reagentów immunologicznych w tkance nerki. Ta procedura wyszukiwania Sposób immunoglobuliny (IgG, IgM, IgA), przy czym składniki szlaku klasycznego i alternatywnej aktywacji dopełniacza (zazwyczaj C3, C4 i Clq), a także wspomniana fibryna jest osadzona w półksiężycowy i kapilary w leczeniu zaburzeń zakrzepowych (hemolityczna mocznicowy i zespół antyfosfolipidowy) . Osady immunologiczne są zlokalizowane wzdłuż pętli kapilarnych lub w regionie mezangialnym. Mogą być ciągłe (liniowe) lub przerywane (ziarniste).

Ziarniste złogi w kłębuszkach nerkowych są często nazywane "kompleksami immunologicznymi", co oznacza odkładanie lub miejscowe tworzenie kompleksów antygen-przeciwciało w kłębuszkach. Termin "kompleksy immunologiczne" pochodzi z prac nad eksperymentalnymi modelami kłębuszkowego zapalenia nerek, w których istnieją silne dowody indukcji uszkodzenia kłębuszkowego przez kompleksy antygen-przeciwciało o znanym składzie. Jednak w przypadku ludzi z jadeitu tylko w bardzo rzadkich przypadkach możliwe jest wykrycie potencjalnego antygenu, a jeszcze rzadziej można udowodnić odkładanie się antygenu razem z odpowiednimi przeciwciałami. Dlatego bardziej pożądane jest szersze określenie "depozyty immunologiczne".

Kłębuszkowe zapalenie nerek: mikroskopia elektronowa

Mikroskopia elektronowa jest krytyczne oceny anatomicznej budowy błon podstawnych (w niektórych dziedzicznej nefropatii, takich jak zespół alporta i cienkiej błony podstawnej nefropatia), a do lokalizacji depozytów układu odpornościowego, które zwykle pojawiają się jednorodna i o dużej gęstości elektronowej. Złoża gęstoziarniste obserwuje się w mezangium lub wzdłuż ściany naczyń włosowatych na podśródbłonkowej lub podnabłonkowej stronie błony podstawnej kłębuszków. W rzadkich przypadkach materiał gęstoziarnisty elektronicznie znajduje się liniowo w obrębie błony podstawnej kłębuszków nerkowych. Lokalizacja złogów immunologicznych w kłębuszkach nerkowych jest jednym z głównych objawów klasyfikacji różnych typów kłębuszkowego zapalenia nerek.

Kłębuszkowe zapalenie nerek, w którym kłębuszków zwiększa liczbę komórek (hypercellularity), zwany proliferacyjne: może być endokapillyarnym (wraz z migracją z krążenia przez komórki zapalne zwiększonej liczby komórek śródbłonka i komórek mezangialnych) i extracapillary (zwiększenie liczby okładzinowych komórek nabłonkowych, które wraz z makrofagów stanowią cechę łukowate zgrubienie torebki kłębuszków - semilunia).

Kłębuszkowe zapalenie nerek nie starsze niż kilka tygodni nazywa się ostre. Jeśli czas trwania choroby zbliża się do roku lub dłużej, mówią o przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycem prowadzi do niewydolności nerek przez kilka tygodni lub miesięcy, tj. Jest szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Formy kłębuszkowego zapalenia nerek

Dzisiaj klasyfikacja kłębuszkowego zapalenia nerek, jak poprzednio, opiera się na cechach obrazu morfologicznego. Istnieje kilka postaci (wariantów) uszkodzenia histologicznego, które obserwuje się w badaniu biopsji nerek za pomocą światła, immunofluorescencji i mikroskopii elektronowej. Ta klasyfikacja kłębuszkowe zapalenie nerek nie jest idealna, ponieważ nie istnieje jednoznaczna zależność pomiędzy morfologicznej obrazu, kliniki, etiologii i patogenezie zapalenia kłębuszków nerkowych: ten sam wariant histologiczny może mieć inną etiologię i inny obraz kliniczny. Co więcej, ta sama przyczyna może powodować wiele histologicznych wariantów kłębuszkowego zapalenia nerek (na przykład wiele postaci histologicznych obserwowanych w wirusowym zapaleniu wątroby lub układowym toczniu rumieniowatym).

Formy kłębuszkowego zapalenia nerek

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Leczenie kłębuszkowe zapalenie nerek

Leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek stawia sobie następujące zadania:

• ocenić jak wielką aktywność i prawdopodobieństwo postępu jadeitu oraz czy uzasadniają ryzyko zastosowania pewnych efektów terapeutycznych;
• osiągnąć odwrotny rozwój uszkodzenia nerek (najlepiej - całkowite wyleczenie);
• zatrzymać postęp jadeitu lub przynajmniej spowolnić tempo wzrostu niewydolności nerek.

Leczenie kłębuszkowe zapalenie nerek