Anarthria

Zaburzenia mowy, takie jak dyzartria i anartria (kod ICD-10 R47.1), należą do objawów i oznak mowy i głosu niektórych chorób i stanów patologicznych. Zaburzenie mowy, w którym zdolność do wymawiania czegoś (artykułowanych dźwięków mowy) jest całkowicie utracona, jest definiowane jako anartria i jest uważane za najcięższy stopień dyzartrii.

Epidemiologia

Szacuje się, że liczba zachorowań na anartrię na świecie może wynosić rocznie od 10 000 do 50 000.

Przyczyny anartria

Dyzartria (zaburzenie artykulacji) to zaburzenie mowy o charakterze motorycznym, które występuje, gdy brakuje koordynacji lub kontroli mięśni odpowiadających za funkcje mowy, przez co mowa staje się niewyraźna. W przypadku anartrii pacjenci nie są w stanie nic powiedzieć z powodu niemal całkowitej utraty zdolności motorycznych aparatu mowy (mięśni używanych do mówienia). [ 1 ]

Przyczynami anartrii mogą być:

• Uraz głowy;
• Udar niedokrwienny mózgu i towarzyszące mu uszkodzenia rdzenia przedłużonego oraz rozwój zespołu Wallenberga-Zacharczenki - z niedowładem strun głosowych i podniebienia miękkiego; [ 2 ]
• Choroby zakaźne mózgu o charakterze zapalnym (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu), których powikłaniem może być porażenie mięśni twarzy, a nawet porażenie ośrodkowe;
• Łagodne i złośliwe nowotwory mózgu;
• Choroba Lou Gehriga – zespół stwardnienia zanikowego bocznego (typ II, młodzieńczy) związany z chorobą neuronu ruchowego (w tym przypadku górnego);
• Obustronne uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych V, VII, IX, X i XII z rozwojem zespołu opuszkowego; [ 3 ]
• Porażenie obwodowe nerwu twarzowego z obustronnym uszkodzeniem jego pnia - porażenie typu Bella;
• Stwardnienie rozsiane; [ 4 ]
• Ostra polineuropatia demielinizacyjna - zespół Guillaina-Barrégo; [ 5 ]
• Wpływ na mózg ma genetyczna choroba Huntingtona (pląsawica Huntingtona); [ 6 ]
• Autoimmunologiczne uszkodzenie układu nerwowo-mięśniowego w postaci miastenii (wrodzone osłabienie mięśni);
• Zespół rzekomego przepony lub zespół mostu brzusznego - zespół zamknięcia;
• choroba Parkinsona; [ 7 ]
• Neurodegeneracja przebiegająca z gromadzeniem się żelaza w mózgu (neuroferrytynopatia, zespół Kufora-Rakeba).

Anartria u dzieci może być spowodowana zaburzeniami neurologicznymi obecnymi od urodzenia, takimi jak mózgowe porażenie dziecięce, dystrofia mięśniowa, wstępujące dziedziczne porażenie spastyczne (z postępującym osłabieniem i sztywnością mięśni kończyn i twarzy w miarę wzrostu dziecka).

Ponadto wyraźny dezintegrację fonetyczną mowy obserwuje się u dzieci z postępującym porażeniem opuszkowym wieku dziecięcego – rzadką dziedziczną chorobą Fazio-Londe’a (przypominającą miastenię); z wrodzonym porażeniem rzekomoopuszkowym – zespołem Worstera-Drowetta lub zespołem rzekomoopuszkowym. [ 8 ]

Czynniki ryzyka

Liczne czynniki ryzyka rozwoju anartrii wiążą się z uszkodzeniami nerwów czaszkowych unerwiających mięśnie struktur aparatu mowy lub ogniskowymi zmianami w określonych rejonach mózgu, które leżą u podłoża etiologii wymienionych chorób i zespołów chorobowych.

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę niemożności komunikacji werbalnej w przypadku anartrii, eksperci zwracają uwagę przede wszystkim na występowanie zaburzeń nerwowo-mięśniowych: upośledzenie unerwienia aktywnych struktur aparatu mowy (mięśni języka i strun głosowych), czyli brak przekazywania impulsów nerwowych.

Tak więc w udarze, a także urazowym uszkodzeniu mózgu, guzach mózgu, stwardnieniu rozsianym i zespole człowieka zamkniętego, anartria jest zwykle wynikiem uszkodzenia zstępujących dróg korowo-opuszkowych mostu Varoliego (pons Varolii), skupiska włókien nerwowych w przedniej części tylnego dołu czaszki, które łączą mózg i móżdżek, które odpowiadają za dobrowolną kontrolę motoryczną mięśni twarzy, głowy i szyi. Zaburzenie integralności tkanek lub naczyń tej części pnia mózgu prowadzi do odłączenia mechanizmów mózgowych funkcji mowy, a człowiek słyszy, widzi, rozumie wszystko, ale nie może mówić.

Mechanizm anartrii i spastycznego porażenia czterokończynowego (lub tetraplegii) u pacjentów z udarem niedokrwiennym może wynikać z uszkodzenia połączenia piramidowego (na połączeniu rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego). Powtarzające się udary wpływające na część opercularis dolnych płatów czołowych mózgu mogą prowadzić do zespołu Foya-Chavany'ego-Mariego z obustronnym porażeniem nerwu twarzowego i anartrią.

Patogeneza tego zaburzenia mowy może być związana z zanikiem jąder podstawy i móżdżku (z uszkodzeniami jego odnóży); ogniskowymi uszkodzeniami jądra soczewkowatego, zlokalizowanego pod płatami centralnymi lub wyspowymi przedniej kory mózgowej i regulującego synaptyczną transmisję impulsów nerwowych. Nie można wykluczyć uszkodzenia lewego przedniego płata wyspowego (lobus insularis), który pośredniczy w koordynacji mięśni zaangażowanych w artykulację i fonację.

Objawy anartria

Objawy anartrii, spowodowane całkowitą utratą interakcji neuronowej między różnymi strukturami aparatu mowy, ograniczają się do ograniczonych ruchów języka, warg i szczęki z utratą zrozumiałej mowy. Pacjenci rozumieją, co się do nich mówi, potrafią czytać (sam dla siebie), ale nie są w stanie wypowiedzieć tego, co czytają, ani wyrazić werbalnie swoich myśli.

W wielu przypadkach pacjenci mają trudności z żuciem i połykaniem, nadmierne ślinienie się (ślinienie się), dyspraksję oromotoryczną, mimowolne skurcze mięśni twarzy, chrypkę i utratę głosu - afonię z anartrią. W przypadku urazu mózgu lub udaru mózgu może występować afazja (problem ze zrozumieniem języka) z anartrią.

Rodzaje anartrii, podobnie jak ogólnie dysartrii, są definiowane na podstawie konkretnych miejsc uszkodzenia mózgu i obejmują postać wiotką (z uszkodzeniem nerwów czaszkowych lub obszarów pnia mózgu i śródmózgowia), spastyczną (z zaburzeniami górnych neuronów ruchowych), ataksyjną (uszkodzenie dróg przewodzących łączących móżdżek z innymi obszarami mózgu), hipokinetyczną (związaną z chorobą Parkinsona), hiperkinetyczną (spowodowaną uszkodzeniem jąder podstawy) oraz odmiany mieszane.

Komplikacje i konsekwencje

Konsekwencjami związanymi z anartrią są brak pełnoprawnej komunikacji, co prowadzi do izolacji społecznej chorych, zaburzeń emocjonalnych i psychicznych oraz rozwoju głębokiej depresji.

Diagnostyka anartria

Z reguły diagnozę anartrii stawia logopeda i neurolog: logopeda określa rodzaj zaburzenia mowy, a neurolog ustala jego przyczynę.

Pobiera się krew na badania w celu wykrycia infekcji i ogólną analizę moczu, a w celu analizy płynu mózgowo-rdzeniowego wykonuje się nakłucie lędźwiowe.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje:

• Komputerowe lub magnetyczne obrazowanie mózgu (MRI);
• Echoencefalografia ultrasonograficzna;
• Elektroencefalografia (EEG);
• obrazowanie naczyń mózgowych metodą Dopplera;
• Elektromiografia (EMG) mięśni twarzy.

Diagnostyka różnicowa

Bardzo ważną, a zarazem trudną diagnostykę różnicową przeprowadza się z innymi, podobnie objawowymi schorzeniami, takimi jak mutyzm (niemowa), afazja podkorowa ruchowa, zespół Landaua-Kleffnera, nagła utrata mowy i inne.

Leczenie anartria

Jako ostatni etap dyzartrii, anartria zwykle nie jest uleczalna, a jej leczenie będzie zależało od rodzaju zaburzenia mowy i choroby podstawowej. Na przykład leczenie paraliżu po udarze lub operacji usunięcia guza mózgu.

Czytaj więcej: leczenie dyzartrii

Oprócz terapii logopedycznej, fizjoterapii (fizykoterapii), różnych zabiegów aparatowych, stosuje się także leki, a pacjentom można przepisać cavinton - w celu pobudzenia krążenia mózgowego; Piracetam, pantogam i inne leki chroniące mózg - tzw. nootropiki.

Zapobieganie

W większości przypadków - poza przygotowaniem kobiet do ciąży czy zapobieganiem zakaźnym chorobom mózgu - zapobieganie zaburzeniom mowy w przebiegu wielu chorób i stanów patologicznych jest obecnie niemożliwe.

Prognoza

Gdy utracona zostanie zdolność motoryczna mowy, rokowanie będzie zależeć od przyczyny, lokalizacji i ciężkości uszkodzenia mózgu, a także ogólnego stanu zdrowia. Objawy mogą się poprawić, pozostać takie same lub pogorszyć, ale wielu pacjentów z anartrią nie może odzyskać mowy.