Badanie koordynacji ruchowej

Zaburzenia koordynacji ruchowej określane są terminem „ataksja”. Ataksja to brak koordynacji między różnymi grupami mięśni, prowadzący do naruszenia dokładności, proporcjonalności, rytmu, szybkości i amplitudy ruchów dowolnych, a także do naruszenia zdolności do utrzymania równowagi. Zaburzenia koordynacji ruchowej mogą być spowodowane uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń, zaburzeniami głębokiej wrażliwości; asymetrią wpływów przedsionkowych. W związku z tym rozróżnia się ataksję móżdżkową, sensoryczną i przedsionkową.

Ataksja móżdżkowa

Półkule móżdżku kontrolują kończyny ipsilateralne i są przede wszystkim odpowiedzialne za koordynację, płynność i precyzję ruchów w nich, zwłaszcza w ramionach. Robak móżdżku kontroluje chód i koordynację ruchów tułowia w większym stopniu. Ataksja móżdżkowa dzieli się na statyczno-ruchową i dynamiczną. Ataksja statyczno-ruchowa objawia się głównie podczas stania, chodzenia i ruchów tułowia oraz proksymalnych części kończyn. Jest bardziej typowa dla uszkodzenia robaka móżdżku. Ataksja dynamiczna objawia się podczas dowolnych ruchów kończyn, głównie ich części dystalnych, jest typowa dla uszkodzenia półkul móżdżku i występuje po stronie dotkniętej chorobą. Ataksja móżdżkowa jest szczególnie zauważalna na początku i na końcu ruchów. Objawy kliniczne ataksji móżdżkowej są następujące.

• Dysmetria terminalna (widoczna pod koniec ruchu) (niezgodność między stopniem skurczu mięśni a stopniem potrzebnym do precyzyjnego wykonania ruchu; ruchy są zwykle zbyt szerokie - hipermetria).
• Drżenie zamiarowe (drżenie występujące w poruszającej się kończynie, gdy zbliża się ona do celu).

Ataksja sensoryczna rozwija się przy dysfunkcji głębokich mięśniowo-stawowych dróg czuciowych, częściej przy patologii tylnych sznurów rdzenia kręgowego, rzadziej - przy uszkodzeniach nerwów obwodowych, tylnych korzeni rdzeniowych, pętli przyśrodkowej w pniu mózgu lub wzgórzu. Brak informacji o położeniu ciała w przestrzeni powoduje zaburzenie aferentacji odwrotnej i ataksję.

W celu wykrycia ataksji sensorycznej stosuje się testy dysmetrii (palec-nos i pięta-kolano, testy śledzenia narysowanego okręgu palcem, „rysowanie” ósemki w powietrzu); adiadochokinezę (pronacja i supinacja dłoni, zgięcie i wyprost palców). Sprawdza się również funkcje stania i chodzenia. Wszystkie te testy należy wykonywać z zamkniętymi i otwartymi oczami. Ataksja sensoryczna zmniejsza się, gdy włączona jest kontrola wzrokowa, i zwiększa się, gdy oczy są zamknięte. Drżenie zamiarowe nie jest charakterystyczne dla ataksji sensorycznej.

W ataksji sensorycznej mogą wystąpić „wady fiksacji posturalnej”: na przykład, gdy kontrola wzrokowa jest wyłączona, pacjent trzymający ramiona w pozycji poziomej doświadczy powolnych ruchów ramion w różnych kierunkach, a także mimowolnych ruchów dłoni i palców, przypominających atetozy. Łatwiej jest trzymać kończyny w pozycjach skrajnego zgięcia lub wyprostu niż w pozycjach przeciętnych.

Ataksja czuciowa z izolowanym uszkodzeniem dróg rdzeniowo-móżdżkowych występuje rzadko i nie towarzyszy jej zaburzenie głębokiej czucia (gdyż drogi te, mimo że transportują impulsy z proprioceptorów mięśni, ścięgien i więzadeł, nie są powiązane z przewodzeniem sygnałów, które są rzutowane do zakrętu zaśrodkowego i odpowiadają za czucie położenia i ruchu kończyn).

Ataksję czuciową z uszkodzeniem głębokich dróg czuciowych w pniu mózgu i wzgórzu stwierdza się po stronie przeciwnej do uszkodzenia (przy lokalizacji uszkodzenia w częściach ogonowych pnia mózgu, w okolicy skrzyżowania pętli przyśrodkowej ataksja może być obustronna).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Funkcja stojąca

Zdolność człowieka do utrzymania wyprostowanej pozycji ciała zależy od wystarczającej siły mięśni, zdolności do odbierania informacji o postawie ciała (sprzężenie zwrotne) oraz zdolności do natychmiastowej i dokładnej kompensacji tych odchyleń tułowia, które zagrażają równowadze. Pacjenta prosi się, aby stanął tak, jak zwykle stoi, czyli przyjął swoją naturalną postawę w pozycji stojącej. Ocenia się odległość między stopami, którą mimowolnie wybrał, aby utrzymać równowagę. Pacjenta prosi się, aby stanął prosto, złączył stopy (pięty i palce razem) i patrzył prosto przed siebie. Lekarz powinien stanąć obok pacjenta i być gotowym do jego podtrzymania w każdej chwili. Należy zwrócić uwagę, czy pacjent zboczy na jedną lub drugą stronę i czy niestabilność wzrasta po zamknięciu oczu.

Pacjent, który nie jest w stanie stać w pozycji stopy razem z otwartymi oczami, prawdopodobnie ma patologię móżdżku. Tacy pacjenci chodzą z nogami szeroko rozstawionymi, są niestabilni podczas chodzenia i mają trudności z utrzymaniem równowagi bez wsparcia nie tylko podczas stania i chodzenia, ale także podczas siedzenia.

Objaw Romberga to niezdolność pacjenta do utrzymania równowagi w pozycji stojącej ze stopami ściśle złączonymi i zamkniętymi oczami. Objaw ten został po raz pierwszy opisany u pacjentów z tabes dorsalis, tj. z uszkodzeniem tylnych sznurów rdzenia kręgowego. Niestabilność w tej pozycji z zamkniętymi oczami jest typowa dla ataksji sensorycznej. U pacjentów z uszkodzeniem móżdżku niestabilność w pozycji Romberga jest również wykrywana przy otwartych oczach.

Chód

Analiza chodu jest bardzo ważna w diagnozowaniu chorób układu nerwowego. Należy pamiętać, że zaburzenia równowagi podczas chodzenia mogą być maskowane przez różne techniki kompensacyjne. Ponadto zaburzenia chodu mogą być spowodowane nie przez neurologiczne, ale przez inne patologie (np. uszkodzenia stawów).

Chód najlepiej oceniać, gdy pacjent nie jest świadomy, że jest obserwowany: na przykład wchodząc do gabinetu lekarskiego. Chód zdrowej osoby jest szybki, sprężysty, lekki i energiczny, a utrzymanie równowagi podczas chodzenia nie wymaga szczególnej uwagi ani wysiłku. Podczas chodzenia ramiona są lekko zgięte w łokciach (dłonie skierowane w stronę bioder), a ruchy są wykonywane w rytm kroków. Dodatkowe testy obejmują sprawdzenie następujących rodzajów chodzenia: chodzenie w normalnym tempie po pokoju; chodzenie „na piętach” i „na palcach”; chodzenie „tandemowe” (wzdłuż linijki, pięta do palca). Podczas przeprowadzania dodatkowych testów należy polegać na zdrowym rozsądku i proponować pacjentowi tylko te zadania, które faktycznie może wykonać przynajmniej częściowo.

Pacjenta prosi się o szybkie przejście przez pokój. Zwraca się uwagę na postawę podczas chodzenia; wysiłek potrzebny do rozpoczęcia i zatrzymania chodzenia; długość kroku; rytm chodzenia; obecność normalnych ruchów ramion; ruchy mimowolne. Ocenia się, jak szeroko pacjent rozstawia nogi podczas chodzenia, czy unosi pięty nad podłogę i czy ciągnie jedną nogę. Pacjenta prosi się o obrót podczas chodzenia i zwraca się uwagę na to, jak łatwo jest mu się obrócić; czy traci równowagę; ile kroków musi zrobić, aby obrócić się o 360° wokół swojej osi (zwykle taki obrót wykonuje się w jednym lub dwóch krokach). Następnie pacjentowi zaleca się chodzenie najpierw na piętach, a następnie na palcach. Ocenia się, czy unosi pięty/palce nad podłogę. Test chodzenia na piętach jest szczególnie ważny, ponieważ grzbietowe zgięcie stopy jest upośledzone w przypadku wielu chorób neurologicznych. Pacjent jest obserwowany podczas wykonywania zadania chodzenia po wyimaginowanej linii prostej, tak aby pięta stopy, która stawia krok, znajdowała się bezpośrednio przed palcami drugiej stopy (chodzenie w tandemie). Chodzenie w tandemie to test, który jest bardziej wrażliwy na zaburzenia równowagi niż test Romberga. Jeśli pacjent dobrze wykona ten test, inne testy na stabilność postawy wyprostowanej i ataksję tułowia prawdopodobnie dadzą wynik ujemny.

Zaburzenia chodu występują w różnych chorobach neurologicznych, a także w patologiach mięśniowych i ortopedycznych. Charakter zaburzeń zależy od choroby podstawowej.

• Chód móżdżkowy: podczas chodzenia pacjent szeroko rozstawia nogi; jest niestabilny w pozycji stojącej i siedzącej; ma różną długość kroku; zbacza na bok (w przypadku jednostronnego uszkodzenia móżdżku - na stronę uszkodzenia). Chód móżdżkowy jest często określany jako „chwiejny” lub „pijany”, obserwuje się go w stwardnieniu rozsianym, guzie móżdżku, krwotoku lub zawale móżdżku, zwyrodnieniu móżdżku.
• Chód w ataksji czuciowej tylnego sznura (chód „tabetyczny”) charakteryzuje się wyraźną niestabilnością podczas stania i chodzenia, pomimo dobrej siły nóg. Ruchy nóg są szarpane i nagłe; podczas chodzenia zauważalna jest różna długość i wysokość kroku. Pacjent wpatruje się w drogę przed sobą (jego wzrok jest „przykuty” do podłogi lub podłoża). Charakterystyczna jest utrata czucia mięśniowo-stawowego i wrażliwości na drgania w nogach. W pozycji Romberga z zamkniętymi oczami pacjent upada. Chód tabetyczny, oprócz tabes dorsalis, obserwuje się w stwardnieniu rozsianym, ucisku tylnych sznurów rdzenia kręgowego (np. przez guz), mielozy funikularnej.
• Chód hemiplegiczny obserwuje się u pacjentów ze spastycznym niedowładem połowiczym lub hemiplegią. Pacjent „wlecze” wyprostowaną sparaliżowaną nogę (brak zgięcia w stawach biodrowych, kolanowych, skokowych), jego stopa jest obrócona do wewnątrz, a zewnętrzny brzeg dotyka podłogi. Przy każdym kroku sparaliżowana noga zatacza półkole, pozostając w tyle za zdrową nogą. Ramię jest zgięte i przyciągnięte do ciała.
• Paraplegik spastyczny chód jest powolny, z małymi krokami. Palce stóp dotykają podłoża, nogi trudno odrywają się od podłoża podczas chodzenia, „krzyżują się” z powodu wzmożonego napięcia mięśni przywodzicieli i nie zginają się dobrze w stawach kolanowych z powodu wzmożonego napięcia mięśni prostowników. Obserwuje się to w obustronnych uszkodzeniach układu piramidowego (w stwardnieniu rozsianym, SLA, długotrwałym ucisku rdzenia kręgowego itp.).
• Chód Parkinsona jest szurający, z małymi krokami, typowe są napędy (pacjent zaczyna poruszać się coraz szybciej podczas chodzenia, jakby doganiając swój środek ciężkości i nie mogąc się zatrzymać), trudności w rozpoczęciu i zakończeniu chodzenia. Ciało jest pochylone do przodu podczas chodzenia, ramiona są zgięte w łokciach i dociśnięte do ciała i pozostają nieruchome podczas chodzenia (acheirokineza). Jeśli pacjent stojący zostanie lekko popchnięty w klatkę piersiową, zaczyna się poruszać do tyłu (retropulsja). Aby obrócić się wokół własnej osi, pacjent musi wykonać do 20 małych kroków. Podczas chodzenia można zaobserwować „zamarzanie” w najbardziej niewygodnej pozycji.
• Stepowanie (chód koguci, chód tupiący) obserwuje się przy zaburzonym zgięciu grzbietowym stopy. Palce stopy wiszącej dotykają podłoża podczas chodzenia, w wyniku czego pacjent zmuszony jest do unoszenia nogi wysoko i rzucania jej do przodu podczas chodzenia, uderzając jednocześnie przednią częścią stopy o podłoże. Kroki są równej długości. Jednostronne stepowanie obserwuje się przy uszkodzeniu nerwu strzałkowego wspólnego, obustronne - przy polineuropatii ruchowej, zarówno wrodzonej (choroba Charcota-Mariego-Tootha), jak i nabytej.
• Chód „kaczki” charakteryzuje się kołysaniem miednicy i przechylaniem się z jednej nogi na drugą. Obserwuje się go przy obustronnym osłabieniu mięśni obręczy miednicznej, przede wszystkim mięśnia pośladkowego średniego. Przy osłabieniu mięśni odwodzących biodro miednica po przeciwnej stronie opada podczas fazy stania na dotkniętej nodze. Osłabienie obu mięśni pośladkowych średnich prowadzi do obustronnego zerwania mocowania biodra nogi podporowej, miednica opada i unosi się nadmiernie podczas chodzenia, tułów „przechyla się” z boku na bok. Z powodu osłabienia innych mięśni proksymalnych nóg pacjenci mają trudności z wchodzeniem po schodach i wstawaniem z krzesła. Wstawanie z pozycji siedzącej odbywa się za pomocą ramion, przy czym pacjent opiera ręce na udzie lub kolanie i tylko w ten sposób może wyprostować tułów. Najczęściej ten typ chodu obserwuje się w postępujących dystrofiach mięśniowych (PMD) i innych miopatiach, a także w wrodzonym zwichnięciu stawu biodrowego.
• Chód dystoniczny obserwuje się u pacjentów z hiperkinezą ( pląsawica, atetoza, dystonia mięśniowa). W wyniku ruchów mimowolnych nogi poruszają się wolno i niezręcznie, obserwuje się ruchy mimowolne w ramionach i tułowiu. Taki chód nazywa się „tańczącym”, „drgającym”.
• Chód przeciwbólowy jest reakcją na ból: chory oszczędza bolącą nogę, porusza nią bardzo ostrożnie i stara się obciążać głównie drugą, zdrową nogę.
• Histeryczny chód może być bardzo różny, ale nie ma tych typowych objawów, które są charakterystyczne dla niektórych chorób. Pacjent może w ogóle nie podnosić nogi z podłogi, ciągnąc ją, może demonstrować odpychanie się od podłogi (jak podczas jazdy na łyżwach) lub może gwałtownie kołysać się na boki, unikając jednak upadków itp.

Mimowolne ruchy patologiczne

Mimowolne ruchy gwałtowne, które zakłócają wykonywanie dowolnych czynności ruchowych, określane są terminem „hiperkineza”. Jeśli pacjent ma hiperkinezę, należy ocenić jej rytm, stereotypowość lub nieprzewidywalność, dowiedzieć się, w jakich pozycjach są one najbardziej widoczne, z jakimi innymi objawami neurologicznymi się łączą. Podczas zbierania wywiadu od pacjentów z ruchami mimowolnymi należy dowiedzieć się o obecności hiperkinezy u innych członków rodziny, o wpływie alkoholu na nasilenie hiperkinezy (ma to znaczenie tylko w odniesieniu do drżenia), o lekach stosowanych wcześniej lub w chwili badania.

• Drżenie to rytmiczne lub częściowo rytmiczne drżenie części ciała. Drżenie najczęściej obserwuje się w dłoniach (w nadgarstkach), ale może wystąpić w dowolnej części ciała (głowa, wargi, broda, tułów itp.); możliwe jest drżenie strun głosowych. Drżenie występuje w wyniku naprzemiennego skurczu mięśni agonistycznych i antagonistycznych o przeciwnym działaniu.

Rodzaje drżenia rozróżnia się na podstawie lokalizacji, amplitudy i warunków występowania.

• Niskoczęstotliwościowe, powolne drżenie spoczynkowe (występujące w kończynie w stanie spoczynku i zmniejszające się/zanikające wraz z ruchem dowolnym) jest typowe dla choroby Parkinsona. Drżenie zwykle występuje po jednej stronie, ale później staje się obustronne. Najbardziej typowe (choć nieobowiązkowe) ruchy to „toczenie pigułek”, „liczenie monet”, amplituda i lokalizacja skurczów mięśni. Dlatego przy charakteryzowaniu form klinicznych rozróżnia się mioklonie zlokalizowane i uogólnione; jednostronne lub obustronne; synchroniczne i asynchroniczne; rytmiczne i arytmiczne. Rodzinne choroby zwyrodnieniowe, w obrazie klinicznym których głównym objawem jest mioklonia, obejmują rodzinne mioklonie Dawidenkowa, rodzinne zlokalizowane mioklonie Tkaczowa, rodzinne oczopląsy-mioklonie Lenoble'a-Aubino i wielokrotne paramioklonie Friedreicha. Rytmiczne mioklonie (myorytmia) to szczególna miejscowa forma mioklonii, charakteryzująca się stereotypią i rytmem. Hiperkineza jest ograniczona do zaangażowania podniebienia miękkiego (mioklonie podniebienne, „nystagmus” welopalatinum), poszczególnych mięśni języka, szyi i, rzadziej, kończyn. Objawowe formy mioklonii występują w neuroinfekcjach oraz dysmetabolicznych i toksycznych encefalopatiach.
• Asteriksa (czasami nazywana „negatywnym mioklonią”) to nagły, arytmiczny „trzepoczący” ruch oscylacyjny kończyn w nadgarstku lub, rzadziej, w stawach skokowych. Asteriksa jest spowodowana zmiennością napięcia posturalnego i krótkotrwałą atonią mięśni utrzymujących postawę. Najczęściej jest obustronna, ale występuje asynchronicznie po obu stronach. Asteriksa najczęściej występuje w przypadku encefalopatii metabolicznej (nerkowej, wątrobowej ), a także jest możliwa w przypadku dystrofii wątrobowo-mózgowej.
• Tiki to szybkie, powtarzalne, arytmiczne, ale stereotypowe ruchy w poszczególnych grupach mięśni, które występują w wyniku jednoczesnej aktywacji mięśni agonistycznych i antagonistycznych. Ruchy są skoordynowane i przypominają karykaturę normalnego aktu motorycznego. Każda próba ich stłumienia siłą woli prowadzi do zwiększonego napięcia i lęku (chociaż tik można celowo stłumić). Wykonanie pożądanej reakcji motorycznej przynosi ulgę. Możliwe jest naśladowanie tiku. Tiki nasilają się pod wpływem bodźców emocjonalnych (lęk, strach), a zmniejszają się pod wpływem koncentracji, po spożyciu alkoholu lub podczas przyjemnej rozrywki. Tiki mogą pojawiać się w różnych częściach ciała lub być ograniczone do jednej części. Zgodnie ze strukturą hiperkinezy rozróżnia się tiki proste i złożone, zgodnie z lokalizacją - ogniskowe (w mięśniach twarzy, głowy, kończyn, tułowia) i uogólnione. Uogólnione tiki złożone mogą zewnętrznie przypominać celowy akt motoryczny w złożoności. Czasami ruchy przypominają mioklonie lub pląsawicę, ale w przeciwieństwie do nich tiki sprawiają, że normalne ruchy w dotkniętej chorobą części ciała są mniej trudne. Oprócz tików ruchowych występują również tiki fonetyczne: proste - z elementarną wokalizacją - i złożone, gdy chory wykrzykuje całe słowa, czasami przekleństwa (koprolalia). Częstotliwość lokalizacji tików zmniejsza się w kierunku od głowy do stóp. Najczęstszym tikiem jest mruganie. Tik uogólniony lub zespół (choroba) Gilles'a de la Tourette'a jest chorobą dziedziczną przenoszoną w sposób autosomalny dominujący. Najczęściej rozpoczyna się w wieku 7-10 lat. Charakteryzuje się połączeniem uogólnionych tików ruchowych i fonetycznych (krzyczenie, koprolalia itp.), a także zmian psychomotorycznych (obsesyjne działania stereotypowe), emocjonalnych (podejrzliwość, lęk, strach) i osobowościowych (izolacja, nieśmiałość, brak pewności siebie).
• Dystoniczna hiperkineza to mimowolny, długotrwały, gwałtowny ruch, który może obejmować grupy mięśni dowolnej wielkości. Jest powolny, stały lub występuje okresowo podczas określonych czynności motorycznych; zniekształca normalną pozycję kończyny, głowy i tułowia w postaci pewnych póz. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić ustalone pozy i wtórne przykurcze. Dystonie mogą być ogniskowe lub obejmować całe ciało (dystonia skrętna). Najczęstszymi typami ogniskowej dystonii mięśniowej są blefarospazm (mimowolne zamykanie/mrużenie oczu); dystonia oromandibularna (mimowolne ruchy i skurcze mięśni twarzy i języka); spastyczny kręcz szyi (toniczny, kloniczny lub toniczno-kloniczny skurcz mięśni szyi, prowadzący do mimowolnych przechyleń i obrotów głowy); skurcz pisarski.
• Atetoza to powolna dystoniczna hiperkineza, której „pełzające” rozprzestrzenianie się w dystalnych częściach kończyn nadaje mimowolnym ruchom charakter robaczywy, a w proksymalnych częściach kończyn – charakter wężowaty. Ruchy są mimowolne, powolne, występują głównie w palcach rąk i nóg, języku i zastępują się nawzajem w nieuporządkowanej sekwencji. Ruchy są płynne i wolniejsze w porównaniu do pląsawicowych. Pozycje nie są ustalone, lecz stopniowo przechodzą z jednej do drugiej („ruchomy skurcz”). W bardziej wyraźnych przypadkach w hiperkinezę zaangażowane są również mięśnie proksymalne kończyn, mięśnie szyi i twarzy. Atetoza nasila się przy ruchach dowolnych i stresie emocjonalnym, zmniejsza się w niektórych pozycjach (w szczególności na brzuchu), podczas snu. Jednostronna lub obustronna atetoza u dorosłych może występować w chorobach dziedzicznych z uszkodzeniem układu nerwowego pozapiramidowego ( pląsawica Huntingtona, dystrofia wątrobowo-mózgowa); w uszkodzeniach naczyniowych mózgu. U dzieci atetoza rozwija się najczęściej w wyniku uszkodzenia mózgu w okresie okołoporodowym na skutek zakażeń wewnątrzmacicznych, urazów okołoporodowych, niedotlenienia, niedotlenienia płodu, krwotoku, zatrucia, choroby hemolitycznej.