Jamista i zwłóknieniowa jamista gruźlica płuc

Przy stosunkowo korzystnym przebiegu gruźlicy nacieki i świeże ogniska niekiedy szybko ustępują, ale jama rozpadu w tkance płucnej może przetrwać, zostać ograniczona i przekształcić się w jamę. W warunkach specyficznej chemioterapii taki przebieg procesu stał się znacznie częstszy, a gruźlica jamista została wyizolowana jako odrębna postać kliniczna. Jama gruźlicza to jama utworzona w obszarze uszkodzenia gruźliczego, ograniczona od sąsiadującej tkanki płucnej trójwarstwową ścianą.

Po utworzeniu jamy, pierwotna postać gruźlicy traci swoje typowe objawy, a proces gruźliczy, który pozostaje aktywny, nabywa nowych cech. Ważną cechą gruźlicy jamistej jest ograniczony i odwracalny charakter zmian morfologicznych, manifestujących się w postaci cienkościennej jamy bez wyraźnych zmian naciekowych, ogniskowych i włóknistych w przyległej tkance płucnej.

Jama jest stałym źródłem infekcji i zagraża postępowi procesu gruźliczego poprzez jego przekształcenie w gruźlicę włóknisto-jamistą płuc. Rozwojowi gruźlicy włóknisto-jamistej można zapobiec poprzez terminowe wyznaczenie i konsekwentne wdrażanie zestawu odpowiednich środków leczniczych.

Gruźlica włóknisto-jamista charakteryzuje się obecnością jednej lub większej liczby jam z dobrze uformowaną warstwą włóknistą w ścianach, wyraźnymi włóknistymi i polimorficznymi zmianami ogniskowymi w tkance płucnej.

Gruźlica włóknisto-jamista charakteryzuje się zazwyczaj przewlekłym, falistym, zwykle postępującym przebiegiem. Jednocześnie poważne specyficzne uszkodzenie tkanki płucnej z gruboziarnistą fibrozą ogranicza możliwości skutecznego oddziaływania terapeutycznego na proces patologiczny.

Istnieją trzy główne typy gruźlicy włóknisto-jamistej:

• ograniczone i stosunkowo stabilne;
• progresywny:
• skomplikowany.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia gruźlicy płuc jamistej i włóknisto-jamistej

Gruźlica jamista i włóknisto-jamista płuc dotyka głównie dorosłych. U dzieci z pierwotnymi postaciami gruźlicy: gruźlicą pierwotną i gruźlicą węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych - rzadko obserwuje się powstawanie jam.

Gruźlicę jamistą i włóknisto-jamistą rozpoznaje się u 3% chorych ze świeżo zdiagnozowaną chorobą (z czego jamistą - nie więcej niż 0,4%). Wśród chorych obserwowanych w ambulatoriach pod kątem aktywnej gruźlicy, gruźlica jamista występuje u około 1%, włóknisto-jamista - u 8-10%.

Gruźlica włóknisto-jamista i jej powikłania są główną przyczyną śmierci u pacjentów z gruźlicą płuc. Wśród pacjentów, którzy zmarli na gruźlicę, gruźlicę włóknisto-jamistą stwierdzono u 80%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza gruźlicy płuc jamistej i włóknisto-jamistej

Rozpad tkanki płucnej z późniejszym utworzeniem jamy jest możliwy przy postępie każdej postaci gruźlicy płuc. Ułatwia to zmniejszenie ogólnej i immunologicznej odporności na tle dodatkowej sensytyzacji, masywnej superinfekcji, dodania różnych chorób, lekooporności mykobakterii.

Osłabiona odporność i nieuchronny wzrost populacji bakteryjnej towarzyszą zwiększonemu wysiękowi, rozwojowi zaburzeń mikrokrążenia i uszkodzeniu układu surfaktantowego. Zniszczone elementy komórkowe tworzą masy serowate wypełniające pęcherzyki płucne. Pod wpływem enzymów proteolitycznych wydzielanych przez leukocyty masy serowate rozpuszczają się i ulegają częściowej resorpcji przez makrofagi. Gdy masy serowate są odrzucane przez drenujące oskrzela, powstaje pneumonigenna jama rozpadu. W innych przypadkach proces destrukcyjny może rozpocząć się od uszkodzenia oskrzela i rozwoju panbronchitis z późniejszym zniszczeniem sąsiadującej tkanki płucnej i utworzeniem oskrzelowej jamy rozpadu. Innym sposobem tworzenia jamy oskrzelowej jest wniknięcie patogenu do wcześniej utworzonej oskrzeli rozstrzeni.

Jama gnilna jest bezpośrednio otoczona szeroką warstwą mas martwiczo-serowatych. Na zewnątrz przylegają do nich gruźlicze ziarnistości, utworzone głównie przez komórki nabłonkowe i olbrzymie. Z czasem w zewnętrznej części warstwy ziarninowej tworzą się włókna kolagenowe, które tworzą cienką włóknistą warstwę o nierównej strukturze. W rezultacie wokół jamy pojawia się trójwarstwowa ściana, charakterystyczna dla jaskini. Wewnętrzną warstwę ściany tworzą masy martwiczo-serowate, środkową tkanka ziarninowa, a zewnętrzną warstwa tworzą koncentrycznie ułożone włókna włókniste. Formowanie się ściany jaskini trwa zwykle kilka miesięcy. Wyjątki zdarzają się, gdy masy martwiczo-serowate są odrzucane z otoczonego ogniska (gruźlika). W takim przypadku pojawia się jama o trójwarstwowej ścianie, w której znajduje się już wcześniej utworzona warstwa włóknista.

Świeża (wczesna, ostra) jama ma kształt okrągły lub owalny, otoczony jest lekko zmienioną tkanką płucną bez istotnych zmian zapalnych i włóknistych. Taka jama jest typowa dla jamistej gruźlicy płuc.

W zależności od charakteru i specyficznego mechanizmu powstawania rozróżnia się jamy proteolityczne, sekwestracyjne, alteracyjne i miażdżycowe. W przypadkach, gdy topnienie mas serowatych rozpoczyna się w centrum ogniska płucnego i stopniowo rozprzestrzenia się na obwód, diagnozuje się jamę proteolityczną. Topnienie mas serowatych w obszarach brzeżnych z przesunięciem do centrum ogniska serowatego jest oznaką jamy sekwestracyjnej. Gdy masy serowate topnieją w ogniskach otoczonych torebką, powstają jamy miażdżycowe. Czasami główną przyczyną rozpadu jest upośledzenie mikrokrążenia i odżywiania tkanek w obszarze zmian gruźliczych z następczą martwicą poszczególnych obszarów. Taki mechanizm powstawania jest charakterystyczny dla jamy alteracyjnej.

Z powodu powstania jamy, zapalenie gruźlicze zwykle rozprzestrzenia się na błonę śluzową oskrzela drenującego. Ziarnistości gruźlicze zwężają jego światło i utrudniają ruch powietrza z jamy. W efekcie jej objętość może znacznie wzrosnąć, a jama staje się „spuchnięta”. Pogorszenie drenażu oskrzeli utrudnia ewakuację zawartości jamy, nasila reakcję zapalną i ogólne zatrucie.

W trakcie leczenia możliwe są następujące warianty inwolucji świeżej jamy:

• odrzucenie mas serowato-martwiczych, przekształcenie warstwy ziarninowej w włóknistą i wygojenie ubytku z utworzeniem blizny. Jest to najdoskonalsza wersja wygojenia ubytku;
• wypełnienie jamy tkanką ziarninową i limfą, które są częściowo wchłaniane, a następnie wrastają w tkankę łączną. W rezultacie powstaje zmiana lub ognisko;
• podczas usuwania zapalenia gruźliczego w oskrzelu drenującym i jego bliznowaciejącego obliteracji, powietrze zostaje zassane z jamy i zapada się. Tworzą się warunki do procesów naprawczych i tworzenia się ogniska lub zmiany chorobowej w miejscu jamy;
• przy zachowaniu prawidłowej struktury i funkcji drenującego oskrzela, następuje stopniowa epitelializacja wewnętrznej ściany jamy. Jednak nabłonek wyrastający z oskrzela nie zawsze całkowicie wyściela jamę. Ta opcja leczenia nie jest całkowicie niezawodna;
• Możliwa jest kombinacja różnych ścieżek inwolucji jaskini.

W miarę postępu gruźlicy jamistej, zapalenie martwiczo-sercowe rozprzestrzenia się poza ścianę jamy, rozwija się serowate zapalenie naczyń chłonnych i zapalenie oskrzeli, a w strefie okołojamowej tworzą się świeże ogniska specyficznego zapalenia. Bronchogeniczne rozsiewanie prątków powoduje powstawanie ognisk gruźliczych i ognisk w uprzednio niezaatakowanych częściach płuca. Włóknista warstwa ściany jamy stopniowo staje się grubsza i gęstsza, a w sąsiadującej tkance płucnej rozwijają się zmiany włókniste. Ściana jamy ulega deformacji, a kształt jamy staje się nieregularny.

Z czasem zewnętrzna włóknista warstwa ściany jaskini staje się gruba i ciągła. Wewnętrzna powierzchnia ściany jaskini jest często nierówna, jama może zawierać niewielką ilość śluzowo-ropnej zawartości z okruchami mas serowatych. Taką jamę nazywa się włóknistą lub starą. Jej powstanie wskazuje na przekształcenie gruźlicy jamistej w gruźlicę włóknisto-jamistą płuc.

Początkowo gruźlica włóknisto-jamista może mieć stosunkowo ograniczony zasięg i nie wykazywać wyraźnej tendencji do postępu (ograniczona i stosunkowo stabilna gruźlica włóknisto-jamista). Później wielkość włóknistej jamy zwiększa się, przegrody między blisko położonymi jamami ulegają zniszczeniu i tworzą się wielokomorowe, często olbrzymie gruźlicze jamy. W przegrodach dzielących jamę znajdują się naczynia krwionośne, a ich zniszczenie często prowadzi do krwotoku płucnego. Ogniska rozsiewu oskrzelowego w płucach mają tendencję do łączenia się w ogniska ze stopniowym tworzeniem nowych jam. Z czasem w ścianach jam, tkance płucnej i opłucnej tworzą się duże destrukcyjne, włókniste i zwyrodnieniowe zmiany o charakterze nieodwracalnym. W wyniku deformacji i zniszczenia oskrzeli powstaje cylindryczna i workowata bronchiektaza, która często jest wypełniona treścią ropną. Gałęzie tętnicy płucnej zwężają się i częściowo zanikają, a tętnice oskrzelowe rozszerzają się, zwłaszcza w pobliżu ścian jam. Ta postać kliniczna jest określana jako szeroko rozpowszechniona postępująca włóknisto-jamista gruźlica płuc. W tej postaci często wykrywa się ropniak opłucnej i gruźlicze zmiany innych narządów, w szczególności gruźlicę plwocinowo-jamistą krtani lub jelit. Gruźlicy włóknisto-jamistej może towarzyszyć amyloidoza nerek, wątroby i śledziony. Skomplikowany przebieg gruźlicy włóknisto-jamistej z rozwojem serowatego zapalenia płuc często prowadzi do zgonu.

Objawy gruźlicy płuc jamistej i włóknisto-jamistej

Gruźlica jamista płuc często rozwija się na tle niewystarczająco skutecznego leczenia innych postaci gruźlicy. Pacjentom może dokuczać kaszel z niewielką ilością śluzowej plwociny: czasami zauważają zwiększone zmęczenie, zmniejszony apetyt, niestabilny nastrój. Takie dolegliwości często odnawiają się przy znacznym czasie trwania poprzedniego leczenia i dużej dawce leków. U pacjentów ze świeżo zdiagnozowaną gruźlicą jamistą dolegliwości zwykle nie występują. Opukiwanie klatki piersiowej nad obszarem jamy może określić skrócenie dźwięku opukiwania z powodu zagęszczenia opłucnej i tkanki płucnej wokół jamy. Po kaszlu i głębokim wdechu czasami słychać izolowane mokre i suche świsty nad dotkniętym obszarem. U większości pacjentów jamy są „ciche”, tzn. nie są wykrywane za pomocą metod badania fizykalnego.

Chorzy na gruźlicę włóknisto-jamistą płuc charakteryzują się objawami zatrucia, kaszlem z plwociną, niekiedy z domieszką krwi, dusznością. Mogą mieć deformację klatki piersiowej, przemieszczenie narządów śródpiersia w kierunku zmiany chorobowej, wyraźne i zróżnicowane objawy stetoakustyczne. Nasilenie objawów klinicznych gruźlicy włóknisto-jamistej zmienia się falowo w zależności od fazy procesu gruźliczego: obfitość dolegliwości w okresie zaostrzenia i stosunkowo zadowalający stan w okresach krótkotrwałych remisji.

Odpowiednie leczenie gruźlicy włóknisto-jamistej u większości pacjentów przyczynia się do stabilizacji i ograniczenia zmian. W wyniku długotrwałego leczenia dochodzi do zmniejszenia stanu zapalnego okołojamowego, częściowego oczyszczenia warstwy ziarninowej i wchłonięcia ognisk gruźliczych. Taką dynamikę obserwuje się częściej w przypadku ograniczonej gruźlicy włóknisto-jamistej.

Zdjęcie rentgenowskie gruźlicy jamistej i włóknisto-jamistej płuc

W badaniu rentgenowskim jamy gruźlicze najczęściej znajdują się w górnych partiach płuc, gdzie jamy rozpadowe są zlokalizowane w wielu postaciach klinicznych poprzedzających rozwój gruźlicy jamistej. Tomografia komputerowa jest uważana za najbardziej informatywną metodę diagnozowania jamy i towarzyszących jej zmian w płucach.

W gruźlicy jamistej zwykle wykrywa się jedną okrągłą jamę o średnicy nie większej niż 4 cm. Grubość ściany jamy wynosi 2-3 mm. Wewnętrzny kontur ściany jest wyraźny, zewnętrzny często nierówny i rozmyty, szczególnie przy utrzymującym się zapaleniu okołoogniskowym. Gdy jama powstaje z gruźlicy ogniskowej lub gruźlika, zmiany w otaczającej tkance płucnej są nieistotne. Cienie włóknistych blizn i ognisk najczęściej wykrywa się wokół jam, które rozwinęły się z naciekowej lub rozsianej gruźlicy płuc. Bliznowata jama ma nieregularny kształt z pasmami do korzenia płuca i opłucnej.

W gruźlicy włóknisto-jamistej płuc obraz radiologiczny jest zróżnicowany i zależy od początkowej postaci gruźlicy, czasu trwania choroby, częstości występowania zmiany i jej cech. Wykrywa się jeden lub więcej pierścieniowatych cieni, włókniste zmniejszenie dotkniętych części płuca, polimorficzne ogniskowe cienie rozsiewu oskrzelowego. Średnica pierścieniowatych cieni waha się od 2-4 cm do wielkości płata płuca, kształt może być zaokrąglony, ale częściej jest nieregularny lub policykliczny (z połączeniem kilku jam). Zarysy wewnętrznego konturu ściany jamy są ostre, zewnętrzny kontur na tle zagęszczonej tkanki płucnej jest mniej wyraźny. Czasami w świetle jamy określa się sekwestr lub poziom płynu.

W górnym płacie lokalizacji jamy, ogniska polimorficzne i ogniska rozsiewu oskrzelowego znajdują się w dolnych partiach płuc. W obszarze dotkniętym chorobą występuje miejscowa lub rozproszona włóknista kordowość z obszarami zwiększonej przejrzystości. Zmniejszenie objętości dotkniętego płuca prowadzi do przesunięcia narządów śródpiersia w stronę dotkniętą chorobą. Przestrzenie międzyżebrowe zwężają się, kopuła przepony unosi się. W środkowej i dolnej części obu płuc widoczne są ogniska rozsiewu oskrzelowego, które wraz z postępem przekształcają się w ogniska i jamy rozpadu.

W gruźlicy włóknisto-jamistej obustronnej, powstałej z rozsianego krwiopochodnego, jamy i zmiany włókniste są zlokalizowane w górnych partiach płuc dość symetrycznie. W dolnych partiach zwiększa się przejrzystość pól płucnych.

W procesie leczenia gruźlicy włóknisto-jamistej za pozytywne zmiany uważa się resorpcję zmian naciekowych i ogniskowych w płucach, zmniejszenie grubości ściany jamy. Jednakże jamy zazwyczaj pozostają i są dobrze widoczne na zdjęciach rentgenowskich i TK.

Leczenie gruźlicy

• Chemioterapia gruźlicy
• Leki przeciwgruźlicze
• Sztuczna odma opłucnowa
• Odma otrzewnowa
• Chirurgiczne metody leczenia gruźlicy
• Leczenie gruźlicy pozapłucnej
• Terapia patogenetyczna gruźlicy
• Immunoterapia w leczeniu gruźlicy
• Fizyczne metody leczenia gruźlicy
• Metody pozaustrojowej hemokorekcji w gruźlicy
• Profilaktyka gruźlicy (szczepienie BCG)
• Chemioprofilaktyka gruźlicy
• Profilaktyka sanitarna i społeczna gruźlicy