^

Zdrowie

A
A
A

Aholia

 
Alexey Portnov , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Stan, w którym żółć nie jest wytwarzana ani przekazywana do jelita cienkiego, określa się jako acholia. W ICD-10 to naruszenie jest klasyfikowane jako choroba pęcherzyka żółciowego - z kodem K82.8. Ale ponieważ kwasy żółciowe i sama żółć są syntetyzowane w wątrobie, większość specjalistów uważa zespół acholii za wynik zmian patologicznych w całym układzie wątrobowo-żółciowym. [1]

Epidemiologia

Statystyki dotyczące patologii układu wątrobowo-żółciowego prowadzących do acholii są nieznane.

Częstość występowania genetycznie uwarunkowanego zaburzenia syntezy kwasów żółciowych szacuje się na 1-2%, np. Zespół Alagille'a występuje u około jednego noworodka na 100 tys.

Przyczyny acholia

Główne przyczyny acholii leżą w zaburzeniach cholerezy lub cholekinezy - powstawaniu żółci lub jej wydalaniu. Obie pełnią funkcje układu wątrobowo-żółciowego, na który składają się: wątroba produkująca żółć   (wraz z układem dróg i przewodów żółciowych), jej akumulator -  woreczek żółciowy  (w którym żółć się bardziej zagęszcza), a także żółć torbielowata i wydzielnicza wspólna kanał, przez który żółć wchodzi do światła dwunastnicy.

Pod jakimi zmianami patologicznymi obserwuje się zespół acholii? Rozwija się, gdy hepatocyty (komórki wątroby) nie wytwarzają kwasów żółciowych, a może to mieć miejsce, gdy:

Ponadto acholię obserwuje się u pacjentów z problemami z wydzielaniem żółci, które mogą być spowodowane:

Czynniki ryzyka

Eksperci odnoszą się do czynników ryzyka rozwoju acholii:

  • mutacje genów kodujących enzymy wątrobowe niezbędne do syntezy kwasów żółciowych;
  • prawie wszystkie choroby, które w taki czy inny sposób wpływają na funkcje układu wątrobowo-żółciowego;
  • naruszenia funkcji wydzielniczej wątroby podczas jej inwazji przez pasożyty (czerwonka, lamblie, przywry krwionośne i wątrobowe, tasiemca wołowego lub wieprzowego);
  • kamica żółciowa ;
  • zaburzenia metaboliczne w endokrynopatiach, w szczególności cukrzyca i otyłość;
  • niewłaściwa dieta (z nadmiarem słodkich i tłustych potraw w diecie);
  • przewlekłe alkoholowe zatrucie wątroby;
  • uszkodzenie wątroby różnymi toksynami, a także jatrogenne działanie leków, które mogą powodować cholestazę i ostrą niewydolność wątroby;
  • historia przetok pęcherzyka żółciowego i cholecystektomii (usunięcie pęcherzyka żółciowego);
  • złośliwe nowotwory i przerzuty do wątroby;
  • stany niedoboru odporności.

Patogeneza

Każdego dnia wątroba osoby dorosłej wytwarza średnio 600-800 ml żółci, a to wymaga około 200 mg pierwotnych kwasów żółciowych - cholowego i chenodeoksycholowego, które są podstawą żółci. Są syntetyzowane przez ziarnistą siateczkę endoplazmatyczną części żółciowej hepatocytów - poprzez utlenianie cholesterolu (cholesterol), z dalszym przenoszeniem do błon wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Również wątroba wytwarza cholesterol - z lipoprotein krwi, które wychwytują specjalne receptory w naczyniowej części hepatocytów.

Wszystkie te procesy biochemiczne wymagają enzymów błon cytoplazmatycznych, mikrosomów, mitochondriów i lizosomów hepatocytów: cholesterol-7α-hydroksylaza (CYP7A1), cholesterol-12α-hydroksylaza (CYP8B1), sterol-27-hydroksylaza (CYP27A1), acylocholesterol acyl ACHAT), reduktaza hydroksymetyloglutarylo-CoA (HMGR).

A patogeneza acholii wiąże się z uszkodzeniem komórek wątroby - zapalnym, autoimmunologicznym lub pod wpływem wolnych rodników, co prowadzi do dysfunkcji struktur komórkowych hepatocytów i niedoboru enzymów odpowiedzialnych za syntezę pierwotnych kwasów żółciowych.

Jeśli żółć z pęcherzyka żółciowego nie przedostaje się do jelita w trakcie jedzenia, to oprócz niedrożności dróg żółciowych mechanizm rozwoju acholii może polegać na braku sekretyny i cholecystokininy - hormonów wytwarzanych przez komórki śluzówki błona jelita cienkiego.

Przeczytaj także -  Co prowadzi do dyskinezy dróg żółciowych

Objawy acholia

Charakterystyczne objawy acholii objawiają się  żółtaczką  (ze stagnacją żółci w wątrobie i upośledzonym metabolizmem barwnika żółci - bilirubiny), klarowaniem kału (związanym z brakiem sterkobilinogenu, który powstaje podczas rozpadu bilirubiny), choluria - ciemnożółty kolor moczu.

Etiologicznie wiąże się z naruszeniem syntezy kwasów żółciowych przez wątrobę, ich gromadzeniem się we krwi - cholemią i acholią, co objawia się swędzeniem skóry.

Sporadycznie temperatura wzrasta, a na skórze i błonach śluzowych pojawiają się również krwotoki - z powodu niedostatecznej syntezy białek krzepnięcia krwi w wątrobie.

W ciężkich przypadkach możliwe są stany mózgowe, takie jak majaczenie i śpiączka.

Ale pierwsze oznaki acholii objawiają się steatorrhea - tłustymi bladymi odchodami.

Zaparcia, biegunka i wzdęcia to objawy zaburzeń trawiennych z acholią. [3]

Komplikacje i konsekwencje

Żółć zapewnia proces trawienia, a jej brak lub całkowity brak ma konsekwencje kliniczne i powikłania w postaci zmniejszonego wchłaniania pokarmu (a także rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, E, D i K), utraty masy ciała i ogólnego wyczerpania.

Mechanizm upośledzonego trawienia lipidów u acholii tłumaczy się tym, że całkowity rozkład tłuszczów w przewodzie pokarmowym bez żółci jest niemożliwy, ponieważ dla ich trawienia i przyswajania muszą zostać przekształcone w emulsję. A proces ich emulgowania w świetle dwunastnicy zachodzi pod wpływem żółci i hydrolitycznych enzymów jelitowych (lipaz), które są również aktywowane przez kwasy żółciowe.

Bez żółci kinazogen wydzielany przez komórki nabłonka śluzowego dwunastnicy i jelita czczego nie jest aktywowany, a to z kolei prowadzi do obniżenia poziomu enteropeptydazy (enterokinazy) - enzymu trawiennego, a także aktywności proenzymu trypsynogenu i jego przemiana w aktywny enzym trypsynę (bez której białka z pożywienia nie są trawione).

Zaburzona jest również funkcja metaboliczna kwasów żółciowych, co prowadzi do wzrostu poziomu cholesterolu we krwi, pogorszenia krzepliwości krwi, spadku gęstości mineralnej kości (osteopenia) i ich zmiękczenia (osteomalacja).

Ponadto wiele substancji toksycznych, ksenobiotyków i metali jest wydalanych z żółcią, a ich gromadzenie się w acholii związane z cholestazą nasila uszkodzenia wątroby.

Diagnostyka acholia

Diagnoza acholii obejmuje pełny wywiad, badanie przedmiotowe, badania laboratoryjne i obrazowe.

Wykonywane są badania krwi na albuminy, fibronektynę, hepatglobinę, cholesterol, bilirubinę, kwasy żółciowe, aminotransferazy - czyli  badanie krwi na testy czynności wątroby .

Potrzebny jest również ogólny test moczu i coprogram - analiza kału; analiza żółci uzyskanej podczas intubacji pęcherzyka żółciowego przez  dwunastnicę . Czasami potrzebna jest biopsja wątroby.

Zastosowania diagnostyczne instrumentalne  ultradźwięków wątroby  i pęcherzyka żółciowego,  rentgenowskiego wątroby i dróg żółciowych , cholescintigraphy i  hepatobiliscintigraphy . [4]

Więcej szczegółów:

Diagnostyka różnicowa

Ze względu na imponującą listę chorób prowadzących do acholii lub z zaburzeniami produkcji żółci, diagnostyka różnicowa jest trudnym zadaniem. W przypadku zaburzeń trawienia ważne jest, aby odróżnić brak żółci od spadku produkcji soku żołądkowego i / lub trzustkowych enzymów trawiennych.

Z kim się skontaktować?

Leczenie acholia

Leczenie polega na wyeliminowaniu przyczyny acholii. W zależności od zdiagnozowanej choroby przepisywane są leki:

Więcej informacji:

Jak przebiega leczenie fizjoterapeutyczne, przeczytaj w publikacji -

Fizjoterapia w dyskinezy pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych

Leczenie ziołami jest szczegółowo opisane w artykule -  Alternatywne sposoby leczenia wątroby

Leczenie chirurgiczne obejmuje zabiegi endoskopowe w przypadkach cholestazy pozawątrobowej, litotrypsji laserowej lub laparoskopowe usuwanie kamieni w pęcherzyku żółciowym, zamknięcie przetoki żółciowej, stentowanie dróg żółciowych w celu ich poszerzenia itp. 

Zapobieganie

W wielu przypadkach - przy stanach idiopatycznych, chorobach autoimmunologicznych i wrodzonych - zapobieganie acholii jest niemożliwe.

Za główne środki zapobiegania chorobom układu wątrobowo-żółciowego uważa się zbilansowaną dietę, rezygnację z alkoholu i zdrowy tryb życia. [5]

Prognoza

Dla większości pacjentów z acholią rokowanie jest korzystne, gdyż poziom kwasów żółciowych oraz skuteczność krążenia jelitowo-wątrobowego żółci w przypadku jej braku można regulować środkami farmakologicznymi.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.