Gruźlica płuc z marskością wątroby

Gruźlica marska rozwija się w końcowym stadium długotrwałego procesu gruźliczego. W tej postaci zmiany włókniste w płucach i opłucnej przeważają nad specyficznymi objawami zapalenia gruźliczego, które zwykle są reprezentowane przez oddzielne, otoczone torebką ogniska gruźlicze, czasami resztkowe szczelinowate jamy; wewnątrzpiersiowe węzły chłonne często zawierają zwapnienia.

Gruźlica marska charakteryzuje się stopniowym wzrostem zmian włóknistych i postępem niewydolności płucno-sercowej. Możliwe są epizodyczne zaostrzenia procesu swoistego. Do zmiany gruźliczej często dołącza się nieswoisty stan zapalny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia marskiej gruźlicy płuc

Gruźlica marska rzadko jest diagnozowana u pacjentów ze świeżo zdiagnozowaną gruźlicą narządów oddechowych. Wraz z wiekiem wzrasta tendencja do włóknistej transformacji specyficznych ziarnistości i włókien sprężystych w płucach, dlatego gruźlicę marską częściej obserwuje się u osób starszych wiele lat po wystąpieniu choroby. W dzieciństwie gruźlica marska rozwija się zwykle wtedy, gdy pierwotna gruźlica powikłana atelektazą nie zostanie wykryta w odpowiednim czasie.

Gruźlica marska stanowi około 3% wszystkich śmiertelnych przypadków gruźlicy. Bezpośrednimi przyczynami zgonu są niewydolność serca płucnego, krwotok płucny i amyloidoza narządów wewnętrznych.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza i anatomia patologiczna marskiej gruźlicy płuc

Gruźlica marska powstaje w wyniku nadmiernego rozwoju tkanki łącznej w płucach i opłucnej z powodu niepełnej inwolucji zapalenia gruźliczego. Rozwojowi gruźlicy marskiej sprzyja skomplikowany przebieg choroby z upośledzoną drożnością oskrzeli i hipowentylacją lub atelektazą dotkniętego obszaru, powolna resorpcja nacieku, a także działania wewnętrzne i zewnętrzne, które zwiększają peroksydację lipidów (LPO).

W rezultacie procesy dojrzewania tkanki łącznej przyspieszają, a w dotkniętym obszarze tworzą się grube („nierozpuszczalne”) włókna kolagenowe. Z czasem tworzą masywne pasma włókniste, które rozprzestrzeniają się okołooskrzelowo i okołonaczyniowo, wzdłuż przegród międzypłatowych i międzysegmentowych, do korzenia płuca i opłucnej. Wśród tkanki włóknistej znajdują się ogniska serowate. Można również znaleźć resztkowe szczelinowate jamy o włóknistych ścianach. Szorstkie odkształcenie oskrzeli powoduje pojawienie się cylindrycznych i workowatych rozstrzeni oskrzeli. Małe naczynia płucne, zwłaszcza naczynia włosowate, ulegają zatarciu, występują liczne zespolenia tętniczo-żylne, tętniczo- i wenektazje. Gdy pękną, możliwy jest krwotok płucny. Intensywne tworzenie tkanki łącznej łączy się z zanikiem włókien mięśniowych i elastycznych, a rozwija się wtórna rozedma płuc o mieszanym typie.

W zależności od rozległości zmian wyróżnia się gruźlicę jednostronną i obustronną, a także gruźlicę segmentową, płatową i całkowitą.

Gruźlica marska może rozwinąć się w skomplikowanych przypadkach gruźlicy pierwotnej z rozprzestrzenianiem się swoistego stanu zapalnego z węzła chłonnego na ścianę oskrzeli. Niedrożność drożności oskrzeli prowadzi do rozwoju atelektazy, w obszarze której rozwija się przewlekły stan zapalny i poważne zaburzenia metaboliczne. Tworzy się rozległa strefa marskości oskrzeli. W gruźlicy pierwotnej takie zmiany są częściej zlokalizowane w płatach górnych i środkowych prawego płuca lub w 4. i 5. segmencie lewego płuca. W tych przypadkach rozpoznaje się jednostronną gruźlicę marską płatową lub segmentową.

W procesie odwrotnego rozwoju przewlekłej rozsianej gruźlicy, śródmiąższowe stwardnienie siateczkowate może stopniowo przekształcić się w grubo-beleczkową rozlaną marskość wątroby. W takich przypadkach często rozwija się obustronna górnopłatowa marskość wątroby.

W przypadku wtórnych form gruźlicy, zwłaszcza w zapaleniu płatów, powolna resorpcja nacieku prowadzi do karnizacji surowiczo-włóknistego wysięku i kolagenizacji przegród pęcherzykowych. Rozwój zmian włóknistych jest ułatwiony przez zapalenie naczyń chłonnych, hipowentylację, upośledzone krążenie krwi i limfy (marskość płucna). Jednostronna gruźlica górnego płata marskiego rozwija się zwykle w wyniku zapalenia płatów lub płatowego serowatego zapalenia płuc.

Gruźlica marska płuc często poprzedzana jest przez gruźlicę włóknisto-jamistą, w której występują wyraźne zmiany włókniste w ścianie jamy i tkance okołojamowej płuc. W tych przypadkach zmiany marskości płucnej łączą się z marskością oskrzelowo-płucną, a w grubości włóknistych mas, wraz z otoczonymi torebką ogniskami gruźliczymi, występują resztkowe szczelinowate, zwykle zdezynfekowane, jamy.

Gruźlica płuc marska może rozwinąć się również po gruźliczym wysiękowym zapaleniu opłucnej lub pneumopleurizie, zwykle po terapeutycznym sztucznym odmie opłucnowej lub torakoplastyce. W takich przypadkach proces gruźliczy z ognisk serowatych na opłucnej trzewnej rozprzestrzenia się na tkankę płucną. Tworzą się w niej ogniska gruźlicze, które następnie ulegają włóknistej transformacji i prowadzą do pleurogennej marskości płuc.

W przypadku rozległej marskości wątroby utrata znacznej części miąższu płucnego, zmiany anatomiczne i czynnościowe naczyń i oskrzeli oraz zmniejszenie ruchów oddechowych płuc z powodu zrostów opłucnowych i rozedmy płuc prowadzą do znacznego upośledzenia funkcji oddechowych i krążeniowych. Stopniowo rozwija się przewlekła choroba serca płucnego.

Objawy gruźlicy marskiej płuc

Objawy gruźlicy marskiej wątroby są spowodowane przede wszystkim zaburzeniem architektury płuc, deformacją drzewa oskrzelowego i znacznym pogorszeniem wymiany gazowej. Najczęściej pacjenci skarżą się na duszność, kaszel i produkcję plwociny. Stopień objawów klinicznych zależy od lokalizacji, częstości występowania, fazy procesu gruźliczego i nasilenia nieswoistego składnika stanu zapalnego w płucach.

Gruźlica marska wątroby o ograniczonym zakresie z uszkodzeniem górnych i dolnych płatów płuc rzadko występuje z wyraźnymi objawami. U pacjentów występuje lekka duszność i okresowo rozwija się suchy kaszel. Dodatkowi niespecyficznego stanu zapalnego mogą nie towarzyszyć wyraźne objawy kliniczne ze względu na dobry naturalny drenaż oskrzeli.

Typowe postacie gruźlicy marskiej wątroby i jej dolna lokalizacja płatowa często mają żywy obraz kliniczny spowodowany przez duże włókniste i niespecyficzne zmiany zapalne w tkance płucnej. Chorym dokucza duszność, kaszel z odkrztuszaniem śluzowo-ropnej plwociny, okresowe krwioplucie. Rozwój przewlekłego serca płucnego prowadzi do zwiększonej duszności, pojawienia się tachykardii i akrocyjanozy. Stopniowo zwiększa się ciężkość w prawym podżebrzu, występuje obrzęk obwodowy. Przy długim procesie mogą pojawić się objawy amyloidozy narządów wewnętrznych.

Zaostrzenie gruźlicy wątroby wiąże się ze zwiększoną reakcją zapalną w ogniskach gruźlicy. Pojawiają się objawy zatrucia gruźliczego. Nasila się kaszel, zwiększa się ilość plwociny.

Zaostrzenie gruźlicy nie jest łatwe do odróżnienia od niespecyficznej reakcji zapalnej. Często jest spowodowane dodatkiem lub zaostrzeniem obturacyjnego ropnego zapalenia oskrzeli lub przewlekłego zapalenia płuc. Ważnym objawem zaostrzenia gruźlicy jest wznowienie wydalania bakterii.

Poważnym powikłaniem gruźlicy marskiej są nawracające krwotoki płucne, które mogą prowadzić do ciężkiego zachłystowego zapalenia płuc lub uduszenia, ze skutkiem śmiertelnym.

Obiektywne badanie pacjenta z gruźlicą marską wątroby zwykle ujawnia bladość skóry, akrocyjanozę, a czasami suchość i inne zmiany troficzne skóry. Końcowe paliczki palców często mają wygląd „pałeczek perkusyjnych”, a paznokcie mają kształt „szkła zegarkowego”. Charakterystyczne są tachykardia i niedociśnienie tętnicze. Przy jednostronnym uszkodzeniu stwierdza się asymetrię klatki piersiowej; po stronie dotkniętej pozostaje ona w tyle podczas oddychania. Obserwuje się stłumienie dźwięku opukiwania, osłabienie oddechu, suchy lub drobnopęcherzykowy monotonny świszczący oddech nad dotkniętym obszarem. Wraz z zaostrzeniem procesu swoistego i wzrostem nieswoistego składnika zapalenia wzrasta liczba świszczących oddechów, stają się one różne pod względem kalibru. Obserwuje się również rozszerzenie granic stłumienia serca, stłumienie tonów serca i zaakcentowanie tonu II nad tętnicą płucną. W przypadku dekompensacji krążenia obserwuje się powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe, a niekiedy wodobrzusze.

Zdjęcie rentgenowskie gruźlicy marskiej płuc

Obraz radiologiczny w dużej mierze zależy od pierwotnej postaci gruźlicy. W gruźlicy jednostronnej marskiej, która rozwinęła się podczas inwolucji naciekowej lub ograniczonej gruźlicy włóknisto-jamistej, zdjęcia rentgenowskie ujawniają dobrze zdefiniowane zaciemnienie średnie, a miejscami o dużej intensywności. Obszary intensywniejszego zaciemnienia są spowodowane obecnością gęstych, częściowo zwapniałych ognisk gruźliczych lub małych ognisk. Takie zaciemnienie w zakresie odpowiada zmniejszonej objętości dotkniętego obszaru płuca (segmentu, płata). Gdy dotknięte jest całe płuco, zaciemnienie rozprzestrzenia się na całe pole płucne, którego wielkość ulega znacznemu zmniejszeniu. W strefie zaciemnienia można również wykryć jaśniejsze obszary o kształcie okrągłym lub owalnym - rozstrzenie oskrzeli. Czasami rozjaśnienie ma nieregularny kształt przypominający szczelinę i odpowiada jamom resztkowym. Są one szczególnie wyraźnie widoczne na tomogramach. Cienie korzenia płuca, tchawicy, dużych naczyń i serca są przesunięte w stronę dotkniętą chorobą, opłucna jest pogrubiona. Części płuca wolne od ciemnienia mogą mieć zwiększoną przewiewność z powodu obrzęku rozedmowego. Radiograficzne objawy rozedmy płuc można znaleźć również w drugim płucu.

Wcześniej bronchografia była często stosowana u pacjentów z gruźlicą marską, która ujawniała zmiany makroskopowe w drzewie oskrzelowym związane z deformacją i niedrożnością małych oskrzeli w obszarze zmian marskich (objaw „obciętych gałęzi drzew”). Obecnie badanie to jest prawie nigdy nie wykonywane. Istniejące zmiany są dobrze widoczne w tomografii komputerowej.

Gruźlica marska płata środkowego, powstała w wyniku skomplikowanego przebiegu gruźlicy pierwotnej, ujawnia się na obrazach metodą „zespołu płata środkowego”. W płucu prawym stwierdza się zaciemnienie odpowiadające objętości pomarszczonego płata środkowego, w tym ogniskowe cienie zwartych i zwapnionych ognisk. W płucu lewym podobny obraz obserwuje się z marskim uszkodzeniem segmentów 4-5. Duże zwapnienia są zazwyczaj wyraźnie widoczne w węzłach chłonnych wewnątrzpiersiowych.

Gruźlica płuc marska, która rozwinęła się w wyniku rozsianej gruźlicy, charakteryzuje się zmianami patologicznymi w górnych i środkowych odcinkach obu płuc. Na zwykłym zdjęciu rentgenowskim odcinki te są znacznie zmniejszone, ich przezroczystość jest zmniejszona. Na tle grubych cieni liniowych i komórkowych zwłóknienia śródmiąższowego znajdują się w nich liczne ogniskowe cienie o wysokiej i średniej intensywności z wyraźnymi konturami. Opłucna trzewna jest pogrubiona, szczególnie w odcinkach górnych. Dolne odcinki pól płucnych są rozedmowe. Cienie włóknisto zagęszczonych korzeni płuc są symetrycznie podciągnięte, serce ma kształt kropli.

W przypadku marskości płuc i opłucnej obserwuje się zmniejszenie objętości zajętego płuca na zdjęciach rentgenowskich, połączone z grubymi, wyraźnie zaznaczonymi nakładkami opłucnej, przesunięciem cienia narządów śródpiersia w stronę zajętą oraz zwiększeniem przewiewności pozostałej tkanki płucnej.

Gruźlica - Leczenie

• Chemioterapia gruźlicy
• Leki przeciwgruźlicze
• Sztuczna odma opłucnowa
• Odma otrzewnowa
• Chirurgiczne metody leczenia gruźlicy
• Leczenie gruźlicy pozapłucnej
• Terapia patogenetyczna gruźlicy
• Immunoterapia w leczeniu gruźlicy
• Fizyczne metody leczenia gruźlicy
• Metody pozaustrojowej hemokorekcji w gruźlicy
• Profilaktyka gruźlicy (szczepienie BCG)
• Chemioprofilaktyka gruźlicy
• Profilaktyka sanitarna i społeczna gruźlicy