Hamartoma
Ostatnia recenzja: 07.06.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Powstawanie guzopodobne, zlokalizowane w dowolnej okolicy anatomicznej, wynikające z nieprawidłowego rozrostu tkanki łagodnej, w medycynie określane jest mianem hamartoma (z gr. hamartia – błąd, defekt). [1]
Epidemiologia
Statystycznie hamartoma stanowi 1,2% nowotworów łagodnych. Częstość występowania hamartoma płuc szacuje się na około 0,25% populacji ogólnej i stanowi ona do 8% wszystkich nowotworów płuc. Większość hamartoma płuc rozpoznaje się przypadkowo u pacjentów w wieku od 40 do 70 lat, ale w praktyce pediatrycznej są one bardzo rzadkie.
Ogólnie rzecz biorąc, większość hamartomów diagnozuje się u mężczyzn, chociaż w nerkach częściej występują u kobiet i są rozpoznawane w średnim wieku.
Około 5% łagodnych guzów piersi to hamartoma i najczęściej dotykają kobiety w wieku powyżej 35 lat.
80-90% hamartomatycznych zmian w mózgu i ponad 50% hamartoma serca jest związanych ze stwardnieniem guzowatym.
Przyczyny hamartoma
Gamartomy należą do wad wrodzonych i są formacjami o łagodnym charakterze, które powstają z tkanek mezenchymalnych pochodzących z listków rozrodczych. A przyczyny ich występowania są związane z niekontrolowanym podziałem komórek cytologicznie prawidłowych tkanek (łącznych, gładkich, tłuszczowych czy chrzęstnych), charakterystycznych dla danego położenia anatomicznego i ich ogniskowym przerostem w trakcie embriogenezy niemal każdego narządu czy struktury anatomicznej.
Występowanie wielu hamartomów u tego samego pacjenta często określa się mianem hamartomatozy lub hamartoma plejotropowego.
Guzy te mogą występować sporadycznie lub współistnieć z określonymi chorobami dziedzicznymi autosomalnie dominująco, a także zespołami uwarunkowanymi genetycznie.
W wielu przypadkach hamartoma powstaje, gdy rzadka choroba genetyczna o charakterze wieloukładowym -stwardnienie guzowate- objawia się wkrótce po urodzeniu lub w rodzinnej chorobie Recklinghausena -neurofibromatoza typ 1. [2]
Czynniki ryzyka
Do głównych czynników ryzyka powstania hamartoma należy obecność w wywiadzie tzw. zespołów genetycznych polipowatości hamartomatycznej, do których zalicza się:
- Zespół mnogiego hamartoma - zespół Cowdena, w którym powstają liczne hamartoma pochodzenia ekto-, ento- i mezodermalnego, obserwuje się polipowatość przewodu pokarmowego i objawy śluzówkowo-skórne;
- Zespół Peutza-Jeghersa-Turena (charakteryzuje się rozwojem łagodnych polipów hamartomatycznych w przewodzie żołądkowo-jelitowym);
- Zespół Proteusa;
- Zespół Weila -polipowatość młodzieńcza jelita grubego;
- Zespół Bannayana-Rileya-Ruvalcaby, który podobnie jak zespół Cowdena powoduje powstawanie wielu hamartomów (polipów hamartomatycznych) jelita;
- Zespół Carneya-Stratakisa i zespół Carneya.
Ponadto hamartoma tworzą się u pacjentów z dziedzicznym zespołem Watsona oraz w przypadkach sporadycznie występującego lub wrodzonego zespołu Pallistera-Halla z hamartoma podwzgórza i polidaktylią.
Patogeneza
Mechanizm zwiększonej proliferacji tkanek rozrodczych z powstawaniem nowotworopodobnych wad rozwojowych w różnych narządach wyjaśnia się aberracjami chromosomalnymi i mutacjami genów, które mogą wystąpić samoistnie lub być dziedziczone.
W stwardnieniu guzowatym zidentyfikowano mutacje w genach TSC1 lub TSC2 – supresorach nowotworów, które zapobiegają i hamują nadmierną proliferację – zbyt szybki lub niekontrolowany wzrost i podział komórek. Oraz w neurofibromatozie typu 1 i zespole Watsona - mutacje linii zarodkowej mitochondrialnego genu supresorowego nowotworu NF1.
W zespole guza hamartoma, który łączy zespoły Cowdena, Protea, Bannayana-Rileya-Ruvalcaby i polipowatości młodzieńczej, patogeneza jest związana z mutacją genu PTEN, który koduje enzym biorący udział w regulacji proliferacji i jest uważany za gen supresorowy nowotworu.
Mutacje w genie STK11 kodującym strukturę i funkcję jednego z transbłonowych enzymów serynowych, zmniejszające jego zdolność do hamowania podziałów komórkowych, prowadzą do zespołu Peutza-Jeghersa-Turena, z rozwojem polipów jelitowych i barwnikowych zmian skórnych. W zespole Pallistera-Halla zidentyfikowano mutację w genie GLI3, czynniku transkrypcyjnym biorącym udział w tworzeniu tkanki wewnątrzmacicznej.
Zatem niekontrolowany wzrost komórek w wyniku mutacji genów prowadzi do powstania hamartomy.
Objawy hamartoma
W zależności od lokalizacji hamartomów rozróżnia się ich typy, a każdy z nich ma swoją własną strukturę i symptomatologię.
Hamartoma płuc
Hamartoma płuc może tworzyć się w dowolnym płacie i obwodowych częściach płuc i składa się z normalnych tkanek występujących w płucach: tłuszczowej, nabłonkowej, włóknistej i chrzęstnej. W 80% przypadków dominuje składnik chondroidalny (komórki chrząstki szklistej) z włączeniem adipocytów – komórek tkanki tłuszczowej i komórek nabłonka dróg oddechowych. [3]
Wcześniejsze nazwy: hamartoma chondroidalna, mezenchymoma, hamartoma chrzęstniakowa lub hamartochondroma nie są obecnie zalecane przez WHO.
Z drugiej strony mezenchymalny torbielowaty hamartoma płuc występuje rzadziej i u większości pacjentów wiąże się z zespołem Cowdena.
Hamartomatyczne uszkodzenie płuc może się nie objawiać, ale może powodować objawy w postaci przewlekłego kaszlu (często z krwiopluciem), świszczącego oddechu i trudności w oddychaniu. [4]
Hamartoma serca
Łagodny pierwotnyguzy serca u dorosłych zalicza się hamartoma dojrzałych miocytów, a u niemowląt i dzieci ze stwardnieniem guzowatym – mięśniak prążkowanokomórkowy, czyli hamartoma mięśnia sercowego komór lub przegrody międzykomorowej. [5]
Dojrzały hamartoma kardiomiocytowy rozwija się w ścianie komór (rzadko w przedsionkach) i może objawiać się licznymi zmianami będącymi gęstymi masami ściśle związanymi z leżącym pod spodem mięśniem sercowym. Guz może powodować objawy niewydolności serca: bóle w klatce piersiowej, kołatanie serca i zaburzenia rytmu, szmery w sercu, obrzęki, duszność, sinicę.
Mięśniaki prążkowanokomórkowe serca, z których większość rozpoznaje się w pierwszym roku życia, składają się z tkanki mięśnia sercowego utworzonej przez embrionalne mioblasty i mają wygląd stałych ogniskowych mas bez torebki.
Zazwyczaj hamartoma objawia się bezobjawowo i samoistnie ustępuje przed 4. rokiem życia.
Niektórzy eksperci uważają również, że zmiany hamartomatyczne są powiązane z zespołem Carneyaśluzak serca. [6]
Gamartoma przewodu żołądkowo-jelitowego
Hamartoma żołądka jest masą mezenchymalną w postaci nabłonkapolip hiperplastyczny żołądka, polip Peutza-Jeghersa i rzadki hamartoma mioepitelialny – z przerośniętymi wiązkami mięśni gładkich. Inne nazwy tego hamartoma obejmują hamartoma mięśniowo-gruczołowy, hamartoma gruczolakowaty i gruczolakomięśniak żołądka. Typowe objawy kliniczne obejmują niestrawność, ból w nadbrzuszu i krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego. [7], [8]
Więcej informacji w materiale -Polip żołądka
Hamartoma jelitowa jest hamartomatyczna lub hiperplastycznapolip jelita grubegozdiagnozowany jako gruczolak gruczolakowaty lub kanalikowy. Gdy hamartoma jest zlokalizowany w gruczole Brunnera dwunastnicy, objawy objawiają się bólem w okolicy nadbrzusza; nudności, wymioty i wzdęcia (wskazujące na niedrożność jelit); oraz, jeśli jest znacznych rozmiarów, krwawienie z przewodu pokarmowego. W przypadku hamartoma mioepitelialnego jelita krętego pacjenci skarżą się na bóle brzucha, zmniejszenie masy ciała i rozwój przewlekłej niedokrwistości. [9], [10]
Przeczytaj także -Polipy odbytnicy
Hamartoma zaodbytnicy to torbielowaty hamartoma lub wielokomorowa torbiel przestrzeni zaodbytniczej (luźna tkanka łączna pomiędzy odbytnicą a jej własną powięzią), która najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku. Ma wygląd cysty wybrzuszającej się z tylnej ściany odbytnicy, która jest wyłożona nabłonkiem i zawiera chaotycznie ułożone włókna mięśni gładkich. Hamartoma objawia się bólem w dolnej części brzucha i nawracającymi zaparciami. [11], [12]
Hamartoma wątroby i śledziony
Hamartoma mnogich dróg żółciowych wątroby to hamartoma międzydolicznych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych związany z wadami rozwojowymi ich rozwoju w okresie embrionalnym. Hamartoma (pojedyncza lub mnoga) składa się z przypadkowo rozszerzonych skupisk dróg żółciowych i zrębu włóknisto-kolagenowego. [13]
Hamartoma dróg żółciowych jest bezobjawowy i zwykle wykrywany jest przypadkowo (podczas badania radiologicznego lub laparotomii). [14]
Rzadkim i często przypadkowo wykrywanym nowotworem pierwotnym o łagodnym charakterze jest hamartoma śledziony, który składa się z elementów miazgi czerwonej śledziony – w postaci wyraźnie określonej jednorodnej masy o zwartej konsystencji. Ta wada rozwojowa może być pojedyncza lub wielokrotna; podczas ściskania miąższu śledziony może wystąpić uczucie dyskomfortu i bólu w lewym obszarze podżebrowym. [15], [16]
Hamartoma nerek
Najczęstszym hamartoma nerki jest rozpoznawany jakonaczyniomięśniakotłuszczak nerki, ponieważ ten łagodny nowotwór składa się z dojrzałej tkanki tłuszczowej z osadzonymi włóknami mięśni gładkich i naczyniami krwionośnymi. Tworzy się w stwardnieniu guzowatym w 40-80% przypadków. Zwiększenie rozmiaru hamartoma (ponad 4-5 cm) prowadzi do bólu i pojawienia się krwi w moczu. [17], [18]
Hamartoma piersi
Przyjęte przez WHO definicje diagnostyczne hamartoma piersi obejmują takie terminy, jak gruczolakotłuszczak, chondrolipoma i hamartoma mięśniakowaty. Chociaż często nazywany przez mammologów fibroadenolipoma, ponieważ guz tworzy się z komórek tkanki włóknistej, gruczołowej i tłuszczowej zamkniętych w cienkiej torebce tkanki łącznej o wyraźnych konturach. Na wizualizacji można zaobserwować ogniskowe zwapnienia. W tym przypadku objawy kliniczne są nieobecne. [19], [20]
Przeczytaj także -Guzy piersi
Hamartoma mózgu
Jedna trzecia pacjentów ze stwardnieniem guzowatym ma hamartoma mózgu w postaci wewnątrzczaszkowych wyrostków korowych lub guzków w różnych płatach – na granicy istoty szarej i białej – lub guzków podwyściółkowych wzdłuż ścian komór mózgowych. Może również tworzyć się hamartoma astrocytarny, gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy z uszkodzeniem kory, neuronami dysmorficznymi i dużymi komórkami glejowymi miąższu mózgu (astrocytami). Objawy hamartoma mózgu obejmują ataki drgawkowe i upośledzenie umysłowe u dzieci. [21], [22]
Rzadką wadą rozwojową, która pojawia się podczas embriogenezy i jest obecna od urodzenia, jest hamartoma podwzgórza, który jest masą heterotopowych neuronów i komórek glejowych. W miarę rozwoju mózgu dziecka guz powiększa się, ale nie rozprzestrzenia się na inne obszary mózgu. [23], [24]
Jeżeli w przedniej części podwzgórza (tuber cinereum), gdzie przyczepia się do niego przysadka mózgowa, tworzą się przerośnięte tkanki, wada rozwojowa objawia się objawami centralnegoprzedwczesny rozwój płciowy (do 8-9 roku życia): pojawienie się wysypek trądzikowych, wczesny rozwój gruczołów sutkowych i wczesna pierwsza pierwsza miesiączka u dziewcząt; wczesna mutacja owłosienia łonowego i głosu u chłopców.
Kiedy w tylnej części podwzgórza tworzą się hamartoma, mogą wystąpić nieprawidłowości w aktywności elektrycznej mózgu, które we wczesnym niemowlęctwie objawiają się drgawkami, a w późniejszym okresie (w wieku od 4 do 7 lat) padaczką z ogniskowymi napadami padaczkowymi z nagłym śmiechem lub mimowolnym płaczem, napadami atonicznymi i toniczno-klonicznymi, a także napadami agresji, problemami z pamięcią i funkcjami poznawczymi.
Hamartoma przysadki mózgowej jest sporadycznie występującą chorobą łagodnągruczolak przysadki mózgowej.
Dorośli w średnim wieku z zespołem Cowdena mogą mieć rzadką guzopodobną masę, hamartoma móżdżku, diagnozowany jako dysplastyczny gangliocytoma móżdżku lub choroba Lhermitte-Duclos. Objawy mogą być nieobecne lub objawiać się bólem głowy, zawrotami głowy, zaburzeniami koordynacji ruchów i porażeniem poszczególnych nerwów czaszkowych.
Hamartoma węzła chłonnego
W przypadku przerostu komórek mięśni gładkich i tkanki tłuszczowej oraz naczyń krwionośnych i zrębu kolagenowego węzłów chłonnych pachwinowych, zaotrzewnowych, podżuchwowych i szyjnych powstaje hamartoma naczyniomięśniowa węzła chłonnego lub hamartoma guzkowaty naczyniomięśniowy - z częściową lub całkowitą wymianą jego miąższ. [25], [26]
Hamartoma skóry
W przypadku stwardnienia guzowatego lub nerwiakowłókniakowatości obserwuje się różne hamartoma skóry, najczęściej w postaci plam odbarwionych; plamy kawowe i mleczne;angiofibroma (na policzkach, brodzie, fałdach nosowo-wargowych); plamy shagreen o różnych lokalizacjach (które są znamionami tkanki łącznej); włókniste płytki na czole, skórze głowy lub szyi.
Rzadkim dermatologicznym objawem stwardnienia guzowatego (szczególnie u mężczyzn) jest hamartoma pęcherzykowo-pęcherzykowy, charakteryzujący się obfitym odkładaniem kolagenu w skórze właściwej, koncentrycznym zwłóknieniem okołomieszkowym i lejkowatymi torbielami podskórnymi wypełnionymi keratyną, widocznymi w badaniu histopatologicznym. [27]
W przypadku hamartom składających się z melanocytów (komórek wytwarzających melaninę pigmentową) większość ekspertów odnosi się również do różnychnowotwory melanocytowe, w szczególnościwrodzone znamiona melanocytowe, które reprezentują nieprawidłowość embriogenezy.
Pod względem etiologicznym wyróżnia się również hamartoma zbudowane z tkanki naczyniowejnaczyniaki skóry.
U pacjentów z zespołem Peutza-Jeghersa-Thurena występuje hamartoma w postaci plamistej pigmentacji skóry i błon śluzowych -lentiginoza periorificialis
Przypadki linijnego grudkowego hamartoma ektodermalnego i mezodermalnego (Hamartoma moniliformis) wykazują liniową, cielistą wysypkę grudkową na głowie, szyi i górnej części klatki piersiowej.
A hamartoma łojotokowa to hamartoma gruczołów łojowych, czytaj więcej w publikacji -Znamię łojowe.
Hamartoma oka
Barwione zmiany hamartomatyczne tęczówki w nerwiakowłókniakowatości typu 1 i zespole Watsona – w postaci guzkowych skupisk melanocytów dendrytycznych – definiuje się jako hamartoma tęczówki lub guzki Lischa. Są to przezroczyste (zwykle nie wpływające na widzenie) zaokrąglone, żółto-brązowe grudki w kształcie kopuły, które wystają ponad powierzchnię tęczówki.
Oraz pacjenci z młodzieńczym angiofibromą nosogardła irodzinna polipowatość gruczolakowata często rozwija się połączony hamartoma siatkówki i nabłonka barwnikowego siatkówki - w postaci czarnej plamki na środkowej (plamkowej) części siatkówki. [28]
Hamartoma nosa
Hamartoma nosa jest definiowana przez specjalistów jako hamartoma chondromesenchymalna nosa lubchrzęstniak nosa, z powodu łagodnej proliferacji nabłonka dróg oddechowych, gruczołów podśluzówkowych i mezenchymu chrzęstno-kostnego. Objawy kliniczne zależą od wielkości i lokalizacji zmiany i obejmują: przekrwienie błony śluzowej nosa, trudności w oddychaniu przez nos i karmienie piersią u niemowląt, przezroczystą wodnistą wydzielinę z nosa i krwawienie z nosa. Hamartoma może rosnąć wraz z dzieckiem i rozprzestrzeniać się na oczodoły, powodując przesunięcie gałki ocznej do przodu lub do tyłu, zez lub zaburzenia okoruchowe. [29]
Hamartoma u dziecka
Wszystkie wymienione zmiany hamartomatyczne różnych narządów i struktur anatomicznych występują u dzieci z odpowiadającymi im zespołami.
U noworodków występuje hamartoma mezenchymalny ściany klatki piersiowej lub hamartoma chrzęstno-żebrowy, które są stałymi, nieruchomymi masami powstałymi w wyniku ogniskowego przerostu prawidłowych elementów szkieletu z elementami chrzęstnymi, naczyniowymi i mezenchymalnymi. Ten hamartoma może powodować niewydolność oddechową i rozwój zespołu niewydolności oddechowej. Drugim co do częstości występowania jest mezenchymalny hamartoma wątrobyłagodny nowotwór wątrobyu dzieci. Ta formacja nowotworowa (częściej zlokalizowana w prawym płacie narządu) składa się z komórek mezenchymalnego zrębu, hepatocytów i komórek nabłonkowych wyściółki dróg żółciowych. Obraz kliniczny obejmuje wyczuwalną masę w jamie brzusznej, anoreksję i utratę masy ciała, a w przypadku znacznych rozmiarów (do 10 cm i więcej) guz obejmuje pozawątrobowe drogi żółciowe i żyłę główną dolną, co prowadzi do żółtaczki i obrzęków kończyn dolnych .
Hamartoma to wrodzony nerczak mezoblastyczny (występujący u 1 na 200 000 niemowląt), który może powodować wzdęcia brzucha u noworodka z wyczuwalną masą o gęstej konsystencji w prawym górnym kwadrancie brzucha. Niemowlęta mogą również wykazywać szybki, płytki oddech.
Do rzadkich wad wrodzonych zalicza się hamartoma włóknista okresu niemowlęcego, która pojawia się u dzieci w pierwszych dwóch latach życia i objawia się jako bezbolesna masa guzkowa w tkankach podskórnych pachy, szyi, barku i przedramienia, pleców i klatki piersiowej, ud, stóp i zewnętrzne narządy płciowe.
Hamartoma naczynioruchowa ekrynowa u dziecka może być obecna od urodzenia lub objawiać się we wczesnym dzieciństwie. Ten łagodny nowotwór o charakterze hamartomatycznym zwykle ma postać niebieskawych lub brązowawych guzków i/lub płytek, które powstają w wyniku proliferacji ekrynowej tkanki gruczołów potowych i naczyń włosowatych w środkowych i głębokich warstwach skóry właściwej. Ten hamartoma może powodować miejscową nadmierną potliwość i zwiększony wzrost włosów.
Komplikacje i konsekwencje
Powszechnie uważa się, że hamartoma rzadko nawraca lub przekształca się w nowotwory złośliwe. Często dają niewielkie objawy lub nie wykazują ich wcale, a czasem nawet znikają z czasem. Jednak w cięższych przypadkach i w zależności od miejsca powstania te wady rozwojowe mogą mieć poważne powikłania i konsekwencje.
Przede wszystkim hamartoma może urosnąć do takich rozmiarów, że zaczyna naciskać na otaczające tkanki i narządy, zaburzając ich funkcje.
Hamartoma serca u dzieci może prowadzić do utrzymujących się zaburzeń rytmu serca, wad zastawek i upośledzenia wewnątrzsercowego przepływu krwi, co może prowadzić do zastoinowej niewydolności serca.
Powikłaniami polipów hamartomatycznych przewodu pokarmowego są krwawienie z przewodu pokarmowego, niedrożność i wgłobienie jelit (z możliwym skutkiem śmiertelnym). A duży hamartoma nerek może spowodować pęknięcie nerki.
Hamartoma w mózgu może powodowaćzespół wodogłowia obturacyjnego.
W hamartomach podwzgórza i przysadki mózgowej wytwarzanie hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) może być upośledzone, co prowadzi do rozwojunanizm przysadki (niedoczynność przysadki) u dzieci. Hamartoma podwzgórza u dzieci może również prowadzić do padaczki lekoopornej.
Powikłania hamartoma nabłonka barwnikowego siatkówki są obarczone dysfunkcją siatkówki i/lub nerwu wzrokowego, obrzękiem plamki, neowaskularyzacją naczyniówki i odwarstwieniem siatkówki.
Diagnostyka hamartoma
Ważną częścią diagnostyki hamartoma i zespołów pokrewnych jest zebranie wywiadu, w tym wywiadu rodzinnego.
Do badań laboratoryjnych zalicza się badania krwi: ogólne kliniczne; elektrolity w surowicy; profil limfocytów; poziom wapnia, potasu, fosforanów i mocznika; i testy czynnościowe wątroby. Jeśli to możliwe, wykonuje się cienkoigłową biopsję aspiracyjną guza, ponieważ badanie histologiczne ma kluczowe znaczenie w diagnostyce i wyborze taktyki leczenia.
Diagnostyka instrumentalna zapewnia wizualizację guzopodobnego powstawania hamartomatycznego i identyfikację jego dokładnej lokalizacji, do czego potrzebne są zdjęcia rentgenowskie, angiografia, elektroencefalografia (EEG), ultradźwięki (sonografia), CT (tomografia komputerowa), PET (pozytronowa tomografia emisyjna), MRI ( rezonans magnetyczny).
Diagnostyka różnicowa
W przypadku wszelkich nieprawidłowych zmian diagnostyka różnicowa jest bardzo ważna. W ten sposób różnicuje się gruźlicę i hamartoma; hamartoma płuc i pierwotny rak płuc, rakowiak oskrzelopochodny, choroba przerzutowa. Hamartoma mózgu należy odróżnić od czaszkogardlaka i glejaka podwzgórzowo-skrzyżowatego. Diagnostyka różnicowa hamartoma jako wrodzonego nerczaka mezoblastycznego obejmuje guz Wilmsa (nerczak zarodkowy złośliwy), mięsaka jasnokomórkowego nerki i kostniejącego guza nerki u niemowląt.
Z kim się skontaktować?
Leczenie hamartoma
Jeśli hamartoma przebiega bezobjawowo i zostanie wykryty przypadkowo, nie jest wymagane żadne leczenie, ale konieczne jest monitorowanie jego „zachowania” i stanu pacjenta. W pozostałych przypadkach terapia ma na celu zmniejszenie nasilenia objawów i zapobieganie powikłaniom. Na przykład w przypadku hamartoma podwzgórza z objawami przedwczesnego dojrzewania przepisywane są pewne leki hamujące uwalnianie niektórych hormonów. Leki kardiologiczne stosuje się w leczeniu objawów niewydolności serca u pacjentów z hamartoma serca.
Chirurgiczne usunięcie hamartomów wskazane jest w celu potwierdzenia rozpoznania oraz w przypadkach, gdy objawy są medycznie nieuleczalne i nasilone.
Na przykład hamartoma płuc można wyciąć metodą resekcji klinowej, a w ciężkich przypadkach poprzez usunięcie płata płuca (lobektomia). Można również wyciąć hamartoma piersi, a jeśli jest duży, może być konieczna częściowa lub całkowita mastektomia.
Do usuwania polipów hamartomatycznych można zastosować stereotaktyczną termoablację o częstotliwości radiowej lub ablację laserową. Stosuje się również radiochirurgię z użyciem silnie skupionych promieni gamma – nóż gamma w przypadku hamartomów podwzgórza lub hamartomów astrocytarnych.
Zapobieganie
Można rozważyć jedyną metodę zapobiegania rozwojowi hamartomówbadania genetyczneprzyszłych rodziców dziecka.
Prognoza
Ogólne rokowanie w przypadku tej wady wrodzonej zależy od lokalizacji i wielkości nowotworu, a także od chorób współistniejących i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.