Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty - choroba autoimmunologiczna układowy o nieznanej etiologii, który jest oparty na genetycznie uwarunkowanych zaburzeniem regulacji układu odpornościowego, który powoduje tworzenie organonespetsificheskih przeciwciał przeciwko antygenom jąder komórkowych z rozwojem zapalenia immunologicznej w tkankach wielu narządów.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE, rozsiewowy toczeń rumieniowaty) jest przewlekłą wielozarządową chorobą zapalną, prawdopodobnie o charakterze autoimmunologicznym, dotykającą głównie młode kobiety. Najczęściej choroba objawia się bólem stawów i zapaleniem stawów, zmianami skórnymi, głównie twarzy, zapaleniem opłucnej lub zapaleniem osierdzia, uszkodzeniem nerek i ośrodkowego układu nerwowego, cytopenią. Rozpoznanie zależy od obecności objawów klinicznych i wyników badań serologicznych. Ciężki przebieg fazy aktywnej choroby wymaga powołania glikokortykoidów, często - hydroksychlorochiny, w niektórych przypadkach - leków immunosupresyjnych.

70-90% przypadków tocznia rumieniowatego układowego występuje u kobiet (głównie w wieku rozrodczym), częściej u przedstawicieli rasy Negroid niż u rasy kaukaskiej. Jednak układowy toczeń rumieniowaty może być diagnozowany w każdym wieku, nawet u noworodków. Na całym świecie obserwuje się wzrost częstości występowania tocznia rumieniowatego układowego, aw niektórych krajach częstość występowania tocznia rumieniowatego układowego jest większa niż w przypadku RZS. Toczeń rumieniowaty układowy może być spowodowany działaniem jeszcze nieznanych czynników wyzwalających, wyzwalających reakcje autoimmunologiczne u osób predysponowanych genetycznie. Niektóre leki (w szczególności hydralazyna i procainamid) mogą powodować zespół toczniopodobny.

Kod ICD 10

• M32.1. Toczeń rumieniowaty układowy.

Epidemiologia

Epidemiologia tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty układowy jest najczęstszą chorobą w grupie układowych chorób tkanki łącznej. Częstość występowania tocznia rumieniowatego układowego u dzieci w wieku od 1 do 9 roku 1,0-6,2 przypadków, a w wieku 10-19 lat - 4,4-31,1 przypadków na 100 000 populacji dziecięcej, a częstość występowania - w średnio 0,4-0,9 przypadków na 100 000 dzieci rocznie.

Toczeń rumieniowaty układowy rzadko dotyka dzieci w wieku przedszkolnym; Częstość zachorowań odnotowano w wieku 8-9 lat, najwyższe wskaźniki odnotowano w wieku 14-18 lat. Toczeń rumieniowaty układowy dotyka głównie dziewczęta, odsetek chorych dziewcząt i chłopców w wieku poniżej 15 lat wynosi 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Objawy toczeń rumieniowaty układowy

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Objawy toczenia rumieniowatego układowego mogą się znacznie różnić. Rozwój choroby może mieć nagły charakter, któremu towarzyszy gorączka lub postępować podostre przez miesiące lub lata z epizodami bólu stawów i złego samopoczucia. Początkowymi objawami choroby mogą być również bóle głowy naczyniowe, epilepsja lub psychoza, ale na ogół układowy toczeń rumieniowaty może objawiać się przez klęskę dowolnego organu. Charakterystyczny falowy przepływ z okresowymi zaostrzeniami.

Objawy stawowe, od bolesnych bólów stawów po ostre zapalenie wielostawowe, obserwowane są u 90% pacjentów i często poprzedzają inne objawy od kilku lat. Większość toczniowego zapalenia wielostawowego jest nieniszcząca i nie deformuje się. Niemniej jednak w długim okresie choroby może rozwijać się odkształcenie (na przykład utraty śródręcznopaliczkowych i stawów międzypaliczkowych może prowadzić do odchyleń łokciowego lub odkształcenie, w rodzaju „łabędzią szyją”, bez erozirovaniya kości i chrząstki, który jest nazywany Jaco zapalenie stawów).

Zmiany skórne obejmują rumień w rodzaju "motyla" w okolicy kości policzkowych (nie górujących ani nie górujących nad powierzchnią skóry), zwykle nie wpływających na fałdy nosowo-wargowe. Brak grudek i krost pozwala na odróżnienie rumienia od trądziku różowatego. Możliwe jest również rozwój innych rumieniowa, przedsiębiorstwa, grudkowo-plamistymi na twarzy i szyi, w górnej części klatki piersiowej i łokciach. Często tworzą pęcherze i owrzodzenie, nawracające owrzodzenie chociaż częściej występują na błony śluzowe (w szczególności w centralnych częściach podniebienie twarde, w pobliżu jej przechodzenia do miękkich, policzki, dziąseł i przednią przegrodę nosową). W przypadku układowego tocznia rumieniowatego często stwierdza się uogólnione lub ogniskowe łysienie. Panniculitis może prowadzić do rozwoju guzków podskórnych. Zmiany naczyniowe są rumień wędrujący ręce i palce, periangulyarnaya rumień, martwica płytki paznokcia, pokrzywka, plamica namacalnego. W wyniku trombocytopenii może ponownie rozwinąć się kamica żółciowa. U 40% pacjentów występuje nadwrażliwość na światło.

Od strony układu sercowo-naczyniowego i oskrzelowo-płucnego występują nawracające opryszczki, którym towarzyszy wysięk w jamie opłucnej lub bez niego. Zapalenie płuc jest rzadkie, a jednocześnie często występuje minimalne naruszenie funkcji płuc. W rzadkich przypadkach rozwija się masywny krwotok płucny, prowadzący do śmierci pacjentów w 50% przypadków. Inne powikłania to zatorowość płucna, nadciśnienie płucne, pneumowłóknienie. Poważne, ale rzadkie powikłania to zapalenie naczyń wieńcowych i zapalenie wsierdzia Liebman-Sachs. Przyspieszony rozwój miażdżycy prowadzi do zwiększenia częstotliwości towarzyszących mu powikłań i zgonów. U noworodków mogą rozwinąć się wrodzone blokady serca.

Często występuje uogólniona limfadenopatia, szczególnie u dzieci, młodych pacjentów i przedstawicieli rasy Negroid. Splenomegalię odnotowano u 10% pacjentów. Możliwy rozwój zwłóknienia śledziony.

W wyniku zaangażowania w patologiczny proces różnych części centralnego lub obwodowego układu nerwowego lub rozwoju zapalenia opon mózgowych mogą pojawić się zaburzenia neurologiczne. Wśród nich - niewielkie zmiany funkcji poznawczych, bóle głowy, zaburzenia osobowości, udar niedokrwienny, krwotok podpajęczynówkowy, psychoza, drgawki, aseptyczne zapalenie opon mózgowych, neuropatii obwodowej, zapalenia rdzenia poprzecznego, i zaburzeń mózgowych.

Uszkodzenie nerek może rozwinąć się na dowolnym etapie choroby i być jedynym objawem tocznia rumieniowatego układowego. Jej przebieg może być różny od łagodnego i bezobjawowy do szybkiego progresywnego i śmiertelnego. Uszkodzenie nerek jest możliwe jako ogniskowe, zazwyczaj łagodne zapalenie kłębuszków nerkowych w celu rozproszenia potencjalnie śmiertelnego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek. Najczęściej towarzyszy mu białkomocz, zmiany w mikroskopie osadu moczu, zawierające wypłukane krwinki czerwone i leukocyty, nadciśnienie tętnicze i obrzęk.

W toczniu rumieniowatym układowym częstość poronień wzrasta wcześnie i późno. Niemniej jednak możliwe jest bezpieczne rozwiązanie ciąży, zwłaszcza po remisji trwającej od 6 do 12 miesięcy.

Objawy choroby hematologiczne tocznia rumieniowatego anemia (często autoimmunologiczną hemolityczną), leukopenia (włączając limfocytopenia z zmniejszenie liczby limfocytów do <1500 komórek / litr), trombocytopenii (często zagrażające życiu autoimmunologiczna małopłytkowość). Charakterze powtarzającym tętnic i zakrzepicy żylnej, małopłytkowość i wysoką prawdopodobieństwo chorób położniczych występują w rozwoju zespołu antyfosfolipidowego, który charakteryzuje się za pomocą detekcji przeciwciał przeciwfosfolipidowych. Zakrzepica mogą być przyczyną wielu powikłań tocznia rumieniowatego układowego, w tym patologii położniczej.

Manifestacje z przewodu pokarmowego rozwijają się zarówno w wyniku zapalenia naczyń jelit, jak i w wyniku zaburzeń perystaltyki jelit. Możliwy rozwój zapalenia trzustki (wywołany bezpośrednio przez toczeń rumieniowaty układowy lub przez leczenie glikokortykosteroidami lub azatiopryną). Objawy kliniczne tego stanu obejmują bóle brzucha wywołane serositis, nudności, wymioty, objawy charakterystyczne dla perforacji jelit i niedrożność zaporową jelit. W przypadku układowego tocznia rumieniowatego często ma to wpływ na miąższ wątroby.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Formularze

Rodzaje tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty liszajowaty (DCV)

Toczeń rumieniowaty układowy, czasami nazywany skórną postacią tocznia, jest zmianą skórną, która występuje zarówno w objawach układowych, jak i bez niego. Zmiany skórne zaczynają się od pojawienia się rumieniowych płytek, które przechodzą do zanikowych zmian bliznowatych. Zmiany te odnotowano w otwartych obszarach skóry, które są narażone na działanie światła, w tym twarzy, głowy, uszu. W przypadku braku leczenia, zmiany skórne powodują rozwój zaniku i bliznowacenia i mogą być powszechne, prowadząc do rozwoju bliznowatych łysienia. Czasami główną manifestacją choroby mogą być zmiany w błonach śluzowych, zwłaszcza w jamie ustnej.

Pacjenci z typowymi zmianami skórnymi typu tarczycy powinni być badani na toczeń rumieniowaty układowy. Przeciwciała przeciwko podwójnemu łańcuchowi DNA u pacjentów z DKV prawie zawsze nie są określone. Biopsja krawędzi zmian skórnych nie pozwala na różnicowanie DKV od tocznia rumieniowatego układowego, chociaż pomaga wykluczyć inne choroby (np. Chłoniaka lub sarkoidozy).

Wczesne leczenie może zapobiec rozwojowi atrofii. Aby to zrobić, konieczne jest zminimalizowanie ekspozycji światła słonecznego lub ultrafioletowego (na przykład przez noszenie odzieży wierzchniej, która chroni słońce przed słońcem). Miejscowy maść glukokortykoidowego (szczególnie do skóry suchej), kremy lub (mniej niż tłuste maści), stosowane 3-4 razy dziennie (na przykład triamcynolon, acetonid 0,1% lub 0,5%, fluocinolon 0,025% lub 0,2%; flurandrenolid 0,05%, walerianian betametazonu 0,1%, a zwłaszcza dipropionian betametazonu 0,05%) zazwyczaj przyczyniają się do inwolucji małych zmian skórnych. Należy jednak unikać ich nadmiernego stosowania na twarz (tam, gdzie mogą powodować atrofię skóry). Odporne wysypki można przykryć opatrunkiem potraktowanym flurandrenolidem. Jako alternatywną terapię można stosować śródskórne iniekcje zawie- siny acetonidu triamcynolonu 0,1% (<0,1 ml na punkt), ale leczenie to często prowadzi do rozwoju wtórnej atrofii skóry. Środki przeciwmalaryczne (np. Hydroksychlorochina 200 mg doustnie 1-2 razy dziennie) mogą być przydatne. W przypadkach, odporność na terapii może wymagać dłużej (w ciągu kilku miesięcy do kilku lat) terapii skojarzonej (np hydroksychlorochina 200 mg / dzień ąuinacrine i 50-100 mg doustnie raz na dobę 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Podostry skórny toczeń rumieniowaty

W tej wersji układowego tocznia rumieniowatego, wyraźne, nawracające zmiany skórne są pierwszymi. Erupcje w kształcie pierścienia lub grudkowatokształtne można zauważyć na twarzy, rękach, tułowiu. Uszkodzenia są zwykle światłoczułe i mogą prowadzić do niedorozwoju skóry, a w rzadkich przypadkach do rozwoju atroficznych blizn. Często pojawiają się objawy artretyzmu i zwiększone zmęczenie, jednak nie występują uszkodzenia układu nerwowego i nerek. W zależności od faktu wykrycia przeciwciał przeciwjądrowych, wszyscy pacjenci są podzieleni na ANA-dodatni i ANA-ujemny. Większość pacjentów ma przeciwciała przeciwko antygenowi Ro (SSA). Dzieci, których matki mają przeciwciała przeciwko antygenowi Ro, mogą cierpieć na wrodzony podostry toczeń rumieniowaty skórny lub wrodzony blok serca. Leczenie tego stanu jest podobne do SLE.

Diagnostyka toczeń rumieniowaty układowy

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Należy podejrzewać toczeń rumieniowaty układowy, zwłaszcza u młodych kobiet, jeśli występują z tym objawy. We wczesnych stadiach tocznia rumieniowatego układowego może on przypominać inne choroby tkanki łącznej (lub inne patologie), w tym RZS, jeśli przeważa zespół stawów. Toczeń rumieniowaty układowy może przypominać mieszaną chorobę tkanki łącznej, sklerodermię układową, reumatoidalne zapalenie wielostawowe, zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe. Infekcje, które rozwijają się w wyniku terapii immunosupresyjnej, mogą również naśladować objawy tocznia rumieniowatego układowego.

Przeprowadzanie testów laboratoryjnych pozwala na odróżnienie tocznia rumieniowatego układowego od innych chorób tkanki łącznej; wymaga to określenia miana przeciwciał antyserowych, liczenia białych krwinek, oceny ogólnej analizy moczu, oceny funkcji nerek i wątroby. Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego jest bardzo prawdopodobne, jeśli pacjent ma 4 lub więcej kryteriów w dowolnym okresie choroby, ale nie jest wykluczone, gdy znaleziono tylko mniej niż 4 kryteria. Jeżeli podejrzenie jest podejrzane, ale nie udowodnione, należy przeprowadzić dodatkowe badania na obecność autoprzeciwciał. Ponadto weryfikacja diagr

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego ¹

Do rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego, co najmniej 4 z następujących objawów

1. Wysypki na twarzy w postaci "skrzydeł motyla"
2. Discoid wysypki
3. Światłoczułość
4. Owrzodzenie jamy ustnej
5. Artretyzm
6. Serozo
7. Uszkodzenie nerek
8. Leukopenia (<4000 μl), limfopenia (<1500 μl), niedokrwistość hemolityczna lub małopłytkowość (<100 000 μl)
9. Zaburzenia neurologiczne
10. Wykrywanie przeciwciał przeciwko DNA, antygenowi Sm, fałszywie dodatnia reakcja Wassermana
11. Zwiększone miano przeciwciał przeciwjądrowych

¹ Te 11 kryteriów zostały zaproponowane przez American College of Rheumatology i są często wykorzystywane do celów diagnostycznych. Chociaż minimum 4 kryteriów pacjenta nie jest całkowicie swoiste dla rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego, pomaga rozpoznać objawy choroby.

Do rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego może wymagać powtarzanych badań w miesiącach, a nawet latach. Najlepszym testem diagnostycznym dla tocznia rumieniowatego układowego jest określenie immunofluorescencji przeciwciał przeciwjądrowych; wynik pozytywny (zwykle wysokie miana,> 1:80) jest określony u ponad 98% pacjentów. Niemniej jednak, ten test może być fałszywie dodatni u pacjentów z RZS, innymi chorobami tkanki łącznej, nowotworami złośliwymi, a nawet u 1% zdrowych osób. Leki takie jak hydralazyna, prokainamid, beta-blokery, antagoniści czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-a), mogą prowadzić do rozwoju zespołu toczniopodobnego i prowadzić do fałszywie dodatnich wyników laboratoryjnych; ale w tym przypadku, przy zniesieniu tych leków, odnotowuje się serokonwersję. Kiedy wykrywane są przeciwciała przeciwjądrowe, należy przeprowadzić badanie autoprzeciwciał przeciwko podwójnej helisie DNA, której wysokie miana są swoiste dla tocznia rumieniowatego układowego.

Inne badania na obecność przeciwciał przeciwjądrowych i antitsitoplazmaticheskih [na przykład, RO (SSA), La (SSB), Sm RNP Jo-1] mogą być wykonywane w przypadku, w którym diagnoza toczeń rumieniowaty jest niejasna. Antygen Ro znajduje się przeważnie w cytoplazmie; Przeciwciała anty-Ro można czasem znaleźć u pacjentów, którzy nie wykazują wytwarzania autoprzeciwciał przeciwjądrowych cierpiących na chroniczny toczeń rumieniowaty skórny. Są także charakterystyczne dla tocznia u noworodków i dzieci z wrodzonym blokiem serca. Anty-Sm są wysoce specyficzne dla układowego tocznia rumieniowatego, ale, podobnie jak autoprzeciwciała do podwójnej helisy DNA, charakteryzują się niską wrażliwością.

Leukopenia jest częstym objawem choroby, w fazie aktywnej możliwy jest rozwój limfopenii. Można również zaobserwować niedokrwistość hemolityczną. Małopłytkowość w układowym toczniu rumieniowatym jest trudna, a czasami niemożliwa do odróżnienia od idiopatycznej trombocytopenicznej plamicy, z wyjątkiem pacjentów z przeciwciałami przeciwjądrowymi. U 5-10% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się fałszywie dodatnie odpowiedzi serologiczne na kiłę. Uważa się, że jest to spowodowane antykoagulantem toczniowym i wydłużeniem czasu protrombinowego. Dlatego patologiczne wartości jednego lub więcej z tych wskaźników wskazują na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych (na przykład przeciwciał przeciwko kardiolipinie), które można wykryć za pomocą testu immunoenzymatycznego. Wykrywanie przeciwciał przeciwko beta _2- glikoproteinie I jest prawdopodobnie bardziej pouczające. Obecność przeciwciał antyfosfolipidowych pozwala przewidywać rozwój zakrzepicy tętniczej i żylnej, trombocytopenię, aw okresie ciąży samoistne poronienie i wewnątrzmaciczną śmierć płodów.

Inne badania pomagają ocenić charakter przebiegu choroby i potrzebę specyficznej terapii. Stężenie składników dopełniacza (C3, C4) w surowicy często zmniejsza się w fazie aktywnej choroby, a w szczególności u pacjentów z aktywnym zapaleniem nerek. Wzrost ESR zawsze wskazuje na aktywną fazę choroby. Przeciwnie, oznaczanie stężenia białka C-reaktywnego nie jest konieczne: może być bardzo niskie w toczniu rumieniowatym układowym, nawet przy wartości ESR powyżej 100 mm / h.

Ocena zaangażowania w proces nerkowy rozpoczyna się od ogólnej analizy moczu. Erytrocyty i hialinowe butle sugerują obecność aktywnego jadeitu. Testy moczu powinny być wykonywane okresowo, w odstępach około 6 miesięcy, nawet w fazie remisji choroby. Niemniej jednak wyniki analizy moczu, nawet przy wielokrotnych analizach, mogą być prawidłowe, pomimo uszkodzenia nerek, potwierdzone przez badanie histologiczne materiału z biopsji. Prowadzenie biopsji nerki zwykle nie jest wymagane do rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego, ale pomaga ocenić ich stan (np. Ostre zapalenie lub stwardnienie pozapalne) i wybrać odpowiednią terapię. U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek i ciężką postacią stwardnienia kłębuszków nerkowych wskazana jest celowość prowadzenia agresywnej terapii immunosupresyjnej.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Leczenie toczeń rumieniowaty układowy

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

W celu ułatwienia zrozumienia zasad leczenia dla tocznia rumieniowatego układowego może być klasyfikowane jako łagodne (np, gorączka, zapalenie stawów, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, ból głowy, wysypka) i ciężkie (np, niedokrwistość hemolityczna, plamica, masywne zniszczenie opłucnej i osierdzia, wyraźne zaburzenie czynności nerek, ostre zapalenie naczyń kończyn lub przewodu żołądkowo-jelitowego, choroby centralnego układu nerwowego).

Łatwy i zwinny przebieg choroby

Leczenie farmakologiczne nie jest wymagane w ogóle, czy istnieje zapotrzebowanie na minimum terapii ¹. Bóle stawów są zwykle dobrze kontrolowane przez NLPZ. Aspiryna (w dawce 80 do 325 mg raz na dobę) jest wskazana u pacjentów ze skłonnością do zakrzepicy, w której wykrywa się przeciwciała antykardiolipiny, ale wcześniej nie stwierdzono zakrzepicy; należy pamiętać, że wysokie dawki kwasu acetylosalicylowego w toczniu rumieniowatym układowym mogą być hepatotoksyczne. Leki przeciwmalaryczne mogą być przydatne, gdy przeważają objawy skóry i stawów. W takich przypadkach stosuje się hydroksychlorochinę (doustnie 200 mg 1-2 razy dziennie) lub kombinację chlorochiny (doustnie 250 mg raz na dobę) i chinakrynę (doustnie 50-100 mg raz dziennie). Należy pamiętać, że hydroksychlorochina działa toksycznie na siatkówkę oka, co wymaga badania okulistycznego co 6 miesięcy.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Duży prąd

Glukokortykoidy są terapią pierwszego rzutu. Kombinacja prednizon z lekami immunosupresyjnymi jest zalecana dla uszkodzenia OUN, zapalenia naczyń, szczególnie narządów wewnętrznych, aktywnego tocznia-zapalenia nerek. Prednizolon jest zwykle podawany doustnie w dawce 40-60 mg raz na dobę, ale dawka zależy od nasilenia objawów tocznia rumieniowatego układowego. Osadzano azatiopryna (w dawkach 1 do 2,5 mg / kg, 1 raz dziennie) lub pastylkach cyklofosfamid (CY w dawkach od 1 do 4 mg / kg, 1 raz na dzień) mogą być stosowane jako leki immunosupresyjne.

Schemat leczenia pulsacyjnego cyklofosfamidem w połączeniu z dożylną iniekcją mesny

Pacjent powinien być pod stałym nadzorem pod kątem tolerancji leczenia podczas całej procedury

1. Rozpuścić w 50 ml soli fizjologicznej 10 mg ondansetronu i 10 mg deksametazonu i wstrzyknąć dożylnie kroplówkę przez 10-30 minut.
2. Rozpuścić 250 ml solanki 250 mg mesna i wprowadzić powstały roztwór kroplówki dożylnie przez 1 godzinę.
3. Rozpuścić w 250 ml fizjologicznego roztworu cyklofosfamidu w dawce od 8 do 20 mg / kg, wprowadzić roztwór do kroplówki dożylnie przez 1 godzinę. Następny wlew mesny przeprowadza się po 2 godzinach.
4. Rozpuścić 250 ml soli fizjologicznej 250 mg mesna, wprowadzić powstały roztwór kroplówki dożylnie przez 1 godzinę. Jednocześnie, stosując inny dostęp dożylny, wstrzyknąć 500 ml kroplówki soli fizjologicznej.
5. Następnego ranka pacjenci powinni przyjmować ondansetron (w środku w dawce 8 mg).

W zmian w ośrodkowym układzie nerwowym i krytycznych warunków początkowego leczenia jest kroplówka dożylna (przez 1 godzinę) podawanie metyloprednizolonu w dawce 1 g na trzech kolejnych dni, po dożylnym podaniu cyklofosfamidu przy użyciu schematu opisanego powyżej. Jako alternatywę dla cyklofosfamidu w zmianach nerek można stosować mykofenolan mofetilu (doustnie w dawkach 500 do 1000 mg 1-2 razy dziennie). Dożylne podawanie immunoglobuliny G (IgG) w dawce 400 mg / kg przez 5 kolejnych dni wykonuje się z oporną małopłytkowością. Do leczenia układowego tocznia rumieniowatego ogniotrwałego z obecnie badane metody przeszczepiania komórek macierzystych po wstępnie cyklofosfamidem dożylnie w dawce 2 g / m2. W przypadku terminalnej niewydolności nerek wykonuje się przeszczep nerki.

Poprawa stanu w ciężkim toczniu rumieniowatym układowym występuje w ciągu 4-12 tygodni i może nie być widoczna, dopóki dawka glukokortykoidów nie zostanie zmniejszona. Zakrzepica i zatorowość naczyń mózgu, płuc i łożyska wymagają krótkookresowego mianowania heparyną i długotrwałej (czasami dożywotniej) terapii warfaryną do osiągnięcia MHO równego 3.

Terapia supresyjna

U większości pacjentów ryzyko zaostrzeń może być zmniejszone bez długotrwałego stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów. W przewlekłym przebiegu choroby wymagane są niskie dawki glukokortykoidów lub innych leków przeciwzapalnych (na przykład leków przeciwmalarycznych lub niskich dawek leków immunosupresyjnych). W wyznaczeniu leczenia należy skupić się na głównych objawach choroby, a także miano przeciwciał na podwójnej nici DNA i stężeniu dopełniacza. Pacjenci otrzymujący glukokortykoidy przez długi czas powinni przepisywać preparaty wapnia, witaminy D i bisfosfonianów.

Miejscowe powikłania i współistniejąca patologia

Długotrwałe leczenie antykoagulantami jest wskazane w przypadku pacjentów, którzy mają przeciwciała antyfosfolipidowe i nawracające zakrzepice.

W przypadku wykrycia przeciwciał antyfosfolipidowych w ciąży profilaktyce powikłań zakrzepowych wykonanych glikokortykosteroidy (prednizolonem w dawce <1 30 mg jeden raz dziennie), niską dawką aspiryny lub heparyny przeciwzakrzepowej. Najbardziej skuteczna terapia zapobiegawcza jest uważany podskórne heparyny w połączeniu z aspiryną w II i III trymestrze ciąży lub w monoterapii.

Jak leczy się toczeń rumieniowaty układowy?

Zapobieganie

Zapobieganie układowemu toczeń rumieniowaty

Podstawowa profilaktyka nie jest rozwijana, ponieważ etiologia układowego tocznia rumieniowatego nie została ostatecznie ustalona. W celu uniknięcia zaostrzeń choroby należy unikać nasłonecznienia i stosowania promieniowania ultrafioletowego (UV): stosować filtry przeciwsłoneczne; nosić ubrania, które pokrywają skórę jak najwięcej, nakrycia głowy z polami; odmawiają podróży do regionów o wysokim nasłonecznieniu.

Konieczne jest zmniejszenie stresu psycho-emocjonalnego i fizycznego: konieczne jest nauczanie dzieci w domu (mogą chodzić do szkoły tylko wtedy, gdy rozwijają się trwałe remisje kliniczne i laboratoryjne), ograniczyć komunikację, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju chorób zakaźnych.

Szczepienie dzieci odbywa się wyłącznie w okresie całkowitej remisji choroby według indywidualnego harmonogramu. Wprowadzenie gamma globuliny można przeprowadzić tylko w obecności bezwzględnych wskazań.

Prognoza

Rokowanie układowego tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty zazwyczaj charakteryzuje się przewlekłym, nawracającym i nieprzewidywalne kursu. Remisja może trwać latami. Po osiągnięciu odpowiedniej kontroli pierwotnego ostrej fazie choroby, nawet jeśli jest to bardzo ciężka przepływu (na przykład, zakrzepica mózgowa lub ciężkie zapalenie nerek), długoterminowe rokowania są zwykle korzystne: dziesiŸcioletnich przeżycia w krajach rozwiniętych, niż 95%. Ulepszony przewidywania, w szczególności ze względu na wczesną diagnozę i bardziej skutecznego leczenia. Ciężkie choroby docelowe wymaga bardziej toksyczne terapii, co zwiększa ryzyko śmiertelności (w szczególności infekcje spowodować leczenia immunosupresyjnego, choroby naczyń wieńcowych, lub osteoporoza, przedłużone stosowanie glikokortykoidów).