Myxedema u dorosłych i dzieci: pretybial, pierwotny, idiopatyczny

W endokrynologii obrzęk śluzowaty uważany jest za najcięższą postać dysfunkcji tarczycy i ciężkiej niedoczynności tarczycy z krytycznie niskim poziomem syntezy hormonu tarczycy lub jej całkowitego ustania.

Zwany także obrzękiem miedniczym jest stanem związanym ze zgrubieniem i obrzękiem skóry, które spowodowane jest zaburzeniem metabolicznym z długotrwałym niedoborem hormonów tarczycy.

Według ICD-10 ta patologia odnosi się do nieokreślonej niedoczynności tarczycy i ma kod E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologia

Subkliniczne postacie nadczynności tarczycy obserwuje się u 6-8% kobiet (w tym 2,5% kobiet w ciąży) i 3% mężczyzn. Ponadto obrzęk śluzowy, jak pokazują statystyki Europejskiego Towarzystwa Tarczycy, występuje częściej u kobiet z  chorobami tarczycy  (2%) niż u mężczyzn (0,2%).

Częstość występowania niedoczynności tarczycy rośnie wraz z wiekiem i najczęściej występuje u osób w wieku powyżej 50 lat. Niski poziom TSH obserwuje się u 3% populacji powyżej 80 lat.

Najczęstszą przyczyną tej patologii na świecie jest niedobór jodu. W regionach, w których nie ma problemu z jego brakiem, częściej diagnozuje się autoimmunologiczną i jatrogenną niedoczynność tarczycy. Pierwsze miejsce w autoimmunologicznej zmianie gruczołu tarczycy znajduje się w Japonii.

Śmiertelny obrzęk śluzowaty rozpoznawany jest u maksymalnie 5% pacjentów z chorobą Gravesa-Basedowa w dość zaawansowanym wieku. Powikłanie obrzęku śluzowatego w postaci śpiączki obrzękowej w 2/3 przypadków rozwija się u kobiet, których średni wiek wynosi 70-75 lat. W Europie częstość występowania śpiączki spowodowanej ciężkimi patologiami tarczycy nie przekracza 0,22 na milion mieszkańców rocznie, w Japonii liczba ta jest pięciokrotnie wyższa.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Przyczyny obrzęk ślinowy

Stan ten jest związany z innymi objawami o niskiej czynności tarczycy i główne przyczyny obrzęk śluzowaty są bezpośrednio związane z pierwotnej lub wtórnej niedoczynności tarczycy, to niewystarczające wytwarzanie hormonów tireiodnyh - tyroksyny (T4) i trijodotyroniny (T3).

Pierwotna niedoczynność tarczycy, w której może rozwinąć się obrzęk śluzowaty, występuje w przypadkach usunięcia tarczycy (usunięcie tarczycy); napromieniowanie (w tym podczas leczenia radioizotopami jodu); genetycznie określone  autoimmunologiczne zapalenie tarczycy  ( zapalenie tarczycy Hashimoto). Niedobór tarczycy obserwowano niedobór lub nadmiar jodu, w obecności wycofywanej fermentopathia (zwykle brakuje tkanek obwodowych metaloenzymy tyroksynę-5-dejodynazy, co prowadzi do reakcji redukcji tkanki receptorów tyroksyny liotyronina).

Przez hamowanie syntezy i uwalniania hormonów tarczycy - jatrogenne niedoczynność - może prowadzić do długotrwałego stosowania preparatów litu rekombinowanego interferonu alfa, kwas acetylosalicylowy, kortykosteroidów, leków przeciwarytmicznych (amiodaron lub Kordinila), niektóre leki przeciwnowotworowe, cytostatyki (enzymy kinazy hamujące).

W przyczyny wtórne (przysadki) niedoczynności tarczycy z obrzęk śluzowaty z częściowymi zaburzeń mózgowej i zaburzenia procesu produkcyjnego przed płaty hormon tyreotropowy (hormonu lub TSH). Może to być wady formy niedoboru hormonu przysadki (mutacje genetyczne), oraz następstwa urazów, zabiegów chirurgicznych, wyższe dawki promieniowania, po porodzie martwica niedokrwienna mózgowa ( zespół Sheehana ), guzy mózgu ( przysadki ).

Problemem może też być niewystarczająca synteza hormonu podwzgórza thyreoliberin - czynnika uwalniającego, który stymuluje syntezę hormonu tarczycy pobudzającego tarczycy.

Wiadomo obrzęk śluzowaty komunikacji i choroba Basedowa ( choroba Gravesa ze zwiększoną uszkodzeniami hormonów tarczycy - nadczynności tarczycy), która to cecha jest  wytrzeszcz, a także postaci dermopathy tarczycy jak pretibial obrzęk śluzowaty (obrzęk śluzowaty kończyn dolnych).

Etiologicznie obrzęk śluzowy u dzieci wiąże się również z uciskiem lub dysfunkcją gruczołu tarczowego, zobacz więcej szczegółów -  Niedoczynność tarczycy u dzieci

Jednak obecność ciężkiej niedoczynności tarczycy wrodzona rozwijającego przypadków prenatalnych aplazji i rozrost gruczołu tarczowego, a także z powodu niedoczynności tarczycy matki lub spadły z jej płodu uczulenia receptorów TSH u płodu, noworodka i dziecka w pierwszych latach życia rozwijać kretynizm - warunek silnej zaległości fizyczne i rozwój umysłowy.

Wynikiem idiopatycznej atrofii tarczycy lub sporadycznej niedoczynności tarczycy może być idiopatyczny obrzęk śluzowaty.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Czynniki ryzyka

W rzeczywistości głównymi czynnikami ryzyka obrzęk śluzowaty - jeżeli pacjent ma tarczycy (pierwotne lub wtórne), co jest oczywiste i etiologicznym patogenetyczne korelacja pomiędzy tarczycy i obrzęk śluzowaty i obrzęk śluzowaty i chorobę Gravesa.

Jak endokrynolodzy ogłoszono obrzęk śluzowaty państwowej często skutkuje brakiem leczenia niedoczynności tarczycy, a to pogarsza infekcje, skrajnej hipotermii i innych zaburzeń endokrynologicznych i hormonalne (szczególnie u kobiet), urazów mózgu, stosowania niektórych leków.

Czynniki ryzyka obejmują niedobór aminokwasów (tyrozyny, treoniny, tryptofanu, fenyloalaniny), które są niezbędne do syntezy tyroksyny i trijodotyroniny.

Pod groźbą niedoczynności tarczycy - i odpowiednio obrzęku śluzowatego - są kobiety, osoby powyżej 50 roku życia, pacjenci z dowolnymi zaburzeniami autoimmunologicznymi, a także ci, którzy nie mają wystarczającej ilości cynku i selenu w swoich ciałach. Wiadomo, że do przekształcenia tyroksyny w aktywną trójjodotyroninę potrzebne są jony cynku i selenu, a ta reakcja biochemiczna jest słabo wyrażana podczas rozwoju płodowego u niemowląt i ludzi po 70 latach.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Patogeneza

W kontekście ekstratiroidalnyh objawów zaburzeń hormonów tarczycy oraz braku udział w regulacji ogólny metabolizm patogenezy obrzęk śluzowaty - w postaci skórnych zmian tarczycy - jest gromadzenie i osadzania na skórze wytwarzanego przez komórki tkanki łącznej siarczanowanych i nie siarczanowanych glikozoaminoglikanów (kwas hialuronowy, siarczan chondroityny). Kompleks związku hydrofilowego wiąże wodę macierzy międzykomórkowej, powodując obrzęk w różnych lokalizacji obrzęk śluzowaty.

Uważa się, że w celu poprawy aktywacji fibroblastów i syntezę proteoglikanów glikozylowanej uwalniania z wyników komórek funkcjonalnie nieaktywne antygenu tarczycy, które indukuje produkcji przeciwciał do receptorów tiretropina mózgowej. I wole immunokompetentne limfocyty reagują tyreotropowe receptorów tarczycy i tyroglobuliną to infiltruya tkanki - od zmian zwłóknieniowych i gromadzenia glikozaminoglikanów.

[37], [38], [39]

Objawy obrzęk ślinowy

U pacjentów z ciężką niedoczynnością tarczycy, osiągającą stadium obrzęku śluzowego, pojawiają się pierwsze oznaki:

• bladość i suchość skóry i jej szorstkość (szczególnie w podeszwach podeszew stóp, kolan, dłoni i łokci);
• silny obrzęk tkanek wokół oczu (opuchnięte powieki zwężają ich nacięcie) oraz w okolicy szyi powyżej obojczyka;
• obrzęk całej twarzy.

Obrzęk osmotyczny przejmuje język (dlaczego pogrubia) i błony śluzowe krtani, co razem prowadzi do chrypki, trudności w artykulacji i niewyraźnej mowie.

Raczej rzadkie, lokalnie ograniczone objawy postaci autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i choroba Gravesa-Basedowa - pretibial obrzęk śluzowaty (dermopathy tarczycy lub miejscowe obrzęk śluzowaty) - przedstawia mocno pęcznienia golenie. Obrzęk mają postać zaokrąglonych, o różnej wielkości i formy wzrostu powyżej koła, umieszczoną od przodu i z boku na skórę i tkankę podskórną poniżej kolana (bliżej kostek). Uszkodzenia są zazwyczaj lekkie, ale możliwe jest przebarwienie (do żółto-pomarańczowego) i zwiększone rogowacenie; uszkodzona skóra jest ubita, a na niej widać widoczne mieszki włosowe i wyraźny obraz tekstury skóry. Obszar takich obrzęków stopniowo rośnie, nogi poniżej kolan zagęszczają się, skóra staje się sinoczuła. Możliwe jest zapalenie skóry na opuchniętych obszarach.

Innym rodzajem objawów skórnych niedoczynności tarczycy tarczycy (w rzadkich przypadkach jest jej nadczynność) jest rozlany obrzęk gruźlicza. Wygląda jak grudki woskowe na tle opuchniętej skóry twarzy i szyi, kończyn górnych, klatki piersiowej, pleców i genitaliów.

Objawy kliniczne obrzęku śluzowatego (określanego jako ogólny stan ciężkiej niedoboru tyroksyny, trijodotyroniny lub titerotropiny) objawiają się:

• przerzedzenie włosów i ich utrata (szczególnie widoczne na brwiach);
• zaparcia;
• obniżenie temperatury ciała rano (z powodu braku tyroksyny, tempo termogenezy spowalnia) i wzrost chilliness;
• zmniejszona częstość akcji serca;
• duszność, nocny bezdech;
• nagromadzenie w jamie brzusznej płynu ( puchlina brzuszna ), w płucach (wysięk opłucnowy) oraz w jamie klatki piersiowej w pobliżu serca (wysięk osierdziowy);
• ból mięśni, parestezje i skurcze;
• brak potu;
• zwiększone zmęczenie, spowolnienie reakcji psychicznych, upośledzenie pamięci, depresja (u pacjentów w podeszłym wieku objawy te przypominają chorobę Alzheimera ).

Myxedema u dzieci (dziecinny obrzęk śluzowaty) występuje po urodzeniu i objawia się w okresie niemowlęcym przez powolny rozwój i wzrost. Ponadto może wystąpić woskowa obrzęk skóry, który powoduje puchnięcie warg i nosa dziecka. Ten stan nazywany jest także infantylizmem Brissot.

Komplikacje i konsekwencje

Myxedema, która sama w sobie jest skomplikowaną formą niedoczynności tarczycy, prowadzi do poważnych powikłań.

Ten rozwój choroby wieńcowej i niewydolności sercowo-naczyniowej, psychozy, osteoporozy, a także zwiększonej podatności na infekcje. U kobiet obrzęk śluzowaty obarczony jest niepłodnością, poronieniami, poroniami martwymi lub narodzinami dziecka z wrodzonymi wadami.

Rzadko jednak najbardziej poważne i zagrażające życiu skutki tej choroby u dorosłych jest obrzęk śluzowaty lub niedoczynnością tarczycy śpiączka (kod E03.5 ICD-10) - całkowita utrata przytomności, niedotlenienie, hiperkapni, hipowentylacji, spadek ciśnienia krwi i hipotermii. Śmiertelność z powodu niewydolności serca podczas Myxedema śpiączki - nie mniej niż 20%.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostyka obrzęk ślinowy

Rozpoznanie obrzęku śluzowego przeprowadzane przez endokrynologów opiera się na kompleksowym badaniu obejmującym badanie pacjenta i laboratoryjne badania krwi w celu:

• poziom hormonów T4, T3 i TTG;
• tyreoglobuliny;
• przeciwciała przeciwko receptorowi TSH;
• poziom glukozy, kinazy kreatynowej i prolaktyny.

Zastosowana diagnostyka instrumentalna: ultrasonografia, scyntygrafia i MRI gruczołu tarczowego, RTG klatki piersiowej (do wizualizacji wysięku opłucnowego i osierdzia). Jeśli podejrzewasz wtórną niedoczynność tarczycy, potrzebujesz MRI mózgu.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa tego stanu jest niezwykle ważna - w celu odróżnienia go od innych zaburzeń: niewydolności nadnerczy, wątroby lub nerek; udar, sepsa lub zespół niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (ADH).

Leczenie obrzęk ślinowy

Podobnie jak w przypadku niedoczynności tarczycy, leczenie obrzęku śluzowokomorowego odbywa się z zastosowaniem hormonalnej terapii zastępczej (dla większości pacjentów - dożywotnio).

Używane z lekami przeciw obrzękowi śluzowym:

• Lewotyroksyna sodowa (inne nazwy handlowe - L-tyroksyna, Levoxil, Eutirox, Eferox) - dawkowanie określa lekarz w oparciu o wyniki testów na poziomie hormonów tarczycy;
• Tarczyca (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dzienna dawka od 50 do 200 mg (dawka jest obliczana na podstawie masy ciała);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Leki te są przyjmowane do środka - w odpowiednich dawkach, które pomagają zatrzymać postęp patologii.

Do objawów swobodnie, zwłaszcza tarczycy dermopathy (pretibial Myxedema) kortykosteroidy stosuje się w postaci maści, kremów i żeli - pod opatrunkiem okluzyjnym (przez kilka tygodni). Również w zmianach chorobowych wprowadzono hialuronidazę, która rozszczepia osady glikozoaminoglikanów w skórze i tkance podskórnej. Zaleca się noszenie dzianin kompresyjnych, aby zmniejszyć obrzęk nóg.

Alternatywne leczenie

Endokrynolodzy uważają, że leczenie ludowe niedoczynności tarczycy i obrzęku śluzowego jest problematyczne. Rzeczywiście, stan z miksedem nie jest odpowiedni do eksperymentów z samoleczeniem.

Ale niektórzy pacjenci są leczeni ziołami, takimi jak żółcień goryczki (napar z korzeni); marena w kształcie serca (wywar z kłącza zmniejsza obrzęk); Echinacea (zalecana w przypadku choroby Gravesa i Hashimoto); Lycopus (zyuznik) jest europejski; Sierść jest biała. Eleuterokok, który ma działanie adaptogenne na organizm, zaleca się przyjmować z wszystkimi patologiami gruczołu tarczowego, chociaż nie zapewnia on określonego efektu terapeutycznego.

Przed użyciem tych ziół należy skonsultować się z endokrynologiem, ponieważ ich stosowanie nie jest użyteczne dla wszystkich i może tylko zaostrzyć stan. Na przykład, brunatnice ( Ascophyllum  nodosum ), zawierające jod nie zastąpić podawanie hormonów tarczycy, ale w przypadku niewielkich zaburzeń tarczycy (które obrzęk śluzowaty nie jest prawdą) mogą stymulować syntezę endogennego hormonu tarczycy. Pamiętaj, że algi są przeciwwskazane u osób z nadczynnością tarczycy, kobiet w ciąży i karmiących piersią.

Więcej informacji w materiale -  Leczenie chorób tarczycy alternatywnymi metodami

Homeopatia oferuje lek Lymphomyosot - wieloskładnikowe krople zawierające alkohol, które zaleca się przyjmować (10 kropli trzy razy dziennie), aby poprawić odpływ limfy w nogach.

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65]

Zapobieganie

Najlepszym sposobem radzenia sobie z każdym zaburzeniem jest zapobieganie mu, ale problem polega na tym, że nie istnieją określone sposoby zapobiegania przejściu niedoczynności tarczycy do stanu obrzęku śluzowego. Dlatego pacjenci z niedoczynnością tarczycy powinni regularnie odwiedzać swojego lekarza, aby wykonać badanie krwi i upewnić się, że dawka leku zastępczego jest odpowiednia, a choroba nie postępuje.

[66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

Prognoza

Jeśli niedoczynność tarczycy nie jest leczona, rokowanie endokrynologów jest rozczarowujące: w późnych stadiach tej choroby rozwija się obrzęk śluzowaty, który może powodować ostre objawy i mieć fatalne konsekwencje.

Jednakże - jeśli poziomy hormonów tarczycy są prawidłowo regulowane - intensywność wszystkich objawów obrzęku śluzowatego może zostać zmniejszona, a niektóre objawy są całkowicie wyleczone.

[75], [76], [77], [78], [79], [80], [81]