Obrzęk śluzowaty u dorosłych i dzieci: przedsionkowy, pierwotny, idiopatyczny

W endokrynologii obrzęk śluzowaty uważany jest za najcięższą postać dysfunkcji tarczycy i ciężką niedoczynność tarczycy przebiegającą z krytycznie niskim poziomem syntezy hormonu tarczycy lub jej całkowitym zahamowaniem.

Obrzęk śluzowaty to również schorzenie związane z pogrubieniem i obrzękiem skóry, które powstaje w wyniku zaburzeń metabolicznych wywołanych długotrwałym niedoborem hormonów tarczycy.

Według ICD-10 patologia ta oznacza nieokreśloną niedoczynność tarczycy i ma kod E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia

Subkliniczne formy nadczynności tarczycy obserwuje się u 6-8% kobiet (w tym 2,5% kobiet w ciąży) i 3% mężczyzn. Jednocześnie obrzęk śluzowaty, jak pokazują statystyki Europejskiego Towarzystwa Tarczycowego, występuje częściej u kobiet z chorobami tarczycy (2%) niż u mężczyzn (0,2%).

Częstotliwość występowania niedoczynności tarczycy wzrasta z wiekiem i jest najczęstsza u osób po 50. roku życia. Niski poziom TSH występuje u 3% populacji po 80. roku życia.

Najczęstszą przyczyną tej patologii na świecie jest niedobór jodu. A w regionach, gdzie nie ma problemu z jego niedoborem, częściej diagnozuje się autoimmunologiczną i jatrogenną niedoczynność tarczycy. Na pierwszym miejscu pod względem autoimmunologicznego uszkodzenia tarczycy znajdują się mieszkańcy Japonii.

Obrzęk śluzowaty przedgoleniowy rozpoznaje się maksymalnie u 5% pacjentów z chorobą Gravesa w dość podeszłym wieku. A powikłanie obrzęku śluzowatego w postaci śpiączki śluzowatej w dwóch trzecich przypadków rozwija się u kobiet, których średni wiek wynosi 70-75 lat. U Europejczyków częstość stanów śpiączkowych z powodu poważnych patologii tarczycy nie przekracza 0,22 osoby na milion mieszkańców rocznie, w Japonii wskaźnik ten jest pięciokrotnie wyższy.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Przyczyny obrzęk śluzowaty

Stan ten wiąże się z innymi objawami niedoczynności tarczycy, a główne przyczyny obrzęku śluzowatego są bezpośrednio związane z pierwotną lub wtórną niedoczynnością tarczycy, czyli niewystarczającą produkcją hormonów tarczycy – tyroksyny (T4) i trójjodotyroniny (T3).

Pierwotna niedoczynność tarczycy, która może prowadzić do obrzęku śluzowatego, występuje w przypadkach tyreoidektomii (usunięcia tarczycy); napromieniowania (w tym terapii radioizotopami jodu); genetycznie uwarunkowanego autoimmunologicznego zapalenia tarczycy (zapalenie tarczycy Hashimoto). Niewydolność tarczycy obserwuje się przy niedoborze lub nadmiarze jodu, a także przy obecności dziedzicznych enzymopatii (najczęściej niedoboru obwodowego tkankowego metaloenzymu tyroksyny-5-dejodynazy, co prowadzi do zmniejszenia odpowiedzi receptorów tkankowych na tyroksynę i trójjodotyroninę).

Długotrwałe stosowanie litu, rekombinowanego interferonu alfa, kwasu acetylosalicylowego, kortykosteroidów ogólnoustrojowych, leków przeciwarytmicznych (amiodaronu lub kordinilu) oraz niektórych leków cytostatycznych o działaniu przeciwnowotworowym (hamujących enzymy kinazy) może prowadzić do zahamowania syntezy i uwalniania hormonów tarczycy – jatrogennej niedoczynności tarczycy.

W niedoczynności tarczycy wtórnej (przysadkowej) przyczyny rozwoju obrzęku śluzowatego wiążą się z częściową dysfunkcją przysadki i zaburzeniem procesu produkcji hormonu tyreotropowego (tyreotropiny lub TSH) przez jej przedni płat. Mogą to być zarówno wrodzone formy niedoboru hormonu przysadkowego (z mutacjami genetycznymi), jak i następstwa urazów, interwencji chirurgicznych, zwiększonych dawek promieniowania, poporodowej martwicy niedokrwiennej przysadki ( zespół Sheehana ), guzów mózgu ( gruczolaków przysadki ).

Problemem może być również niewystarczająca synteza hormonu tyreoliberyny przez podwzgórze – czynnika uwalniającego, który stymuluje syntezę hormonu przysadkowego tyreotropowego.

Znany jest związek między obrzękiem śluzowatym a chorobą Gravesa-Basedowa ( rozlane toksyczne wole z podwyższonym poziomem hormonów tarczycy - nadczynność tarczycy), której jedną z charakterystycznych cech jest wytrzeszcz, a także taką postacią dermopatii tarczycy, jak obrzęk śluzowaty przedgoleniowy (obrzęk śluzowaty kończyn dolnych).

Etiologicznie obrzęk śluzowaty u dzieci jest również związany z zahamowaniem lub dysfunkcją tarczycy, zobacz więcej szczegółów - Niedoczynność tarczycy u dzieci

Natomiast w przypadku ciężkiej wrodzonej niedoczynności tarczycy, która rozwija się w przypadkach prenatalnej aplazji lub hiperplazji tarczycy, a także na skutek niedoczynności tarczycy u matki lub wewnątrzmacicznego uwrażliwienia receptorów TSH, u płodu, noworodka i dziecka w pierwszych latach życia rozwija się kretynizm - stan ciężkiego opóźnienia rozwoju fizycznego i umysłowego.

Idiopatyczny obrzęk śluzowaty może być następstwem idiopatycznego zaniku tarczycy lub sporadycznej niedoczynności tarczycy.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Czynniki ryzyka

W istocie głównym czynnikiem ryzyka rozwoju obrzęku śluzowatego jest występowanie u pacjenta niedoczynności tarczycy (pierwotnej lub wtórnej), gdyż związek etiologiczny i patogenetyczny obrzęku śluzowatego i niedoczynności tarczycy, a także obrzęku śluzowatego i choroby Gravesa-Basedowa jest oczywisty.

Jak zauważają endokrynolodzy, stan obrzęku śluzowatego jest często spowodowany brakiem leczenia niedoczynności tarczycy i zaostrza się pod wpływem infekcji, skrajnego wychłodzenia organizmu, innych patologii endokrynologicznych i hormonalnych (szczególnie u kobiet), urazów mózgu oraz stosowania niektórych leków.

Czynniki ryzyka obejmują niedobór aminokwasów (tyrozyny, treoniny, tryptofanu, fenyloalaniny), które są niezbędne do syntezy tyroksyny i trójjodotyroniny.

Kobiety, osoby po 50. roku życia, pacjenci z chorobami autoimmunologicznymi oraz osoby, u których w organizmie brakuje cynku i selenu, są narażone na niedoczynność tarczycy – a co za tym idzie, obrzęk śluzowaty. Wiadomo, że jony cynku i selenu są potrzebne do przekształcenia tyroksyny w aktywną trójjodotyroninę, a ta reakcja biochemiczna jest słabo wyrażona podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, u niemowląt i u osób po 70. roku życia.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Patogeneza

W kontekście pozatarczycowych objawów dysfunkcji hormonów tarczycy i braku ich udziału w regulacji ogólnego metabolizmu patogeneza obrzęku śluzowatego - w postaci zmiany dermatologicznej tarczycy - polega na odkładaniu się i gromadzeniu w skórze siarczanowanych i niesiarczanowanych glikozaminoglikanów (kwas hialuronowy, siarczan chondroityny) produkowanych przez komórki tkanki łącznej. Kompleks tych hydrofilowych związków wiąże wodę w macierzy międzykomórkowej, powodując obrzęk o różnej lokalizacji w obrzęku śluzowatym.

Uważa się, że uwolnienie antygenu z komórek funkcjonalnie nieaktywnej tarczycy, który indukuje produkcję przeciwciał do receptorów przysadkowej tyreotropiny, prowadzi do aktywacji fibroblastów i zwiększonej syntezy glikozylowanych proteoglikanów. A w chorobie Gravesa-Basedowa immunokompetentne limfocyty reagują na receptory tyreotropowe tarczycy i tyreoglobulinę, infiltrując jej tkanki - ze zmianami włóknistymi i gromadzeniem glikozaminoglikanów.

[ 24 ], [ 25 ]

Objawy obrzęk śluzowaty

U pacjentów z ciężką niedoczynnością tarczycy, która osiągnęła stadium obrzęku śluzowatego, pierwsze objawy pojawiają się:

• bladość, suchość i szorstkość skóry (szczególnie w okolicy podeszew stóp, kolan, dłoni i łokci);
• silny obrzęk tkanek wokół oczu (obrzęk powiek zwęża ich otwór) oraz w okolicy szyi nad obojczykami;
• opuchlizna całej twarzy.

Obrzęk osmotyczny wpływa na język (powodując jego pogrubienie) i błony śluzowe krtani, co łącznie prowadzi do chrypki, trudności z artykulacją i niewyraźnej mowy.

Dość rzadką, miejscowo ograniczoną postacią autoimmunologicznego zapalenia tarczycy lub choroby Gravesa - obrzęk śluzowaty przedgoleniowy (dermopatia tarczycy lub miejscowy obrzęk śluzowaty) - jest gęsty obrzęk piszczeli. Obrzęki wyglądają jak zaokrąglone, różnej wielkości i uniesione ponad powierzchnię skóry formacje, zlokalizowane czołowo i bocznie na skórze oraz w tkankach podskórnych poniżej kolan (bliżej kostek). Zmiany są zwykle jasne, ale możliwa jest ich hiperpigmentacja (do żółto-pomarańczowego koloru) i wzmożone rogowacenie; uszkodzona skóra jest zwarta i widoczne są na niej mieszki włosowe i wyraźny wzór faktury skóry. Obszar takich obrzęków stopniowo się powiększa, nogi poniżej kolan pogrubiają się, skóra staje się sina. Możliwe jest zapalenie skóry w miejscach obrzękniętych.

Innym rodzajem skórnej manifestacji niedoczynności tarczycy (w rzadkich przypadkach nadczynności tarczycy) jest rozlany obrzęk śluzowaty. Ma on wygląd woskowatych guzków na tle opuchniętej skóry twarzy i szyi, kończyn górnych, klatki piersiowej, pleców i okolic narządów płciowych.

Objawy kliniczne obrzęku śluzowatego (definiowanego jako ogólny stan ciężkiego niedoboru tyroksyny, trójjodotyroniny lub tyreotropiny) obejmują:

• przerzedzenie i wypadanie włosów (szczególnie widoczne na brwiach);
• zaparcie;
• obniżenie temperatury ciała rano (wskutek niedoboru tyroksyny spowalnia się tempo termogenezy) i zwiększenie chłodu;
• spadek częstości akcji serca;
• trudności w oddychaniu, bezdech senny;
• gromadzenie się płynu w jamie brzusznej ( wodobrzusze ), w płucach (wysięk opłucnowy) i w jamie klatki piersiowej w okolicy serca (wysięk osierdziowy);
• bóle mięśni, parestezje i skurcze;
• brak pocenia;
• nasilone zmęczenie, spowolnione reakcje umysłowe, upośledzenie pamięci, depresja (u pacjentów w podeszłym wieku objawy te przypominają chorobę Alzheimera ).

Obrzęk śluzowaty u dzieci (obrzęk śluzowaty niemowlęcy) występuje po urodzeniu i charakteryzuje się powolnym rozwojem i wzrostem w okresie niemowlęcym. Ponadto może wystąpić woskowaty obrzęk skóry, powodujący obrzęk warg i nosa dziecka. Stan ten nazywany jest również infantylizmem Brissota.

Komplikacje i konsekwencje

Obrzęk śluzowaty, który sam w sobie jest skomplikowaną formą niedoczynności tarczycy, prowadzi do poważnych powikłań.

To rozwój niedokrwiennej choroby serca i niewydolności układu krążenia, psychozy, osteoporozy, a także zwiększonej podatności na infekcje. U kobiet obrzęk śluzowaty jest obarczony niepłodnością, poronieniami, martwymi urodzeniami lub urodzeniem dziecka z wadami wrodzonymi.

Rzadkim, ale najpoważniejszym i zagrażającym życiu następstwem tego stanu u dorosłych jest obrzęk śluzowaty lub śpiączka niedoczynności tarczycy (kod E03.5 według ICD-10) – z całkowitą utratą przytomności, niedotlenieniem, hiperkapnią, hipowentylacją, spadkiem ciśnienia krwi i hipotermią. Współczynnik śmiertelności z powodu zatrzymania akcji serca w śpiączce obrzęku śluzowatego wynosi co najmniej 20%.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostyka obrzęk śluzowaty

Diagnostykę obrzęku śluzowatego przeprowadza endokrynolog, opiera się na kompleksowym badaniu, obejmującym badanie pacjenta oraz badania laboratoryjne krwi w celu wykrycia:

• poziom hormonów T4, T3 i TSH;
• tyreoglobulina;
• przeciwciała przeciwko receptorowi TSH;
• poziom glukozy, kinazy kreatynowej i prolaktyny.

Stosuje się diagnostykę instrumentalną: USG, scyntygrafię i MRI tarczycy, prześwietlenie klatki piersiowej (w celu uwidocznienia wysięków opłucnowych i osierdziowych). W przypadku podejrzenia wtórnej niedoczynności tarczycy konieczne jest wykonanie MRI mózgu.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa tego schorzenia jest niezwykle ważna, aby odróżnić je od innych zaburzeń, takich jak: niewydolność nadnerczy, wątroby lub nerek, udar mózgu, sepsa czy zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego (ADH).

Leczenie obrzęk śluzowaty

Podobnie jak w przypadku niedoczynności tarczycy, obrzęk śluzowaty leczy się terapią hormonalną (u większości pacjentów trwającą całe życie).

Leki stosowane w leczeniu obrzęku śluzowatego:

• Lewotyroksyna sodowa (inne nazwy handlowe: L-tyroksyna, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - dawkowanie ustala lekarz na podstawie wyników badań poziomu hormonów tarczycy;
• Tyroidyna (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – dawka dzienna od 50 do 200 mg (dawkowanie obliczane jest na podstawie masy ciała);
• Tibon (trójjodotyronina, liotyronina, Cytomel).

Wymienione leki przyjmuje się doustnie w odpowiednich dawkach, co pomaga zatrzymać postęp patologii.

Aby złagodzić objawy choroby, w szczególności dermopatii tarczycy (obrzęk śluzowaty przedgoleniowy), stosuje się miejscowe kortykosteroidy w postaci maści, kremów i żeli - pod opatrunkiem okluzyjnym (przez kilka tygodni). Wstrzykuje się również hialuronidazę w dotknięte obszary, rozkładając złogi glikozaminoglikanów w skórze i tkance podskórnej. Zaleca się noszenie pończoch uciskowych w celu zmniejszenia obrzęku nóg.

Środki ludowe

Endokrynolodzy uważają ludowe leczenie niedoczynności tarczycy i obrzęku śluzowatego za problematyczne. W rzeczywistości stan obrzęku śluzowatego nie nadaje się do eksperymentów samoleczenia.

Niektórzy pacjenci odnoszą jednak korzyści z ziołowych kuracji, takich jak goryczka żółta (napar z korzenia); marzanna sercowata (wywar z kłącza zmniejsza obrzęk); jeżówka (zalecana w chorobie Gravesa-Basedowa i zapaleniu tarczycy Hashimoto); lycopus europejski; pięciornik biały. Eleutherococcus, który ma działanie adaptogenne na organizm, jest zalecany w przypadku wszystkich patologii tarczycy, chociaż nie zapewnia określonego efektu terapeutycznego.

Przed użyciem tych ziół należy skonsultować się z endokrynologiem, ponieważ ich stosowanie nie jest korzystne dla każdego i może jedynie pogorszyć stan. Tak więc algi brunatne (Ascophyllum nodosum), zawierające jod, nie mogą zastąpić przyjmowania hormonów tarczycy, ale w przypadkach niewielkiej dysfunkcji tarczycy (której nie dotyczy obrzęk śluzowaty) mogą stymulować syntezę endogennych hormonów tarczycy. Należy pamiętać, że algi są przeciwwskazane dla osób z nadczynnością tarczycy, kobiet w ciąży i karmiących piersią.

Więcej informacji w materiale - Leczenie chorób tarczycy metodami ludowymi

Homeopatia oferuje preparat Lymphomyosot - wieloskładnikowe krople na bazie alkoholu, których przyjmowanie zaleca się (po 10 kropli trzy razy dziennie) w celu poprawy odpływu limfy w nogach.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Zapobieganie

Najlepszym sposobem na radzenie sobie z jakimkolwiek zaburzeniem jest zapobieganie jego wystąpieniu, ale problem polega na tym, że nie ma konkretnych sposobów zapobiegania postępowi niedoczynności tarczycy w obrzęk śluzowaty. Dlatego pacjenci z niedoczynnością tarczycy powinni regularnie odwiedzać lekarza w celu wykonania badań krwi i upewnienia się, że dawka leków zastępczych jest odpowiednia i choroba nie postępuje.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Prognoza

Jeśli niedoczynność tarczycy nie jest leczona, rokowania endokrynologów są niezadowalające: w późnym stadium choroby rozwija się obrzęk śluzowaty, który może dawać ostre objawy i mieć śmiertelne konsekwencje.

Jednakże, jeśli poziom hormonu tarczycy zostanie odpowiednio uregulowany, intensywność wszystkich objawów obrzęku śluzowatego może zostać zmniejszona, a niektóre objawy mogą zostać całkowicie wyleczone.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]