Zanik wątroby

Taki stan patologiczny jak zanik wątroby (od greckiego trofea - odżywianie z ujemnym prefiksem a-) oznacza zmniejszenie masowej funkcjonalnej wątroby - zmniejszenie liczby komórek zdolnych do zapewnienia pełnej funkcji tego narządu. [1]

Epidemiologia

Podczas gdy przewlekłe zapalenie wątroby dotyka prawie 1% dorosłych Europejczyków, marskość wątroby - 2-3%, a tłuszczowa choroba wątroby występuje w 25% światowej populacji, nawet przybliżone statystyki przypadków zaniku wątroby nie są podawane w literaturze naukowej. Jednocześnie liczba przypadków wszystkich przewlekłych chorób wątroby w skali globalnej szacuje się na 1,5 miliarda rocznie.

Przyczyny zanik wątroby

Etiologicznie zanik wątroby był powiązany z wieloma chorobami i patologiami, w tym:

• Przewlekłe zapalenie wątroby (wirusowe, cholestatyczne, autoimmunologiczne, indukowane leki itp.);
• Marskość wątroby (pierwotna i wtórna żółciowa, cytomegaliirus, alkoholowy, toksyczny);
• Pasożytowe inwazje wątroby, takie jak echinokokoza wątroby, opistorchiasis lub schistosomasis;
• Pierwotny rak wątroby, a także rak przerzutowy;
• Uszkodzenie wątroby przez substancje toksyczne (metale ciężkie, arsen, fosfor itp.)-Wraz z rozwojem zespołu zatrucia Hepatotropowy charakter;
• Degeneracja wątroby (dystrofia wątrobowcowa) lub hereditowe zatrucie miedzi - choroba Wilson-Conovalov;
• Dziedziczne nadmiar żelaza w wątrobie - hemochromatoza;
• Ziarniniak wątroby -pochodzenia zakaźnego, związany z lekami (związany z stosowaniem leków przeciwnowotworowych) lub z powodu układowego sarkoidoza;
• Zapalenie i niedrożność dróg ds. Pierłosu w przewlekłe zapalenie żółciowe;
• Idiopatyczny nadciśnienie portalu.

Często przyczyny atroficznych zmian w wątrobie leżą w wątrobowa choroba żylistą -Zablokowanie centralnych żył syndromu wątrobowego i ich sinusoidalnych naczyń włosowatych lub zatrudnionych tromboplebitów żył wątrobowych Budd-Chiari-Chiari. W obu przypadkach występuje zanik wątroby z zastoinową przekrwieniem (pasywna zastoju żylna) - zwiększona ilość krwi w naczyniach obwodowych wątroby.

Ponadto atrofia może wynikać z postępowej dystrofia wątroby.

Czynniki ryzyka

Hepatolodzy uważają główne czynniki ryzyka rozwoju zanikowych procesów w wątrobie: nadużywanie alkoholu (ponad 90% osób pijących rozwinęło otyłość wątroby), cukrzycę typu 2 (oporność na insulinę), otyłość i nadmierne odużycie, infekcje wirusowe i infekcja pasożytowa, infekcja jędrca, infekcja dróg żółci amyloidoza, genetycznie określone mukowiscydozę (mukowiscydozę), wrodzone anomalie żył wątrobowych, zaburzenia krążenia wrotnego (krążenie krwi w żyłach wrotnej i układu tętnicy wątrobowej), autoimmunologiczne i metaboliczne choroby (np. Choroby przemieszczania się glzy, takie jak choroby akceptacyjne, a także choroby akceptacyjne, a także choroby akcji akumureatowej, a także choroby akcji ston stonek, a także chorobowe stary stonowe, a stary akcji aktum actute. rozpowszechniony zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC) i zespół Hellp w późnej ciąży.

Zobacz także:

• Czynniki ryzyka uszkodzenia wątroby wywołane przez leki
• Lista leków hepatotoksycznych

Patogeneza

W różnych etapiach atrofii mechanizm jego rozwoju może nie być taki sam, ale wspólną cechą jest to, że we wszystkich przypadkach hepatocyty - główne komórki miąższowe wątroby - są uszkodzone.

Pojawiając się w wyniku przewlekłej zmiany wątroby i stanu zapalnego, marskość wątroby powoduje fibrogeniczną odpowiedź na uszkodzenie-tworzenie tkanki blizn, tj. Rozproszone zwłóknienie wątroby, które jest inicjowane przez wątrobowe komórki gwiaździste. W zwłóknieniu morfologia zmian tkanki wraz z pojawieniem się włókien skurczowych białka, zwiększona proliferacja w obszarach największych uszkodzeń i zastąpienie normalnych struktur wątroby przez regeneracyjne guzki mikro- i makro.

Zwłóknienie miąższu wątroby jest również spowodowane patogenezą jej atrofii w infestacji pasożytów (zwłóknienie jest poddawane tkankom otaczającym pasożytniczą torbierę), chorobę Wilsona-Conovalowa lub hemochromatozę.

W ostrej przekrwimie żylnej czynności krwi i przepływ krwi w wątrobie są zaburzone; Występuje uszkodzenie niedokrwienne hepatocytów - wraz z rozwojem ostrej martwicy centralnej lub centralnej wątroby (hipoksyczna hepatopatia, która nazywa się wątrobą uderzeniową). Ponadto sinusoidalne naczynia włosowate przepełnione krwią ściskają tkankę wątroby, a procesy zwyrodnieniowe i martwicze występują w złapki wątrobowe.

Stasis krwi utrudnia odpływ limfy, co prowadzi do akumulacji płynu, który zawiera produkty metabolizmu tkankowego, a także zwiększone głód tlenu hepatocytów.

W tłuszczowej chorobie wątroby transport kwasów tłuszczowych z tkanki tłuszczowej do wątroby jest zwiększony - z trójglicerydami osadzonymi w cytoplazmie hepatocytów, które ulegają microfulomoczkowym, a następnie zmianami tłuszczowymi, często towarzyszącymi zapaleniem (zapalenie stłumienia). [2]

Mechanizm szkodliwego wpływu etanolu na hepatocyty omówiono szczegółowo w publikacji - alkoholowa choroba wątroby.

Objawy zanik wątroby

Zanik części wątroby (zrazki lub segmentowy) lub na początkowym etapie zaburzeń strukturalnych, pierwsze znaki objawia się ogólną osłabieniem i sennością w ciągu dnia, uczucie ciężkości i matowego bólu po prawej stronie, mizacka (żółta skóry i gałki ocznych), nudności i wymioty, zaburzenia ruchliwości GI, zmniejszone inaczej.

Im bardziej obszerny obszar zanikowego uszkodzenia hepatocytów, tym cięższe objawy (w różnych kombinacjach), w tym: wodobrzusze (akumulacja płynu w jamie brzusznej); drżenie i napady; powiększenie wątroby i śledziony; zaburzenia rytmu duszności i serca; wiele krwotoków podskórnych; Postępowe zamieszanie; oraz osobowość i zaburzenia behawioralne. Oznacza to, że objawy rozwijają się ostra niewydolność wątroby.

Rozróżnij takie rodzaje zanikowych zmian w wątrobie jako:

• Brązowy zanik wątroby, który zwykle rozwija się w ekstremalnym wyczerpaniu (kacheksja) i u osób starszych i jest związany ze zmniejszeniem intensywności procesów metabolicznych i stresem oksydacyjnym (uszkodzenie hepatocytów przez wolne rodniki). I brązowy kolor tkanki wątrobowej, w której zmniejsza się liczba funkcjonalnie kompletnych komórek, jest podawana przez wewnątrzkomórkowe osadzanie lipofuscyny pigowa lipoproteinowego;
• Żółta zanik wątroby lub żółta ostra zanik wątroby - z pomarszczaniem wątroby i zmiękczeniem miąższu - jest szybką rozległą śmiercią komórek wątroby spowodowanej wirusowymi zapaleniem wątroby, substancjami toksycznymi lub lekami wątrobowcowymi. Ta atrofia może być zdefiniowana jako przejściowa lub piorunujące zapalenie wątroby; [3]
• Tłuszczowy zanik wątroby, dystrofia stłuszczowa wątroby, tłuszczowa choroba wątroby, zwyrodnienie stłuszczenia wątroby, stłuszczowa wątroba, ogniskowa lub rozproszona wątek wątroby lub chorobę alkoholową lub chorobę w wątrobie). z uogólnioną osłabieniem i bólem w prawym górnym brzuchu;
• Zanik wątroby Muscat jest wynikiem przewlekłego krwotoku żylnego w wątrobie lub zakręconych zakrzepach żył wątrobowych (zespół Budd-Chiari); Z powodu proliferacji komórek tkanek łącznych tkanka wątroby jest pogrubiona, a obecność ciemnoczerwieckich i żółtych obszarów na plastrze przypomina jądro gałki muszkatołowej. W tym stanie pacjenci narzekają na prawy ból subskostalny, swędzenie skóry oraz obrzęk i skurcze kończyn dolnych.

Komplikacje i konsekwencje

Z powodu zaniku hepatocytów i komórek miąższowych funkcje wątroby -tworzenie żółci; Detoksykacja krwi i utrzymanie jej składu chemicznego; Metabolizm białek, aminokwasów, węglowodanów, tłuszczów i pierwiastków śladowych; synteza wielu czynników krzepnięcia krwi i wrodzonych białek odporności; Metabolizm insuliny i katabolizm hormonów - są upośledzone.

Powikłania i konsekwencje zaniku wątroby objawiają się zmianą układu wątroby w postaci ostrej niewydolności wątroby, porubie wątroby postnecric, wątrobowa encefalopatia (Gdy poziom niekontrolowanej bilirubiny w surowicy unosi się, podnosi się do CNS), to-toksyczne uszkodzenie wątroby i nr. żylaki przełyku, a także autointoxication i śpiączka wątrobowa. [4]

Diagnostyka zanik wątroby

W diagnozie zarówno fizyczne metody badań nad wątrobą i badania laboratoryjne-testy są stosowane: szczegółowe biochemiczne badanie krwi, dla wirusa zapalenia wątroby, koagulogram, badania krwi dla testów wątroby, dla poziomu całkowitej bilirubiny, albuminy i alpha1-antaryzacji, immunologicznej, immunologicznej, immunologicznej przepustki krwi. (Dla poziomu limfocytów B i T, immunoglobulin, anty-hcv-anty-bodie); Ogólna analiza moczu. Kłucie bIOPSIONE WIĘCEJ może być wymagana.

Diagnostyka instrumentalna jest wykonywana do wizualizacji: promieniowanie rentgenowskie, ultradźwięki lub CT wątroby i dróg żółciowych; Hepatografia radioizotopowa, elastometria (fibroscanning) wątroby, echografia dopplerowska kolorowa, angiografia wątroby (Venohepatografia), rentgen z dróg żółciowych z środkiem kontrastowym.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa powinna wykluczyć hipoplazję wątroby i naczyniaka, ropnia, nowotwory i przerzuty do wątroby.

Leczenie zanik wątroby

Zanik wątroby jest stanem końcowym, a jej leczenie w celu zmniejszenia stopnia niewydolności wątroby może wymagać środków resuscytacyjnych, aby umożliwić działanie innych systemów i oganów.

Ciężka żółtaczka i zatrucie organizmu wymaga dożylnego terapia detoksykacyjna zastosowanie plazmaferezy i hemosorpcji. Stosuje się również dializę otrzewnową i transfuzję krwi.

Te same zasady intensywnej opieki nad śpiączką wątroby.

Gdy dotyczy to części wątroby, jest używana:

• Leki do leczenia i przywracania wątroby
• Leki oczyszczające wątrobę (środki hepatotropowe)
• Nazwy i oceny leków wątroby

W przypadkach atrofii połowy wątroby można wykonać częściową hepatektomię (wycięcie tkanki dotkniętej), a jeśli nie można leczyć całego narządu, a ostrej niewydolności wątroby nie można leczyć, przeszczep wątroby może być wymagane. [5]

Zapobieganie

Sercem zapobiegania zanikowi wątroby leży odmowa alkoholu i leczenie chorób wątroby i wszystkie patologie, które w taki czy inny sposób prowadzą do jej zanikowej zmiany.

Prognoza

W zaniku wątroby rokowanie zależy od jego etiologii, stanu funkcjonalnego wątroby, stadium choroby i obecności powikłań. A jeśli na etapie początkowym utrata masy komórek wątroby można zrekompensować, etap końcowy w 85% przypadków prowadzi do śmierci.