Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest spowodowany przez guza produkującego gastrynę, zwykle zlokalizowanego w ścianie trzustkowej lub dwunastnicy. Rezultatem jest nadmierne wydzielanie w żołądku i wrzód trawienny. Rozpoznanie ustala się przy ustalaniu poziomów gastryny. Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona polega na przepisaniu inhibitorów pompy protonowej i chirurgicznego usunięcia guza.

Choroba charakteryzuje się triadą objawów - nadmiernym wydzielaniem żołądkowym, powtórnego opornym na leczenie wrzody żołądka i dwunastnicy oraz nowotwór trzustki neinsulinprodutsiruyuschaya - po raz pierwszy opisano w 1955 r przez RM Zollingera i E. N. Ellisona. Od tego czasu nazywa się zespół Zollingera-Ellisona. Podobny obraz kliniczny umożliwia rozrost G komórek błony śluzowej antrum i gastrinprodutsiruyuschaya trzustki (mniej obrzęku żołądka, dwunastnicy). Guz wywołujący gastrynę jest również nazywany gastrinoma.

Kod ICD-10

E16.8 Inne określone zaburzenia wewnętrznego wydzielania trzustki.

Klasyfikacja zespołu Zollingera-Ellisona nie została opracowana. Aby określić taktykę leczenia, niezwykle ważne jest podzielenie gastryny na złośliwy i łagodny.

Epidemiologia

Epidemiologia zespołu Zollingera-Ellisona

W USA częstość występowania zespołu Zollingera-Ellisona ocenia się na 0,1-1% wszystkich pacjentów z chorobą wrzodową. Niemniej jednak dane te są uważane za niedoszacowane ze względu na typowe objawy kliniczne choroby wrzodowej lub NLPZ spowodowanych uszkodzeniami przewodu pokarmowego często prowadzi klinicysty od szczególnego badania pacjenta w celu rozpoznania zespołu Zollingera-Ellisona. Zwykle gastrinoma wykrywa się w wieku 20-50 lat, nieco częściej u mężczyzn (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Przyczyny zespół Zollingera-Ellisona

Co powoduje zespół Zollingera-Ellisona?

Gastrinoma rozwija się w trzustce lub ścianie dwunastnicy w 80-90% przypadków. W innych przypadkach guz może być zlokalizowany w śledzionie, jelitach, żołądku, węzłach chłonnych lub jajnikach. Około 50% pacjentów ma wiele nowotworów. Gastrinoma ma zwykle niewielkie rozmiary (mniej niż 1 cm średnicy) i rośnie powoli. Około 50% z nich jest złośliwych. Około 40-60% pacjentów z nerkami żołądka cierpi na liczne nowotwory endokrynologiczne.

Patogeneza zespołu Zollingera-Ellisona

Objawy zespół Zollingera-Ellisona

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona przejawia się zazwyczaj agresywnym przebiegiem choroby wrzodowej, wrzodami rozwijającymi się w nietypowych miejscach (do 25% w stosunku do bańki dwunastnicy). Jednak 25% nie ma rozpoznania choroby wrzodowej. Mogą wystąpić charakterystyczne objawy wrzodów i powikłań (np. Perforacja, krwawienie, zwężenie). Biegunka jest jednym z pierwszych objawów u 25-40% pacjentów.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Diagnostyka zespół Zollingera-Ellisona

Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona można podejrzewać po wywiadzie, szczególnie jeśli objawy nie reagują na standardową terapię przeciwwrzodową.

Najbardziej wiarygodnym testem jest określenie poziomu gastryny w surowicy. U wszystkich pacjentów poziomy są większe niż 150 pg / ml; znacząco podwyższone poziomy więcej niż 1000 pg / ml u pacjentów z odpowiednich objawów klinicznych i zwiększone wydzielanie soku żołądkowego większe niż 15 mEq / godz umożliwienia rozpoznania. Jednakże można zaobserwować słaby hipergastrinemii gdy na niedobór stanu (np. Anemia złośliwa, chroniczny nieżyt żołądka, stosowanie inhibitorów pompy protonowej), niewydolność nerek z zmniejszenie klirensu gastryny w dużej resekcji jelita i guz chromochłonny.

Prowokacyjny test sekretyny może być stosowany u pacjentów z poziomem gastryny mniejszym niż 1000 pg / ml. Dożylnie, roztwór sekretyny wstrzykuje się w dawce 2 μg / kg z kolejnym pomiarem poziomu gastryny w surowicy (10 i 1 minutę przed i 2,5,10,15, 20 i 30 minut po podaniu). Charakterystyczną reakcją na gastrinoma jest wzrost poziomu gastryny, w przeciwieństwie do hiperplazji komórek G w obrębie antrum lub typowego wrzodu trawiennego. Pacjenci muszą również wykonać badania dotyczące zakażenia Helicobacter pylori , które zwykle prowadzi do wrzodów trawiennych i niewielkiego zwiększenia wydzielania gastryny.

Podczas ustalania diagnozy konieczne jest sprawdzenie lokalizacji guza. Wstępne badanie - CT scyntygrafii jamy brzusznej lub somatostatyny, umożliwiające identyfikację guza pierwotnego i choroby przerzutowej. Również selektywna arteriografia z poprawą i odejmowaniem obrazu jest skuteczna. Jeśli nie ma oznak przerzutów, a wstępne badania są wątpliwe, wykonuje się USG endoskopowe . Jako alternatywne, selektywne podawanie tętnicze sekretyny.

Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Leczenie zespół Zollingera-Ellisona

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Przy izolowanym guzie i leczeniu chirurgicznym przeżycie 5-10 lat wynosi ponad 90% w porównaniu z odpowiednio 43 i 25% z niepełnym usunięciem guza.

Hamowanie produkcji kwasu

Inhibitory pompy protonowej są lekami z wyboru: omeprazol lub esomeprazol doustnie 40 mg 2 razy dziennie. Dawkę można stopniowo zmniejszać, usuwając objawy i zmniejszając produkcję kwasu. Konieczna jest dawka podtrzymująca; pacjenci powinni przyjmować te leki w nieskończoność, chyba że zostaną poddani leczeniu chirurgicznemu.

Zastrzyki oktreotydu 100-500 mcg podskórnie 2-3 razy dziennie również pozwalają na zmniejszenie wydzielania żołądkowego i mogą być alternatywną metodą leczenia z nieefektywnością inhibitorów pompy protonowej. Przedłużoną postać oktreotydu 20-30 mg domięśniowo można stosować raz w miesiącu.

Leczenie chirurgiczne

Usunięcie chirurgiczne jest wskazane u pacjentów bez widocznych objawów przerzutów. Podczas operacji można zlokalizować guz, stosując dwunastniczkę i endoskopowe transilumination lub ultrasonografię śródoperacyjną. Leczenie chirurgiczne jest możliwe u 20% pacjentów, jeśli gastrinoma nie jest częścią zespołu endokrynnego neoplastycznego.

Leczenie i rokowanie zespołu Zollingera-Ellisona

Chemioterapia

U pacjentów z chorobą przerzutową uprzywilejowana chemioterapia guzów wysp trzustkowych polega na stosowaniu streptozotocyny w połączeniu z 5-fluorouracylem lub doksorubicyną. Zabieg ten może zmniejszyć objętość guza (50-60%), zmniejszyć poziom gastryny i stanowi skuteczne uzupełnienie omeprazolu. Niestety, chemioterapia nie leczy pacjentów z chorobą przerzutową.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]